Підсумовується пемфігус
Пемфігус є рідкісним захворюванням з аутоімунним патогенезом, який впливає на шкіру та / або слизові оболонки. Захворювання характеризується виробництвом аутоантитіл (IgG або, в окремих випадках, IgA), які пошкоджують молекули, відповідальні за підтримання когезії між епітеліальними клітинами тіла (desmogleins).
Будь-яка ділянка тіла може бути порушена. У деяких формах пемфігус розташований переважно в роті і горлі. Елементарними ураженнями захворювання є мляві інтраепідермальні пухирі, що містять серозну рідину і варіюють за розмірами. Ці утворення можуть розриватися і переходити на ерозійні фази з струпами. Ураження, як правило, стають хронічними протягом певного періоду, до появи на шкірі справжніх виразок. Часто останні зустрічаються з інфекціями. Пухирці, які виникають в порожнині рота або у верхній частині стравоходу, можуть погіршити загальний стан пацієнта, роблячи регулярне годування практично неможливим і викликаючи поступове фізичне розкладання. Причини, що викликають цей дерматоз, численні і багатофакторні. Здається, пемфігус не поважає спадкову передачу, але експресія деяких генів може зробити її більш сприйнятливою до початку дерматозу. Профілактику неможливо запобігти захворюванню, але в більшості випадків вона виникає у осіб середнього віку або літніх людей, а у дітей рідко. Крім того, корисно пам'ятати, що ця аутоімунна форма бульозного дерматозу не є заразною (вона не передається від людини до людини). Пемфігус може бути потенційно смертельним через декілька ускладнень, які можуть виникнути під час курсу, такі як вторинні інфекції шкіри або сепсис. Для отримання діагностичного підтвердження пемфігусу необхідно піддати пацієнту біопсію нещодавнього ураження і сусідньої шкіри (гістологічний аналіз для охарактеризування «Acantholysis»), провести цитодіагностичне обстеження (Tzanck test) і шукати знак Нікольського, які повинні бути позитивними. Крім того, пошук циркулюючих або тканинних аутоантитіл за допомогою імунофлуоресценції є корисним для діагностики і дозволяє розрізняти інші патології, а їхній моніторинг з часом може допомогти прослідкувати хід пемфігуса.
Пемфігус - це захворювання, часто пов'язане з досить серйозним прогнозом, і той, який реагує непередбачувано на лікування. Іноді ця умова, якщо лікувати раціонально, дозволяє вижити протягом тривалого часу і, в деяких випадках, одужання. Метою терапії є зниження клінічних ознак і симптомів пемфігусу, а також запобігання ускладнень; це може включати місцеві заходи, загальні ліки та, іноді, госпіталізацію.
Терапевтичне лікування пемфігусу є, як правило, більш ефективним, якщо починається рано. Після терапії еволюція захворювання є змінною: деякі пацієнти мають позитивний прогноз, тоді як інші повинні продовжувати приймати препарати з низькими дозами протягом невизначеного періоду часу, щоб уникнути рецидивів або рецидивів.
Вторинні ускладнення
Без лікування пемфігус зазвичай летальний: генералізована інфекція є найчастішою причиною смерті. При лікуванні, у більшості випадків розлад має тенденцію ставати хронічною.
Можливі ускладнення пемфігуса включають:
- Вторинні інфекції шкіри;
- Сепсис, якщо інфекція поширюється через кров;
- Сильне зневоднення;
- Побічні ефекти від наркотиків, які можуть бути серйозними або відключити;
- Смерть, в окремих випадках, якщо потрібні серйозні інфекції.
Пацієнт повинен проконсультуватися зі своїм лікарем, якщо з'являються стійкі пошкодження (понад 7 днів), які не можуть бути пов'язані з поясненими умовами; вони є попереджувальними ознаками: бульбашки на видимо здоровій шкірі, незрозумілі кірки і хронічні виразки слизових оболонок.
Якщо пемфігус вже був діагностований і триває терапевтична схема, доцільно проконсультуватися з лікарем, якщо розвивається одна з таких клінічних ознак:
- Виникнення нових пухирів або виразок (через пошкодження);
- Швидке поширення числа ерозивних уражень;
- лихоманка;
- озноб;
- Біль у м'язах або суглобах.
лікування
Фармакологічне лікування
Основною метою лікування є зменшення утворення бульбашок, запобігання інфекцій і сприяння загоєнню уражень і ерозій. Іноді легкі випадки пемфігуса реагують на дію місцевих стероїдів. Найбільш поширене системне лікування в основному включає в себе введення похідних кортизону стероїдом через рот (зокрема, преднізон), часто у високих дозах.
Інтерпретація аутоімунної етіології пемфігусу індукувала ефективну асоціацію кортикостероїдів з імуносупресивними препаратами. Імуносупресія, опосередкована азатіоприном або циклофосфамідом, дозволяє краще керувати захворюванням, оскільки дозволяє отримати ті ж терапевтичні результати при більш низьких дозах кортикостероїдів. Однак необхідно пам'ятати, що побічні ефекти системного лікування є важливим ускладненням, і що для цього пацієнта необхідно ретельно контролювати лікарями.
Як тільки спалахи пемфігуса знаходяться під контролем, часто дозування препарату знижується. Якщо після року терапевтичного режиму пацієнт не погіршився стану, можна спробувати призупинити лікування і тримати пацієнта під суворим медичним наглядом.
Системне лікування
Пероральні кортикостероїди (приклад: преднізон): ці препарати являють собою медикаментозне лікування вибору, для контролю захворювання. Після введення їх у терапевтичний протокол прогноз розвитку пухирчатки змінився, і смертність зафіксувала значне зниження (з 99% до приблизно 5-15% випадків). Кортикостероїди не є засобом для лікування захворювання, але покращують якість життя пацієнта, зменшуючи запалення (почервоніння і біль) і активність хвороби. Симптоми пемфігусу можуть починати поліпшуватися протягом декількох днів: утворення нових бульозних уражень може припинитися протягом 2-3 тижнів, а старі заживають через 6-8 тижнів. Терапевтичний протокол може спочатку включати внутрішньовенне введення високих доз кортикостероїдів і подальшу стабілізацію з пероральним прийомом і прогресуючим зниженням дози. Мінімальна добова доза повинна бути суб'єктивно ідентифікована і повинна бути достатньою для запобігання активності пемфігусу (формування нових блістерів) та контролю симптомів. Терапія триває 6-12 місяців. Однак застосування кортикостероїдів протягом тривалого часу або у високих дозах може викликати серйозні побічні ефекти (синдром Кушинга), включаючи: підвищення рівня глюкози в крові, остеопороз, підвищений ризик інфекції, затримка води, катаракта, глаукома тощо
Інші препарати для терапії пемфігусом можна використовувати окремо або в комбінації і допомагають мінімізувати використання стероїдів. Ці зазвичай призначені препарати включають:
- Імунодепресанти. Препарати, такі як метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн, циклоспорин або мікофенолат мофетил, допомагають пригнічувати реакцію імунної системи на здорові тканини (вони діють як цитостатичні агенти). Імунодепресанти можуть зменшувати дозування кортикостероїдів, що підлягають введенню, тому вони здатні скоротити серйозні побічні ефекти, зумовлені цією терапією, у довгостроковій перспективі; однак вони можуть зробити пацієнта більш сприйнятливим до інфекцій.
- Антибіотики, противірусні засоби та протигрибкові препарати. Вони можуть бути призначені для контролю або запобігання вторинних інфекцій, пов'язаних з хворобою, особливо тих, які викликані бактеріями (наприклад, стафілококами) або вірусом герпесу. Приклад забезпечується обробкою тетрацикліном, доксицикліном або міноцикліном . Ці системні препарати також надають злегка сприятливий вплив на захворювання, а іноді достатні для лікування пемфигуса foliaceus.
Місцеве лікування шкіри та рота
Зовнішня терапія мало важлива і повинна бути обмежена:
- Очищення і дезінфекція антисептичними розчинами з ерозійних зон, сприяння локалізованому загоєнню.
- Застосування місцевих кортикостероїдів здійснюється спеціальними рецептурами (спреї, креми, клейові пасти ...).
Локалізована терапія виразок і фурункулів може включати:
- Гідроколоїд або сульфадіазін срібла для лікування рани з метою запобігання появі нових уражень і вторинних інфекцій;
- Промивання для ротової порожнини, що містить знеболюючий засіб, який може допомогти зменшити легкий або помірний біль, пов'язаний з виразками слизової оболонки порожнини рота;
- Лосьйони або креми, які можуть полегшити симптоми на шкірі або допомогти висушити ураження;
- Вологі пов'язки або подібні заходи для великих ділянок шкіри (наприклад: сольові компреси, антисептичні пов'язки з 3% гіпохлоритом натрію та ін.).
Альтернативні методи лікування
У випадках пемфігусу, рефрактерного до звичайної терапії, або якщо серйозні побічні ефекти вже сталися, лікар може запропонувати такі альтернативи:
- Періодична плазмова афереза: полягає у видаленні з пацієнта плазми IgG, характерної для захворювання, за допомогою відповідних методів поділу. Потім плазму повторно вводять пацієнту, після того як їм додають розчини альбуміну людини і гамма-глобуліну. Це призводить до зниження ступеня авто-антитіл, з поліпшенням слизово-шкірних уражень. Плазмаферез може комбінуватися з імуносупресивним препаратом. Однак придушення аутоантитіл піддає пацієнта більший ризик інфікування.
- Біологічна терапія ритуксимабом: передбачає введення моноклонального антитіла до CD20, нещодавно введеного при лікуванні пемфігусу, званого ритуксимабом. Це вибірково зв'язується з В-лімфоцитами, які потенційно продукують анти-десмолгиновие аутоантитіла, запускаючи серію реакцій, які призводять до лізису вищезгаданих клітин.
- IVIg (внутрішньовенний імуноглобулін): індукує тривале зниження титрів аутоантитіл антидесмолгена з паралельним контролем активності захворювання.
Госпіталізація
Якщо пемфігус не впливає на розширену область тіла і не надто поширений, пацієнт може вдатися до домашнього лікування. З іншого боку, деякі більш важкі стани можуть вимагати госпіталізації та захисних процедур ізоляції: відкриті рани роблять пацієнта вразливим до інфекцій, які можуть бути фатальними, якщо вони поширюються в кров. Найбільш важкі випадки пемфігуса лікуються аналогічно тяжким опікам.
Гігієнічно-дієтичні стандарти
Пацієнти повинні обмежити діяльність, яка може травмувати шкіру і слизові оболонки, під час активних фаз захворювання. Ось кроки, які необхідно вжити, щоб допомогти в управлінні пемфігусом і покращити загальний стан здоров'я:
- Зменшити травму шкіри. Уникайте ситуацій, коли шкіра може торкнутися або вдарити, наприклад, в контактних видах спорту.
- Попросіть лікаря отримати інструкції для правильного ведення травм. Догляд за ранами може допомогти запобігти інфекції і рубцюванню.
- Використовуйте тальк. Порошок тальку корисний для запобігання просочуванню і прилягання до листів і одягу.
- Уникайте пряних або кислих продуктів. Ці продукти можуть дратувати або ще більше пошкоджувати слизову оболонку порожнини рота.
- Мінімізуйте вплив сонця. Ультрафіолетове світло може викликати появу нових бульбашок.
- Приймаючи добавки кальцію і вітаміну D Кортикостероїдні препарати, що використовуються при лікуванні пемфігусу, можуть впливати на прийом кальцію і вітаміну D, тому можна звернутися до лікаря, щоб отримати консультацію щодо доповнення деяких додаткових поживних речовин.
