Польський синдром

загальність

Польський синдром, або аномалія Польщі, є одностороннім комплексом фізичних вад, що включають грудні м'язи однієї половини грудної клітки і верхньої кінцівки (включаючи руку), що межують.

Яскравий приклад синдрому Польщі з відсутністю правої грудної слизу. З сайту: washingtonianplasticsurgery.com

Точні причини залишаються таємницею; проте у лікарів є певні підозри. Фактично, вони вважають, що вади розвитку, характерні для синдрому Польщі, обумовлені аномалією кровообігу по одній з двох підключичних артерій. Розташована одна праворуч і одна ліворуч, підключичні артерії постачають кров до верхніх кінцівок і деякі артеріальні судини, які досягають голови.

Типові прояви синдрому Польщі: аномалії грудних м'язів, шкірні синдактилі, брахідактилія і аномалії синусів.

Терапія в основному складається з методів реконструктивної хірургії, спрямованих на відновлення певної симетрії тіла.

Що таке синдром Польщі?

Польський синдром, також відомий як аномалія Польщі, являє собою набір вроджених анатомічних аномалій, розташованих тільки на одній стороні тіла, точно між грудними м'язами однієї половини грудної клітки і сусідньої верхньої кінцівки (зокрема, рукою).

Іншими словами, людина з синдромом Польщі має односторонні фізичні вади, що зачіпають одну половину грудної клітки і один або більше з наступних елементів: плече, руку і руку.

Примітка: термін "вроджений", пов'язаний з патологією, вказує, що останній присутній від народження.

ПОХОДЖЕННЯ ІМ

Польський синдром має своє ім'я певному Альфреду Польщі, який заслуговує на те, щоб описати основні клінічні риси, насамперед, ще в 1841 році. Народилася у Великобританії, Польща працювала за фахом анатом і хірург.

цікавість

Для монети назва синдрому Польщі був певний Патрік Кларксон, пластичний хірург за фахом, в 1962 році.

Кларксон використовувала цю термінологію після того, як у трьох своїх пацієнтів виявила ті ж фізичні вади, що описані Польщею, у своїй роботі, понад сто років тому.

ЧИ СИНДРОМУ ПОЛЬЩИ МАЄ СТОРІН ЛЮБИМОГО ТІЛА?

З невідомих причин синдром Польщі частіше вражає праву сторону тіла. Якщо бути точнішим, то це вдвічі частіше, ніж на правій стороні.

епідеміологія

В даний час бракує чітких даних щодо поширення синдрому Польщі в загальній популяції. Цей недолік пояснюється тим, що деякі форми захворювання настільки незначні, що вони проходять непоміченими, якщо не на все життя, принаймні для певної частини.

Згідно з деякими приблизними оцінками, синдром Польщі мав би поширеність між одним випадком на 10 000 і одним випадком на 100 000 новонароджених.

причини

Незважаючи на численні дослідження на цю тему, точні причини синдрому Польщі залишаються таємницею.

Лікарі запропонували дві різні каузальні теорії, які, однак, починаються з однієї і тієї ж основної концепції: наявність зміни кровотоку по підключичній артерії, розташованої на стороні симптоматичного тіла (тобто представлення клінічних ознак захворювання).

Права підключична артерія і ліва підключична артерія є двома важливими артеріальними судинами, які постачають кров відповідно:

• Верхня частина правої грудної клітки і верхня частина лівої грудної клітки.
• Верхня права кінцівка і ліва верхня кінцівка.
• Праві хребетні артерії і ліві хребетні артерії, розташовані на шиї і з завданням подачі крові до частини голови.

ПЕРША ТЕОРІЯ

Згідно з першою каузальною теорією, зміна кровотоку вздовж підключичної артерії відбувалося б через неправильний розвиток верхніх ребер, розташованих на стороні симптоматичного тіла.

Інакше кажучи, розвиваючись ненормально, верхні ребра половини грудної клітини стискають нижню підключичну артерію, перешкоджаючи внутрішньому кровообігу.

ДРУГА ТЕОРІЯ

Згідно з другою причинною теорією, зміна кровотоку вздовж підключичної артерії буде пов'язано з ембріональною аномалією, що впливає на ту саму підключичну артерію (або, скоріше, на те, що призведе до підключичної артерії) і її розгалужень ( що несуть кров до грудних м'язів, рук і рук).

ЩО ТАКЕ НАЙБІЛЬШЕ АКРЕДИТОВАНА ТЕОРІЯ?

Експерти вважають, що найбільш надійною теорією, між двома настільки розвиненими, є друга.

Проте необхідні подальші дослідження, оскільки наукові дані, які зараз знаходяться у власності, недостатні.

ПОЛЬСЬКИЙ СИНДРОМ І СІЛЬСЬКІСТЬ

На думку лікарів і генетиків, синдром Польщі майже завжди був результатом випадковості - отже, спорадичним явищем - і рідко - спадковим станом.

Для підтвердження цієї теорії існують різні клінічні спостереження, зібрані під час різних діагностичних досліджень.

Симптоми та ускладнення

Односторонні фізичні вади, що характеризують синдром Польщі, такі:

• Нерозвиненість або повна відсутність великого pectoralis pectoralis . Для тих, хто його ігнорує, великі м'язи грудного м'яза і маленькі грудні м'язи розташовані на верхній частині грудної клітини, де розташована груди.
• Не вдалося об'єднати грудні м'язи (великі і / або малі) з грудиною . Гарантувати цей союз є система сухожиль.
• Нерозвиненість або повна відсутність сосочка, ареоли і, у жінок, тканини молочної залози (або молочної залози) .
• Короткі пальці і з'єднуються тільки через шкіру . Перша умова називається брахидактилі, а друга - шкірним синдактилією .
• Відсутність пахвових волосся .
• Аномалії лопатки і плеча .

Не всі пацієнти показують всю цю картину симптомів: є деякі, які тільки вказують на порушення в грудних м'язах; інші, які також мають аномалії шкірних синдактів та лопаток тощо

З сайту: www.riedlteach.com

Отже, кожен індивід з польським синдромом сам по собі являє собою випадок.

Можливі інші асоційовані знаки

Під час різних клінічних досліджень і завдяки опису численних випадків лікарі змогли встановити, що особи з синдромом Польщі, крім представлення вищезазначених ознак, можуть також проявляти інші, менш поширені анатомічні дефекти.

За допомогою таблиці нижче читач може побачити, які ці дефекти є і знати їх частоту появи.

діагностика

Загалом, лікарі діагностують польський синдром шляхом ретельного медичного обстеження .

Якщо вони вдаються до подальших інструментальних обстежень, це полягає у дослідженні деяких характеристик стану, наприклад, будь-яких інших анатомічних аномалій, не видимих ​​неозброєним оком і т.д.

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Ретельне медичне обстеження вимагає від лікаря відвідати пацієнта, оцінивши всю ситуацію симптомів. Типові клінічні ознаки синдрому Польщі є фундаментальними, з діагностичної точки зору; тому їх зворотній зв'язок спрямовує лікаря до часто дуже точних і остаточних висновків.

Інструментальні дослідження

Вони допомагають лікарю прояснити особливості синдрому Польщі:

• Рентгенологічне дослідження анатомічної області, що представляє вади розвитку
• TAC
• Ядерний магнітний резонанс (RMN)

Інформація, надана цими процедурами, також дозволяє планувати найбільш відповідне хірургічне лікування.

КРАЩА ДІАГНОСТИКА В СЛУХАХ ТІЛЬКИХ ФОРМ

Легкі форми синдрому Польщі іноді можуть бути важко діагностувати, принаймні до статевого дозрівання або наприкінці, коли організм завершив частину свого розвитку.

Емблематичним прикладом того, що було сказано, є розвиток жінок і молочної залози як протагоністів: жінки з невиразною формою синдрому Польщі можуть опинитися страждаючими від вищезгаданої хвороби, тільки після того, як помітили, що одна з двох молочних залоз не завершила розробку.

лікування

Завдяки досягненням медицини, сьогодні можна лікувати частину вад розвитку та аномалій, що характеризують синдром Польщі.

Передбачені процедури складаються з хірургічних втручань, спрямованих на реконструкцію анатомічних зон, що представляють аномалії.

В даний час ці втручання, які належать до хірургічної гілки, відомої як реконструктивна хірургія, дозволяють лікувати:

• Відсутність або аномалії pectoralis major pectoralis major .

  Операції включають прийом, з іншої ділянки тіла, деяких м'язових волокон і їх трансплантації на рівні грудей (очевидно, в точці, де знаходиться м'язова мальформація). Остаточна мета лікаря - створити певну симетрію між стороною здорового тіла і стороною симптоматичного тіла.

  Коли краще втрутитися: за словами лікарів, чоловіки повинні пройти операцію приблизно у віці 13 років, тоді як самки в кінці розвитку, зокрема, коли груди закінчили свій ріст (це дозволяє реконструювати будь-яку спотворену грудь і зробити її дуже схожий на здоровий).

• Шкіра синдактилі .

  Лікування цієї проблеми полягає у відділенні з'єднаних пальців через шкіру. Труднощі у виконанні таких операцій залежить від тяжкості синдактильності шкіри: якщо остання є особливо гострою (наприклад, вона включає кілька пальців), процедура стає складною і важче проводити.

  Коли краще втрутитися: загалом, лікарі вважають, що добре діяти протягом перших місяців життя. Причина дуже проста: така рання операція знижує ризик розвитку подальших вад у суглобах рук або самих пальців.

• Дефекти грудної клітки .

  Сьогодні можна реконструювати або нормалізувати деякі ділянки грудної клітки, вдаючись до вставки біоінженерних хрящів. Це підходи нового покоління, які дають цілком задовільні результати.

  Коли краще втрутитися: лікарі вважають, що найкращий час спробувати цей вид терапевтичного рішення знаходиться в кінці розвитку організму.

прогноз

Прогноз залежить від тяжкості стану: на відміну від пацієнтів з важкою формою, ті, у кого легка форма синдрому Польщі може користуватися практично нормальним життям, особливо якщо вони піддаються правильної терапії.