Що таке аспленія?
Термін «аспленія» свідчить про важкий функціональний дефіцит селезінки, який дуже часто включає серйозні інфекційні ризики.
Функції селезінки
Для кращого розуміння наступної статті ми коротко підсумовуємо функції селезінки:
- Гемокатерез: утилізація старих або пошкоджених еритроцитів і відновлення заліза, що міститься в гемоглобіні (накопичується в гемосидерине і феритині).
- Периферична лімфоїдна функція, отже, імунітет: дозрівання і спеціалізація лімфоцитів.
- Зберігання образних елементів крові (особливо лімфоцитів).
- У пренатальному віці від третього місяця до народження селезінка також має функцію кровотворення.
причини
Які основні причини аспленії?
Причини аспленії можуть бути вродженими або набутими.
Вроджена аспленія
Вроджена аспленія зустрічається рідко і відрізняється двома типами: синдромом гетеротаксії і ізольованим вродженим відділенням ( ізольована вроджена аспленія ).
Придбали аспленію
Придбана аспленія може відбуватися з кількох причин:
- Після спленектомії (хірургічне видалення селезінки), проведеного після розриву селезінки від травми або пухлини.
- Наступна спленектомія практикувалася з метою втручання у функції селезінки, наприклад, при лікуванні певних захворювань (таких як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, таласемія, сфероцитоз та ін.), При яких нормальна активність селезінки посилює порушення.
- Через захворювання, що руйнують селезінку (аутоспленектомія), такі як серповидно-клітинна анемія.
Серед випадків придбаної аспленії також важливо згадати функціональну аспленію, яка виникає, коли селезінкова тканина присутній, але не працює, як у поліспенії або серповидно-клітинної хвороби; цим пацієнтам керують так, ніби вони є аспленіками.
Часткова спленектомія
Часткова спленектомія та збереження функції селезінки
Під час виконання хірургічної спленектомії або емболізації селезінки, в спробі зберегти деякі захисні ролі органу, деякі хірурги можуть лише спробувати часткове видалення паренхіми. Це може бути дуже корисним у бідних країнах, де необхідні захисні заходи не доступні для пацієнтів з аспленією. У цих випадках необхідно застосовувати передопераційну вакцинацію, яка гарантує покриття до відновлення функції селезінки.
ризики
Ризики аспленії
Аспленія є формою первинного імунодефіциту, що підвищує ризик сепсису, викликаного, зокрема, бактеріями, інкапсульованими полісахаридами.
Таким чином, він може сприяти постпленектомічній інфекції (OPSI), яка часто виявляється фатальною протягом декількох годин. Інфекції OPSI в основному викликані: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae і менінгококом .
Ризик в 350 разів перевищує норму.
управління
Для мінімізації ризику, пов'язаного з спленектомією, були встановлені протоколи специфічних антибіотиків і вакцинацій. Проте ці рішення виявляють незначну прихильність як до лікарів, так і до пацієнтів через ускладнення, що виникають в результаті антибіотикопрофілактики. Перш за все це розвиток перенаселення Clostridium difficile в кишковому тракті.
Профілактика антибіотиками
Після хірургічної спленектомії лікарі вводять пероральні антибіотики як профілактику септицемії через підвищений ризик інфекцій. У випадках вродженої аспленії або функціональної аспленії це також може відбуватися в неонатальному віці3
Особам, які страждають аспленією, також рекомендується розпочати повний курс антибіотиків при перших симптомах інфекції верхніх або нижніх дихальних шляхів (наприклад, біль у горлі або кашлі) або принаймні на початку лихоманки.
щеплення
Можна сподіватися, що перед операцією люди, які спленектомізують, отримують такі вакцинації:
- Пневмококова полісахаридна вакцина (не раніше 2 років). Якщо лікування не завершено в дитинстві, може знадобитися один або кілька прискорювачів пневмококової кон'югованої вакцини.
- Вакцина Haemophilus influenzae типу b, особливо якщо не отримана в дитинстві.
- Менингококковая кон'югатна вакцина, особливо якщо не отримана в підлітковому віці. Діти, які занадто молоді для кон'югованої вакцини, повинні отримувати вакцину проти менінгококових полісахаридів.
- Вакцина від грипу, кожна зима, допомагає запобігти вторинної бактеріальної інфекції, що виникає в результаті вірусного захворювання.
заходи
Заходи безпеки при поїздках
У разі виїзду за кордон до країн з ризиком (наприклад, в Африці на південь від Сахари), крім звичайних вакцинацій, рекомендованих для країн призначення, доцільно зробити вакцинацію для менінгококів групи А.
Некон'юговані вакцини для менінгіту А і С, зазвичай використовуються для цієї мети, дають лише 3 роки покриття і зазвичай є менш ефективними, ніж кон'юговані форми.
Ті, у кого немає функціональної селезінки, також мають більш високий ризик зараження малярією, яка зазвичай відбувається у важкій формі. Тому рекомендується уникати районів, які найбільше постраждали від малярії, і в будь-якому випадку необхідно взяти найбільш відповідний препарат проти малярії та максимально обмежити ризик укусів комарів.
Національні пневмококові вакцинації не охоплюють деякі штами, знайдені тільки в інших країнах. Резистентність до антибіотика збудника також може змінюватися, вимагаючи іншого фармакологічного вибору.
Додаткові заходи
- Процедури хірургічного та зубного техніка: перед певними операціями може знадобитися профілактика антибіотиків.
- Укус тварин: необхідне достатнє покриття антибіотиками навіть після укусу собаки або інших тварин. Аспленічні хворі особливо сприйнятливі до Capimocitophaga canimorsus інфекції, і в цьому випадку слід дотримуватися 5-денного циклу амоксицилін / клавуланат (для пацієнтів з алергією до пеніциліну ми рекомендуємо еритроміцин).
- Укуси та бабезіоз: це рідкісна інфекція, але ті, хто страждає від аспленії, в ризикованих умовах, повинні контролювати себе і проходити ретельну перевірку. Поява лихоманки, втоми і гемолітичної анемії вимагає діагностичного дослідження та виявлення паразитів. Хінін (з кліндаміцином або без нього) майже завжди є ефективним методом лікування.
- Попередження: люди без селезінки можуть носити спеціальний браслет або намисто як попередження про свій стан. Це, у випадку втрати свідомості, допомагає фахівцям охорони здоров'я діяти швидко.
