Що таке атаксія?
Послідовний розлад у відсутності м'язової координації, що ускладнює виконання добровільних рухів : це визначення атаксиї, визначене AISA, Італійською асоціацією боротьби з синдромами атаксичного синдрому.
Щоб дати кращу ідею, давайте приведемо приклад. Атаксія в легкій формі порівнянна з ходьбою п'яниці; насправді суб'єкт, що страждає алкогольним сп'янінням, має очевидну невизначеність: він рухається різними кроками, з різною шириною один від одного, хода не пряма, а стан сп'яніння ускладнює підтримання положення стоячи.
Інші статті про атаксію:
- Атаксия: класифікація
- Атаксія: симптоми і причини
- Атаксія: діагностика та терапія
- Атаксия Фрідріха
- Атрексія мозочка
- Атоксія Шарко-Марі Зуб
- Атаксія коротко: Резюме по атаксії
загальність
Атаксичний суб'єкт представляє рухи зниженої або надмірної амплітуди, хода нестабільна, але невизначена і хитка; крім того, неузгодженість між рухами встановлюється між тулубом і головою, між стовбуром і руками або, знову ж таки, між ногами і стовбуром: завдяки цим характеристикам пацієнт з атаксією має тенденцію до падіння. При атаксичних синдромах спостерігаються одночасні спазми і скорочення антагоністичних м'язових пучків.
Враховуючи, що м'язові рухи керуються мозочком, безпосередньо пов'язаним з спинним мозком і периферичними нервами, можливі ураження на рівні цих ділянок можуть генерувати атаксію: мозочок являє собою, по суті, центр регуляції і координації добровільних м'язових рухів; гіпотетичне пошкодження, розташоване в центрі мозочка, здатне блокувати взаємозв'язок між іншими відділами ЦНС, породжуючи легку атаксію, типову прогулянку стану інтоксикації. Коли, з іншого боку, боковим ділянкою мозочка травмується, то спостерігається, що є тільки половина тіла, що відповідає порушеному гемицеллуму.
Існують також генетичні форми атаксії, які передаються від батьків до дітей.
Дегенерація атаксії
Атаксії, а також відповідні атаксичні синдроми, є тонкими розладами, які починаються з декількох ознак, але вироджуються повільно і поступово. Загалом, перші прояви включають ноги, потім руки, а потім впливають на голос, компрометуючи артикуляцію слова (атаксия слова), мускулатуру, слух і зір. [взяті з www.atassia.it]
Атаксія і атаксичні синдроми
За умовами, терміни атаксия і атаксичний синдром використовуються без відмінностей, оскільки вони відносяться до тих самих розладів. Насправді це було б не зовсім правильно, оскільки "атаксичний синдром" вказує на набір недійсних генетичних захворювань, тоді як "атаксия" є основним симптомом, а також прогресивна втрата здатності виконувати добровільне і контрольоване рух, спрямоване на правильне напрямок. З невідворотною еволюцією в негативному сенсі атаксії суб'єкт проявляє чітке загострення моторики, що супроводжується біль змінної інтенсивності, але завжди присутній, що відповідає за загальне погіршення атаксичного синдрому.
падіння
Атаксичні синдроми є досить рідкісними: в Італії оцінюється, що постраждали приблизно 5000 суб'єктів. Проте, на жаль, прогноз не є хорошим, оскільки атаксичні синдроми часто є сильно виснажливими патологіями ЦНС, які характеризуються повільною, але прогресивною втратою м'язового контролю та координації рухів.
Частота атаксичних синдромів невідома: однак, видається, що на 100 000 здорових осіб [з дитячої неврології, за Лоренцо Павоне, Мартіно Руджієрі] страждають 4, 5-6, 4 суб'єкти.
Вік появи перших атаксичних проявів змінюється залежно від типу атаксії: наприклад, мішень атаксиї Фрідріха дають діти.
Атаксия і супутні захворювання
Це не рідкість для атаксії, що супроводжується іншими порушеннями, більш-менш вираженою інтенсивністю, такими як: нетримання сечі, труднощі з ковтанням, неузгодженість і повільність рухів очей, а також інші неконтрольовані і мимовільні рухи голови, тулуба і нижніх кінцівок. або вище. У деяких випадках атаксія може також призвести до втрати пам'яті, а неврологічне пошкодження може призвести до серцевих порушень і бронхолегеневих ускладнень [від www.atassia.it].
Поглиблення: Onisa on
З метою заохочення наукових досліджень імунологічно-генетико-молекулярного типу на атаксії, в 1982 р., В Ломбардії, народилася AISA, італійська асоціація з боротьби з синдромами атаксизму, юридично визнана Міністерством охорони здоров'я лише в 1995 році: асоціація, що складається з добровольців, має на меті сприяти формам запобігання атаксії, інформувати та підвищувати чутливість населення, а також підтримувати атаксичних пацієнтів, безсилих перед цим виснажливим захворюванням.
