загальність
Бульозний пемфігоід - це аутоімунне захворювання, яке характеризується появою на шкірі пухирів .
Це порушення шкіри підтримується наявністю авто-антитіл, помилково спрямованих проти фундаментальної мембрани епідермісу . Результатом цієї взаємодії є відшарування останнього від нижньої дерми, з якої випливає бульозна виверження.
Бульбашки бульозного пемфігогіду широкі і напружені (тобто фіксовані і не мляві), з чітким вмістом і супроводжуються сильним свербінням ; часто ці поразки можуть виникати на шкірі нормального вигляду або на краю еритематозних бляшок. Залучення слизових оболонок є, однак, досить рідкісним.
Бульозний пемфігоід має відносно доброякісний хронічний перебіг, з періодами спонтанних ремісій, що чергуються з рецидивами. Тільки в деяких випадках хвороба корелює з несприятливим прогнозом, що веде хворого до смерті.
Діагноз встановлюється на основі клінічної картини та біопсії шкіри, підтримуваної імунофлюоресценцією шкіри та сироватки.
Лікування вибору бульозної пемфігогіду передбачає використання системних і топічних кортикостероїдів . Більшість пацієнтів потребують тривалої підтримуючої терапії, для якої можна використовувати різні імунодепресанти .
які
Бульозний пемфігоїд є хронічним аутоімунним розладом, що викликає появу пухирів на шкірі, яка виглядає нормальною або еритематозною. Ці серозні або сироватково-гематичні ураження викликають інтенсивний свербіж.
Бульозний пемфігоїд імунологічно характеризується наявністю аутоантитіл, помилково спрямованих проти двох здорових і нормальних структурних білків організму, які трактуються як небезпечні антигени, тому вважаються гідними імунного нападу.
Причини та фактори ризику
Бульозний пемфігоід є найпоширенішою формою аутоімунного бульозного дерматозу . Хвороба вражає в основному в літньому віці.
Pemphigoid Bolloso: які причини?
Бульозний пемфігоід характеризується наявністю авто-антитіл IgG, спрямованих на антигени (представлені двома структурними білками, які називаються BPAg1 і BPAg2 ), присутніми в базальній мембрані, тобто структурі, яка відокремлює епідерміс від нижньої дерми.
Ця взаємодія викликає утворення пухирів через складний механізм:
- Після спрацьовування аутоімунна реакція викликає вивільнення ряду протеолітичних ферментів на рівні гемидесмосом (тобто в областях адгезії базальної мембрани);
- Протеолітичні ферменти викликають відшарування сполучних мостів між клітинами на рівні найбільш поверхневої частини (блискуча пластинка);
- Наслідком цього є пошкодження тканин, що призводить до появи бульбашок і пухирів.
Викликаючі чи обтяжуючі чинники
- Бульозний пемфігоід переважно вражає людей похилого віку, але захворювання також було описано у дітей.
- Як і інші аутоімунні захворювання, точні фактори, які викликають або загострюють бульозний пемфігоїд, все ще не зовсім зрозумілі. У етіології, як генетичний компонент, так і придбаний екологічний компонент, як, наприклад, вплив ультрафіолетових променів або прийняття певних препаратів, здається, сприяють.
- Бульозний пемфігоід може бути пов'язаний з іншими захворюваннями з імунологічним патогенезом, такими як лишай, тимома, системний червоний вовчак (СКВ), ревматоїдний артрит і міастенія.
Pemphigoid Bolloso: чи це заразно?
Бульозний пемфігоід не є заразним, тому він не передається ні випадковим зіткненням з ураженнями, ні переливанням крові.
Симптоми та ускладнення
Бульозний пемфігоід може зустрічатися в численних клінічних варіантах, заснованих на ділянці пухирів, на їх морфології та на клінічному перебігу.
Основними формами є обмежений (локалізований бульозний пемфігоїд) і узагальнений .
Пемфігоїд Боллозо: особливості ураження шкіри
- Бульозний пемфігоід характеризується поступовою появою пухирів і напружених бульбашок різних розмірів. Ці ураження виникають на шкірі, що нормально виглядає, або на краю еритематозних бляшок . Зміст міхура є прозорим або сироватково-кров'яним .
- Протягом хвороби розрив даху пухирчастого пухирчастого пухиря призводить до поверхневих ерозій з гострими краями, що розвиваються в коричнево-чорні корочки . Ці ураження зазнають прогресуючої реэпителизации, тому вони зазвичай загоюються без утворення рубців або атрофії.
- Шкірні ураження бульозного пемфігогіду супроводжуються свербінням, який може представляти різну ступінь інтенсивності (у більшості випадків відчуття свербіння є легким або помірним).
- У бульозної пемфігоїди появі напружених бульбашок може передувати продромальна фаза, що характеризується одночасною присутністю багатьох різних еритематозно-набрякових уражень (еритема, помфі, папули, везикули і запальні бляшки), аналогічні екзематозним або сечовивідним реакціям.
Pemphigoid Bolloso: які місця впливають?
Найчастіше в зоні бульозної пемфігоїда потрапляють тулуб і кінцівки (особливо згинальні поверхні нижніх кінцівок).
Приблизно у однієї третини хворих спостерігається супутня присутність уражень слизових оболонок . У більшості випадків бульозний пемфігоід має десквамативні ерозії та / або гінгівіт в ротовій порожнині. Поразки можуть також відбуватися на рівні глотки, очної кон'юнктиви, носа і статевих органів.
Курс Pemphigoid Bolloso
Бульозний пемфігоід має хронічний рецидивуючий перебіг і відносно доброякісний прогноз .
Загострення захворювання, як правило, є менш серйозними, ніж початковий епізод, і переплітаються з тривалими клінічними ремісіями.
Курс бульозного пемфігоїду можна виділити в два етапи:
- Початкова фаза або уртикарний : характеризується появою інтенсивно сверблячих еритематозних плям; цей аспект робить важку діагностику бульозної пемфігоїда, оскільки патологія має тенденцію проявлятися з ураженнями, подібними до вуликів, еритеми або екземи.
- Оверта або тупа фаза : вона може тривати багато місяців і характеризується появою великих, напружених бульбашок. Згодом ці поразки розвиваються в ерозії або кірки на місцях, де бульбашки розриваються і піддаються спонтанному загоєнню, не вагаючись при рубцюванні.
Загальний стан не підривається: хоча госпіталізація зазвичай необхідна для перевірки на ускладнення, пацієнт не представляє інших проблем.
Пемфігоїд Боллозо: можливі ускладнення
У літніх людей бульозний пемфігоід може викликати ряд ускладнень, пов'язаних, по суті, з тривалим використанням кортикостероїдів .
Цей клас лікарських засобів може, по суті, бути відповідальним за низку побічних ефектів, починаючи від діабету до гіпертонії та остеопорозу. З цієї причини важливо, щоб пацієнти з бульозною пемфігогідом у високій дозі кортикостероїдної терапії ретельно контролювалися.
діагностика
Клінічна картина бульозної пемфігоїда зазвичай характерна, але підтвердження біопсії шкіри завжди проводиться. При гістологічному дослідженні після біоптічного відбору проб можна встановити або виключити гістологічні аспекти захворювання, виявивши наявність субепідермальних бульбашок.
Крім того, в діагностичній процедурі корисно шукати тканинні і циркулюючі аутоантитіла, спрямовані проти специфічних антигенів дермоэпидермального переходу ( пряма і непряма імунофлюоресценція ): у всіх пацієнтів з бульозним пемфігогідом виявлені антитіла IgG і C3. Система комплементу, що активується при наявності запалення, хронічних інфекцій або аутоімунних захворювань) на рівні базальної мембрани епідермісу.
У деяких випадках еозинофілія може бути результатом аналізів крові.
У випадку бульозного пемфігоїда знак Нікольського є негативним, тому малий бічний тиск на здорову перилезную шкіру не викликає відшарування епідермісу. Цей маневр дозволяє підтвердити наявність акантолізу, який виявляється, наприклад, в пухлинної пухлини.
Відмінності з пемфігусом
Під час досліджень, спрямованих на встановлення діагнозу, важливо не плутати бульозний пемфігоїд з пемфігусовою звичайною, іншим аутоімунним розладом шкіри з подібними клінічними проявами.
- На відміну від пемфігусу, що також є значно рідше, бульозний пемфігоід є типовим для старечого віку і має істотно доброякісний перебіг, з періодами спонтанних ремісій, що чергуються з рецидивами.
- Завдяки своїм характеристикам, пемфігус має тенденцію залучати переважно слизові оболонки, а також шкіру; це відбувається лише у третини випадків бульозного пемфігоїда.
- Крім того, при пухлиноподібних ураженнях пухирці тонкіші і тому більш схильні до поломки. Розрив бульбашок, крім піддавання пацієнту ризику інфекцій, також визначає втрату рідини. Це робить пемфігус значно більш серйозним патологічним станом.
Лікування та засоби правового захисту
Лікування вибору бульозної пемфігоїду засноване на прихильності кортикостероїдів з урахуванням клінічної тяжкості захворювання:
- У випадках дифузного залучення показано системну терапію (наприклад, преднізон);
- Для локалізованих форм, з невеликою кількістю бульбашок і / або повільної еволюції, може бути показана топічна терапія дерматокортикостероїдами.
Якщо бульозний пемфігоїд не реагує на кортикостероїди або якщо ураження особливо великі, лікар може розглянути можливість застосування імуносупресивних препаратів (таких як метотрексат, мікофенолат, мофетил, азітопрін і циклофосфамід) для боротьби з хворобою та запобігання. побічні ефекти, пов'язані з тривалим застосуванням кортикостероїдів. Однак імуносупресивна терапія може також визначати ряд побічних ефектів, починаючи від гепатотоксичності до алопеції, від нудоти до підвищеної сприйнятливості до інфекцій.
Останні наукові дослідження показали певну ефективність альтернативних методів лікування для тих, які традиційно вказуються. Зокрема, бульозний пемфігоід, як видається, користується:
- Ритуксимаб : це моноклональне антитіло, специфічне для антигену CD20 В лімфоцитів, тобто потенційні продуценти аутоантитіл, зв'язування яких ініціює серію реакцій, що включають знищення цих клітин. Ритуксимаб був, очевидно, ефективним у індукції ремісії у деяких пацієнтів з пемфігусовою вульгарісом і рубцевим пемфігоїдом, рефрактерним до звичайної терапії.
- Внутрішньовенні імуноглобуліни (IVIg) : ця терапія виявила можливість індукувати тривале зменшення титрів аутоантитіл з паралельним контролем активності захворювання.
Слід зазначити, однак, що для того, щоб підтвердити ефективність цих нових методів лікування та оцінити їхній терапевтичний ефект з часом, необхідні подальші клінічні дослідження.
У деяких випадках лікар може також рекомендувати прийом кальцію або вітамінів.
Pemphigoid Bolloso: дієтичні заходи
Прийом високих доз кортикостероїдних препаратів, таких як преднізон, особливо на початку терапії, коли необхідний шоковий ефект, має бути пов'язаний з дієтою з високим вмістом білка з низьким вмістом жиру, солі та вуглеводів . Це зберігає рівень кальцію постійним, і в той же час пом'якшує деякі побічні ефекти, викликані наркотиками.
прогноз
Час загоєння бульозних пемфігоїдів зазвичай довгий: лише після декількох місяців медикаментозної терапії близько половини пацієнтів відчувають повну ремісію; однак, для підтримки хвороби часто необхідний режим підтримки.
Без лікування бульозний пемфігоід має тенденцію до усунення через 3-6 років від появи першого ураження. У деяких випадках прогноз не сприятливий: захворювання може бути смертельним у приблизно третині літніх і особливо ослаблених пацієнтів.
