ANCA - нейтрофільні цитоплазматичні антитіла

загальність

Нейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA) є аутоантитілами, спрямованими проти антигенів, що містяться в цитоплазмі гранулоцитів.

Їх наявність є корисним серологічним маркером для діагностики та моніторингу деяких системних аутоімунних захворювань; вони включають первинний васкуліт (запалення судин), наприклад:

Гранулематоз Вегенера;
Мікроскопічний поліангіит;
Синдром Чург-Штрауса.

ANCA також може сприяти діагностиці запальних захворювань кишечника (зокрема, у відмінності між хворобою Крона і виразковим колітом) і склерозуючим холангітом.

Що вони?

ANCAs - аутоантитіла до цитоплазматичних компонентів нейтрофільних гранулоцитів .

Що таке аутоантитіла?

Авто-антитіла є імуноглобулінами, спрямованими проти здорових і нормальних молекулярних і клітинних структур організму, неправильно інтерпретованих як небезпечні антигени, тому вважаються гідними імунного нападу.

Переважна більшість аутоімунних захворювань мають спільне, з особливими особливостями, знаходження цих антитіл; це означає, що підвищення показників крові є показником, який вказує на можливу присутність певного захворювання.

Таким чином, авто-антитіла, такі як ANCA, являють собою фундаментальні маркери для діагностики (а іноді й для прогнозу) цих аутоімунних захворювань.

Основними антигенними мішенями цитоплазматичних антитіл нейтрофілів є:

Мієлопероксидаза (МПО) : фермент, що володіє важливими бактерицидними властивостями, який надає за допомогою каталізу реакції перекисного окислення і утворення токсичних продуктів, таких як хлорной кислота (HClO), пероксид водню (H ₂ O ₂ ) і кисневі радикали. Крім того, гіпохлорна кислота та її метаболіти можуть інактивувати інгібітори протеаз, граючи роль у підтримці «запального» мікрооточення. МПО являє собою близько 5% загального вмісту білка в нейтрофілах.
Протеїназа 3 (PR 3): серин-протеаза, що міститься в первинних (або лазурових) гранулоцитарних і моноцитарних гранулах, що володіють антимікробною активністю проти бактерій і грибів. Більшість його біологічних функцій залежать від протеолітичної активності. У запальному контексті PR 3 вивільняється поза клітини разом з іншими компонентами гранул і радикалів кисню, де він може розкладати колаген, протеоглікани та інші складові сполучної тканини. Надмірна, тривала або неадекватна протеолітична активність, однак, викликає пошкодження організму.

Тому що вони самі себе вимірюють

Аналіз цитоплазматичних антитіл до нейтрофілів (ANCA) виявляє присутність цих аутоантитіл у крові. Цей висновок може бути пов'язаний з деякими аутоімунними розладами.

Системний васкуліт

Іспит ANCA в основному використовується як тест для підтримки діагностики деяких васкулітів, судин малого та середнього калібру, включаючи:

Гранулематоз Вегенера;
Мікроскопічний поліангіит;
Наркотонологічний екстракапілярний пауці-імунний гломерулонефрит (форма мікроскопічного поліангітіту обмежена ниркою);
Синдром Чург-Штрауса.

Ці умови часто колективно називають "васкулітом-ANCA-асоційованими".

Інші патології

Дозування ANCA також корисно для розрізнення хвороби Крона і виразкового коліту, двох найбільш поширених форм запальних захворювань кишечника.

Пов'язані іспити

По відношенню до ознак і симптомів, які виявляє пацієнт, і при підозрі на патологію, тест ANCA може бути пов'язаний з іншими дослідженнями, такими як:

Кількість клітин крові;
Аналіз сечі;
Дозування сечовини і креатиніну;
Оцінка швидкості осідання еритроцитів (ЕПР) та / або С-реактивного білка (ПЛР).

У багатьох випадках для діагностики васкуліту необхідна біопсія судини, залученого в процес захворювання.

ANCA можна призначати разом з антитілами ASCA (анти-Saccharomyces cerevisiae), коли суб'єкт виявляє симптоми запального захворювання кишечника і клініцист повинен розрізняти хворобу Крона і виразковий коліт.

Нормальні значення

Як правило, пошук антицитоплазматичних антитіл до нейтрофілів забезпечує негативний результат (ANCA: відсутній).

ANCA Alti - Причини

ANCA може бути присутнім у різних аутоімунних захворюваннях, що характеризуються поширеними запальними ураженнями в численних органах і системах.

Деякі типи васкулітів тісно пов'язані з виробництвом ANCA. Ці умови включають наступні системні форми:

Гранулематоз Вегенера (або гранулематоз, пов'язаний з поліангіїтом);
Мікроскопічний поліангіит;
Наркотичний екстракапіллярний пауці-імунний гломерулонефрит (форма мікроскопічного поліангітіту обмежена ниркою);
Синдром Churg-Strauss;
Полярний вузла (PAN).

Васкуліт являє собою гетерогенну групу захворювань, що характеризується пошкодженням і ослабленням кровоносних судин, пов'язаних з інфільтрацією запальних клітин і некрозом судинних стінок. Наслідки запалення залежать від розміру, розташування та кількості залучених судин.

На початку захворювання васкуліт зазвичай має наступні симптоми:

лихоманка;
М'язові болі;
Втрата ваги;
Нічні поти;
Втома.

Зниження судинного потоку може визначити наслідки в різних органах (таких як нирки, легені і шкіра), а також схильність до утворення і розриву аневризми.

Що стосується запальних захворювань кишечника, ANCAs зазвичай асоціюються з виразковим колітом (80% випадків), тоді як тільки 20% пацієнтів із хворобою Крона зазвичай є позитивними.

Інші умови, які можуть бути пов'язані з виявленням антитіл ANCA, включають:

Ревматоїдний артрит;
Системний червоний вовчак;
Аутоімунний гепатит;
Використання деяких лікарських засобів;
ендокардит;
Хвороби легенів і запалення дихальної системи.

HIP Bass - Причини

Негативний тест ANCA свідчить про те, що аутоімунне порушення малоймовірно. Однак, якщо симптоми повторюються, може бути корисно повторити іспит.

Якщо виявлено низький рівень цитоплазматичних антитіл до нейтрофілів, лікар встановить діагноз після того, як будуть зібрані всі необхідні дані.

Як його виміряти

Для аналізу ANCA, пацієнт повинен мати кров, витягнуту з вени в руці.

Визначення цих аутоантитіл передбачає стандартний метод непрямої імунофлюоресценції (IFI), до якого пов'язаний підтверджуючий тест ELISA (фермент-пов'язаний імуноферментний аналіз) специфічного антигену.

IFI (непрямий аналіз імунофлуоресценції): зразок крові пацієнта змішують з клітинами, які прикріплені до слайда. Аутоантитіла, які присутні в крові, реагують з клітинами. Слайд обробляють реагентом, що містить флуоресцентні антитіла і досліджують під мікроскопом. Спостерігається наявність (або відсутність) флуоресценції.
ІФА : проводиться за допомогою автоматизованих приладів, але він менш чутливий, ніж аналіз непрямої імунофлуоресценції при визначенні ANCA.

Поєднання двох тестів (IFI + ELISA) підвищує специфічність до майже 100% для діагностики примітивного системного васкуліту.

підготовка

Перед тим, як пройти обстеження, пацієнт повинен дотримуватися пост не менше 8-10 годин, протягом якого допускається невелика кількість води.

Інтерпретація результатів

Результат АНКА необхідно тлумачити ретельно, враховуючи клінічні ознаки та інші тести, такі як діагностична візуалізація.

васкуліт

Використовуючи метод МФО, можна розпізнати дві основні панелі:

cANCA / PR3 : дифузне гранульоване цитоплазматичне флюороскопічне фарбування. Ця закономірність асоціюється в 90-95% випадків з присутністю специфічних для PR3-ANCA аутоантитіл, переважно в гранулематозі Вегенера .
pANCA / MPO : перинуклеарное та / або ядерне фарбування, викликане приблизно в 80% випадків присутністю MPO-ANCA. Ці антитіла найчастіше асоціюються з мікроскопічними формами поліангітіту (поліартеріїд нодоза і синдром Churg-Strauss), хронічні кишкові захворювання і склерозуючий холангіт .

Іноді дослідження антитіл проти цитоплазматичних нейтрофілів можна використовувати для моніторингу терапії та / або виявлення рецидивів цих патологій.

Запальне захворювання кишечника

Подальший варіант, який називається x-ANCA, можна знайти в ході багатьох захворювань, але, зокрема, часто при запальних захворюваннях кишечника.

Виявлення атипового ANCA підтримує диференційний діагноз між виразковим колітом і хворобою Крона. Як правило, присутність цих авто-антитіл переважно пов'язана з виразковим колітом (ANCA виявляється у 80% випадків). Нейтрофільні цитоплазматичні антитіла виявляються лише у 20% пацієнтів з хворобою Крона.

У тих випадках, коли ANCA призводить до позитивних і анти-Saccharomyces cerevisiae антитіл, можливо, що у хворого є виразковий коліт. У протилежному випадку, тобто ANCA є негативними, а ASCA позитивними, ймовірно, наявність хвороби Крона.

Слід, однак, відзначити, що пацієнт, який страждає одним з цих запальних захворювань кишечника, може не бути позитивним для пошуку таких авто-антитіл.