Статті по темі: Кріоглобулінемія
визначення
Кріоглобулінемія є патологічним станом, що характеризується наявністю в плазмі кріоглобулінів, тобто білків, здатних утворювати оборотні імунокомплекси і осаджуватися при низьких температурах, а потім знову солюбілізуватися при 37 ° С.
Цей кріопреципітат може бути утворений, зокрема, імуноглобулінами IgG, IgA або IgM, присутніми в моноклональній або змішаній формі, виробництво яких випливає з хронічної стимуляції імунної системи, як це відбувається при аутоімунних, запальних і інфекційних захворюваннях.
Кріоглобулінеми можна розділити на три типи:
- Кріоглобулінемія I типу : у цій формі кріоглобуліни представлені моноклональними імуноглобулінами, що в основному належать до класу М, хоча рідше вони можуть бути IgG, IgA або легкі ланцюги. У більшості випадків кріоглобулінемія I типу пов'язана з лімфопроліферативними розладами.
- Кріоглобулінемія II типу : її також називають змішаною кріоглобулінемією, оскільки кріоглобуліни складаються з моноклональних IgM-каппа (з активністю ревматоїдного фактора) і поліклональних IgG. Ця форма становить 50-65% випадків і основним тригером є хронічна інфекція вірусом гепатиту С (HCV). Кріоглобулінемія II типу також може бути пов'язана з аутоімунними захворюваннями, хронічними запаленнями і лімфопроліферативними розладами.
- Кріоглобулінемія типу III : у цьому випадку кріоглобуліни змішуються, але, на відміну від типу II, IgM і IgG є поліклональними. Вона виявляється в ході лімфопроліферативних захворювань (наприклад, неходжкінської лімфоми), аутоімунних захворювань (наприклад, системного червоного вовчака, синдрому Шегрена і системного склерозу) і інфекційних (наприклад, гепатиту С).
Кріоглобулінемія без пов'язаного захворювання відома як ефірна або ідіопатична.
Можливість кріоглобулінів від осадження і викликання клінічних проявів залежить від їх концентрації та зниження температури. Це призводить до васкулітичних явищ і пошкодження різних органів.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- астенія
- ціаноз
- диспное
- Біль у животі
- Біль у грудях
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- Субфунальні кровотечі
- гепатомегалия
- еритема
- гіпертонія
- Набряклі лімфатичні вузли
- Livedo Reticularis
- забруднити
- кропив'янка
- блідість
- папули
- протеїнурія
- Аквагенний свербіж
- Кров у сечі
- Синдром Рейно
- Нефротичний синдром
- спленомегалія
- кашель
- Виразки шкіри
- Плевральний випіт
Подальші показання
Кріоглобулінемія відбувається головним чином в шкірі, нирках і неврології.
Більшість пацієнтів мають астенію, артралгію, малі еритематозні макули або хворобливі пурпурові пурпули (переривчаста пальпується пурпура). Цей останній прояв шкіри, пов'язаний з впливом холоду, в основному вражає нижні кінцівки, але може також зачіпати живіт і сідниці.
Шкірні прояви кріоглобулінемічного васкуліту. Зображення взято з wikipedia.org
Інші симптоми включають феномен Рейно, суборіальні кровотечі, livedo reticularis, акроціаноз і виразкові ураження на основі ішемії.
Залучення нирок, з іншого боку, викликає гіпертонію, гломерулонефрит і органну недостатність. При кріоглобулінемії периферичні сенсорні або сенсорно-рухові невропатії можуть бути виявлені з інтенсивним болем, генералізованою або мультифокальною слабкістю і дизестезією. Інші прояви включають крововилив на сітківку, артеріальний тромбоз, гепатомегалію, збільшення селезінки і лімфаденомегалії.
Діагноз кріоглобулінемії заснований на дослідженні та типізації кріоглобулінів, низьких рівнях С4 (доказове споживання комплементу) та виявленні змін у гепаторенальній функції (мікроемутурія та протеїнурія). Крім того, можна виявити позитивність для ревматоїдного фактора та HCV-інфекції.
Лікування спрямоване на причини спрацьовування, щоб обмежити кріоглобулінемію та запальні ефекти, що випливають з неї. Терапія може включати застосування імуносупресивних препаратів, стероїдів, циклофосфаміду і плазмаферезу.
