Схожі статті: Склеродермія
визначення
Склеродермія - хронічне запальне захворювання сполучної тканини. Вона характеризується ненормальним потовщенням шкіри, залученням інших органів (особливо легких, серця і травної системи).
Патофізіологічні механізми, що лежать в основі склеродермії, включають зміни кровоносних судин (судинне ушкодження) і фібрабластну активацію, з гіперпродукцією і відкладенням колагену в тканинах (дифузний фіброз). Однак точних причин поки не відомо. Ймовірно, задіяні імунологічні, генетичні та екологічні фактори, такі як вплив на токсичні речовини (органічні розчинники, кремнезем, вінілхлорид, блеоміцин та ін.).
Склеродермія частіше зустрічається у жінок і в цілому вражає осіб віком від 20 до 50 років; рідко у дітей.
Системний склероз змінюється за тяжкістю і тривалістю. Дійсно, вона існує як
- обмежена шкірна форма або синдром CREST (абревіатура Кальциноза, феномен Рейно, зміна моторики стравоходу, склеродактилій і телангіектазій). Характеризується поступовим виникненням, із залученням шкіри і уповільненим прогресуванням до появи вісцеральної патології;
- дифузна форма : швидко прогресуюча і часто смертельна, з генералізованим потовщенням шкіри і раннім залученням внутрішніх органів. Склеродермія може перекриватися з іншими аутоімунними ревматичними захворюваннями (наприклад, змішана зв'язок).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- облисіння
- Альве зміни
- анорексія
- аритмія
- астенія
- Сухість у роті
- Набряклі руки
- кальциноз
- кардіомегалія
- Зменшення потовиділення
- Знебарвлення шкіри
- дисфагія
- диспное
- Біль у грудях
- Біль у селезінці
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- набряк
- еозинофілія
- Пощипування в руках
- гіпертонія
- гипомимия
- макроцитоз
- Суха шкіра
- Втрата ваги
- пневмоторакс
- ревматизм
- Жорсткість суглоба
- Кислотна регургітація
- склеродактилія
- Сухість очей
- Синдром Рейно
- телеангіоектазії
- кашель
- Виразки шкіри
Подальші показання
Загальними симптомами склеродермії є: загартовування і потовщення шкіри, феномен Рейно, поширені болі в суглобах, дисфагія, печія і контрактура пальців.
Захворювання часто починається на рівні рук, особливо пальців (склеродактилія), а потім поширюється на інші ділянки тіла. Шкіра стає щільною і блискучою, гіпопігментованою або гіперпігментованою. Крім того, він показує випадання волосся на уражених ділянках, прихильність до підлеглих тканин і поступове зникнення зморшок. Часті виразки суглобів і дистальних кінцівок пальців (кінчики пальців). Крім того, підшкірні кальцифікати зазвичай можуть розвиватися над суглобами або кістковими виступами. На пальцях, на грудях, на обличчі, на губах і на мові з'являються телеангіектазії (дрібні судини, які стають видимими на шкірі), в той час як нігті страждають від капілярних аномалій. Що стосується суглобів, то часто зустрічаються поліартралгія, прогресивне обмеження в рухах і контрактури пальців, зап'ястків і ліктів.
Іноді перші прояви можуть включати респіраторні симптоми (наприклад, задишка) або шлунково-кишкові розлади (наприклад, кислотний рефлюкс, утруднене ковтання їжі, уповільнення перистальтики кишечника при ускладненнях травлення, порушення всмоктування та утворення дивертикулів)
Залучення легенів, серця та нирок є причиною більшості смертей. Фіброз легенів може скомпрометувати газообмін і розвиватися в бік дихальної недостатності. Може розвинутися як легенева гіпертензія, так і серцева недостатність. Можна також побачити серцеві аритмії та перикардит. Захворювання також може визначати залучення нирок, що викликає легку хронічну ниркову недостатність або важку гостру ниркову кризу.
Діагноз клінічний, але виявлення сироваткових аутоантитіл та інших лабораторних тестів полегшує підтвердження. Лікування спрямоване на контроль симптомів і ускладнень захворювання.
