загальність
Амонемія - це медичний термін, який вказує на концентрацію аміаку в крові .
Аміак є азотистим продуктом, який утворюється в організмі за рахунок діяльності багатьох тканин, але здебільшого походить від метаболізму харчових білків і кишкових бактеріальних ферментацій.
Аміак є метаболітом, токсичним для центральної нервової системи і повинен швидко перетворюватися в сечовину печінкою.
У більшості випадків збільшення кількості амонію залежить від важкої печінкової недостатності або деяких вроджених дефектів ферменту.
які
Аміак: біологічна роль
Фундаментальною фазою білкового обміну є дезамінування, протягом якого окремі амінокислоти позбавлені аміногрупи (NH 2 ). Інша частина молекули, звана альфа-кетокислотою, може бути використана для енергетичних цілей або для синтезу глюкози. Замість цього аміногрупу переводять в альфа-кетоглутарат (проміжний з циклу Кребса) з утворенням глутамату; останній піддається окислювальному дезамінуванню в мітохондріальній матриці з отриманням вільного аміаку (NH 3 ).
Аміак - токсична молекула, особливо для мозку.
На щастя, здоровий організм цілком здатний включити аміак у нетоксичні сполуки, які також є його формою транспортування та попередньої елімінації.
Аміак, отже:
- Його можна додавати в альфа-кетоглутарат для реформування глутамату
- Вона може бути включена в молекулу глутамату для отримання глутаміну
- Він може бути спрямований на синтез карбамілфосфату. Ця реакція є прелюдією до так званого циклу сечовини, який в печінці призводить до перетворення аміаку в нетоксичну молекулу сечовини, яка потім виводиться з сечею.
Аммонемія: аміак в крові
Аміак, що міститься в крові, випливає з описаного вище метаболізму амінокислот, але також і від амінів і від абсорбції в товстому кишечнику аміаку, що виникає внаслідок розпаду флори амінокислотами і сечовиною (їжа або кров у випадку кровотечі). місцеві бактеріальні.
На рівні нирок також утворюється значна кількість аміаку; тут, по суті, існують особливо високі концентрації глутамінази, мітохондріального ферменту, який гідролітично дає глутамін до глутамінової кислоти і аміаку. Останній переходить в просвітну рідину і протонируется на іон амонію (NH 4 +), потім усувається в сечі. Цей механізм, враховуючи виражену ліквідацію H + гідрогеній (NH 3 + H + → NH4 +), дуже важливий для підтримки кислотного основного балансу організму.
Чому ви вимірюєте
Визначення аммонія в основному використовується як опора в діагностиці серйозних захворювань печінки і для розуміння причини змін стану свідомості .
Цей тест можна призначати разом з іншими тестами (такими як глюкоза, електроліти і тести на функції нирок і печінки), щоб визначити причину коми невідомого походження або підтримати діагноз синдрому Рея або печінкової енцефалопатії.
Аміонемія може також знадобитися для підтримки діагностики та оцінки тяжкості деяких порушень обміну речовин, що включають цикл сечовини .
Нормальні значення
НОРМАЛЬНІ ЦІННОСТІ АММОНЕМІЇ У ДОГЛЯДІ (злегка змінюється від лабораторії до лабораторії)
21 - 50 мкмоль / л (15 - 60 мкг / 100 мл).
Висока амонемія - причини
Збільшення вмісту аміаку в крові часто є ознакою зміни метаболізму в печінці .
Виявлені ситуації гіпераммонемії, наприклад, у випадках важкого ураження печінки з порушенням органу, як це відбувається при поширеному цирозі або при важливому гепатиті.
Високі рівні вмісту аміаку в крові також часто зустрічаються:
- Печінкова недостатність;
- Сильна кровотеча з шлунка або кишечника;
- Серцева недостатність;
- Знижена перфузія печінки;
- Вроджені дефекти ферментів, які втручаються в цикл сечовини:
- Гострий лейкоз;
- Метаболічний алкалоз;
- Синдром Рея;
- Гемолітична хвороба новонародженого;
- Зміна кровообігу, що включає пряме проходження крові з портальної венозної системи в загальну венозну систему.
Високі концентрації записуються також у разі:
- Високобілкові дієти;
- Після інтенсивних фізичних вправ (особливо у чоловіків і культуристів, через більшу м'язову масу);
- Дисбактеріоз.
Серед препаратів, здатних збільшувати значення аміаку, нагадаємо:
- Acetazolamide;
- Вальпроєва кислота;
- фуросемід;
- Этакринная кислота;
- хлорталидон;
- Ізоніазид.
Куріння сигарет також різко підвищує значення аміаку (+ 10 мкмоль / л після сигарети).
Симптоми гіперамонемії
- блювота;
- М'ясні відходи;
- атаксія;
- млявість;
- Розумова відсталість;
- Дезорієнтація (яка в крайніх випадках переходить до коми і смерті).
Однак добре зазначити, що амоніяма лише приблизно пов'язана з тяжкістю пошкодження мозку. Тому люди з високим рівнем амонія можуть не виявляти ніяких ознак зміненої функції мозку, і навпаки. Використання цього тесту в діагностиці та моніторингу печінкової енцефалопатії досі залишається суперечливим.
Лікар може прописати тест на аммонію при наявності описаних вище симптомів або, якщо ви підозрюєте, у дитини наявність синдрому Рея або вродженого метаболічного дефекту циклу сечовини.
Низька аммонемія - причини
Низькі рівні амонію в крові можуть бути наслідком дієти, особливо бідної білків, або застосування препаратів, здатних знижувати вміст аміаку, таких як леводопа, латтулоза, неоміцин, лактобацил, канаміцин.
Як його виміряти
Для оцінки аміаку пацієнт повинен пройти аналіз крові.
підготовка
Див. Також: Ліки для лікування гіпераммонемії
Зразок зазвичай приймають вранці. Ваш лікар запропонує, якщо вам потрібно дотримуватись посту принаймні за 8 годин до іспиту.
Для правильної інтерпретації результатів необхідно мати на увазі, що на значення цього аналізу можуть впливати деякі особливі умови, такі як, наприклад, дієта з високим вмістом білка і практика інтенсивних фізичних вправ.
Інтерпретація результатів
Значно підвищений рівень вмісту аміаку в крові свідчить про те, що організм фактично не метаболізується і не виключає метаболіту, але не вказує на його причину.
- У новонароджених надзвичайно високі рівні пов'язані з спадковим дефіцитом або дефектом ферментів циклу сечовини, але також можуть спостерігатися при гемолітичній хворобі.
- У дорослих високі концентрації амонію можуть також свідчити про пошкодження печінки або нирок.
- Високі рівні також можуть вказувати на ферментативний дефект циклу сечовини, який раніше не діагностувався.
