менінгіоми

загальність

Менінгіома - це пухлина головного мозку, що походить від мозкових оболонок.

Менінгіоми часто є доброякісними (незлоякісними) і рідко зустрічаються зі злоякісним фенотипом. Причина недостатньо вивчена, але деякі екологічні та генетичні фактори, схоже, беруть участь у патогенезі. Симптоми змінюються в залежності від місця початку захворювання, розміру пухлинної маси і від того, чи задіяні інші тканини або структури. Варіанти лікування включають спостереження, операцію та / або променеву терапію.

Не всі менінгіоми вимагають негайного терапевтичного підходу: у деяких випадках медичне втручання може бути відстроченим і ставати придатним тільки тоді, коли пухлина викликає значні симптоми.

Черепні і спинальні мозкові оболонки

Менези є захисними оболонками, які оточують і захищають мозок і спинний мозок. Вони організовані в три шари, які ззовні всередину називаються твердою мозковою оболонкою, павутинною оболонкою і пія-матер. Менінгіома походить від арахноїдних клітин, які утворюють проміжний шар, часто з'являється як повільно розширюється маса і міцно прикріплюється до твердої мозкової оболонки. Часто пухлина розташована всередині голови, зокрема в основі черепа, трохи вище спинного мозку (стовбура мозку), навколо оболонки зорового нерва і т.д. Спинномозкові менінгіоми, більш рідкісні, замість цього виникають у хребетному каналі.

Класифікація та постановка

Менінгіоми являють собою гетерогенний набір пухлин.

Грунтуючись на гістологічних характеристиках, ризику рецидиву та швидкості росту, Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) розробила класифікацію, яка встановлює три загальні оцінки:

I ступінь - доброякісні менінгіоми (90%): низький ризик рецидиву і повільного зростання;
II клас - атипові менінгіоми (7%): більший ризик рецидивів та / або швидкого зростання;
III ступінь - анапластичний / злоякісний (2%): високі показники рецидиву і агресивного росту (вторгнення в сусідні тканини).

причини

Причини менінгіоми недостатньо вивчені. Багато випадків є спорадичними, тобто вони виникають випадково, а деякі поважають передачу сім'ї. Менінгіоми можуть виникати в будь-якому віці, але найчастіше зустрічаються у віці від 40 до 60 років.

Фактори ризику включають:

Вплив випромінювання. У деяких пацієнтів після впливу радіації з'явилася менінгіома. Променева терапія, особливо в шкірі голови, може збільшити ризик розвитку раку.
Жіночі гормони. Менінгіоми зустрічаються частіше у жінок, і деякі лікарі вважають, що жіночі статеві гормони (естроген та прогестерон) можуть грати роль в патогенезі пухлини. Це можливе посилання все ще знаходиться під слідством.
Травми мозку Деякі менінгіоми були виявлені на місці попередньої травми голови (наприклад, біля попереднього перелому), але зв'язок ще не повністю зрозумілий.
Генетична схильність. Пацієнти з нейрофіброматозом 2 типу (NF-2), рідкісним генетичним розладом, що впливає на нервову систему, мають 50% шанс на розвиток однієї або декількох менінгіом. Інші гени можуть виступати в ролі пухлинних супресорів, а їх відсутність або зміна зробить людей більш сприйнятливими до менінгіом. Наприклад, пацієнти з NF2 частіше розвивають менінгіоми, оскільки вони успадкували ген, який має потенціал індукувати нормальні клітини для пухлинної трансформації. Генетичні зміни, які найчастіше зустрічаються в менінгіомах, - це мутації інактивації гена нейрофіброматозу типу 2 (NF2) на хромосомі 22q. Інші можливі гени або локуси включають AKT1, MN1, PTEN, SMO і 1p13.

Ознаки та симптоми

Дізнатися більше: Симптоми менінгіоми

Доброякісні менінгіоми характеризуються повільним прогресуванням. Дрібні пухлини (<2 см в діаметрі) часто безсимптомні; перші симптоми починають з'являтися, коли менінгіома є достатньо великою для стиснення ділянок головного або спинного мозку.

Багато менінгіоми мозку розташовані трохи нижче верхньої частини черепа або між двома півкулями мозку. Якщо в цих зонах виявлена пухлина, симптоми включають: головний біль, непритомність, запаморочення, проблеми з пам'яттю та зміни поведінки. Рідше менінгіома розташована поблизу сенсорних ділянок мозку, таких як зоровий нерв або біля вух; У пацієнтів з цими пухлинами може виникнути диплопія (подвійне зір) і втрата слуху.

Підозра на менінгіому також може виникнути внаслідок наявності внутрішньочерепної гіпертензії, епілептичних нападів і неврологічного дефіциту.

Менінгіоми, які ростуть всередину, можуть стискати, але не вторгатися в паренхіму мозку. З іншого боку, зовнішнє розширення може викликати гіперостоз, тобто пухлина може вторгнутися і спотворити сусідню кістку. Іноді менінгіома може стискати кровоносні судини або нервові волокна. Деякі пухлинні маси містять цисти або відкладення кальцинованих мінералів, інші - високо васкуляризовані і містять сотні невеликих кровоносних судин. Крім того, пацієнт може мати множинні або рецидивні менінгіоми. Фенотип останнього є доброякісним, але характеризується агресивним метаболізмом, подібним до того, що спостерігається для атипової форми.

Анапластична / злоякісна менінгіома є пухлиною з особливо агресивною поведінкою і може метастазувати в організмі, хоча, як правило, пухлини головного мозку не проявляють такої поведінки через гематоенцефалічний бар'єр. Анапластичні / злоякісні менінгіоми розширюються в порожнині мозку, але мають тенденцію до з'єднання з судинами, тому метастатичні клітини можуть потрапити в кровообіг. Метастази часто починаються в легенях.

Менінгіоми спинного мозку зазвичай знаходяться в хребетному каналі між шиєю і животом. Ці пухлини майже завжди доброякісні і зустрічаються часто з болем, нетриманням сечі, епізодами часткового паралічу, слабкістю і скутістю в руках і ногах.

діагностика

Діагностичний підхід передбачає проведення деяких візуалізаційних тестів, як це робиться для підтвердження наявності інших пухлин головного мозку. Зазвичай неопластическую масу виявляють через магнітний резонанс (МРТ) з контрастним середовищем (приклад: гадоліній). МРТ працює шляхом опромінення пацієнта радіохвилями та магнітним полем, що дозволяє отримати детальні зображення мозку і хребта, виділяючи положення і розмір будь-якої присутньої пухлини.

Менінгіома також може бути діагностована за допомогою комп'ютерної томографії (КТ). КТ може оцінювати ступінь кісткової інвазії, атрофії головного мозку і гіперостозу.

Іноді може бути проведена біопсія, щоб визначити, чи є пухлина доброякісною або злоякісною. Багато людей залишаються безсимптомними протягом усього життя і часто не знають про новоутворення: у 2% випадків менінгіоми виявляються тільки після аутопсії. З появою сучасних систем візуалізації, ідентифікація безсимптомних пухлин збільшилася втричі порівняно з минулим.

лікування

Найкраще лікування для менінгіоми варіюється від одного пацієнта до іншого і встановлюється на основі ряду факторів, включаючи:

Положення : якщо пухлина легко доступна і викликає симптоми, хірургічне видалення часто є найкращим терапевтичним варіантом.
Розмір : якщо пухлина має діаметр менше 3 см, може бути вказана стереотаксична радіохірургія.
Симптоми : якщо пухлина невелика і безсимптомна, лікування може бути відкладено, і пацієнта можна контролювати за допомогою періодичних нейро-візуальних тестів.
Загальні стани здоров'я : наприклад, у пацієнтів з іншими важливими захворюваннями, такими як хвороби серця, можуть виникнути ризики, пов'язані з загальною анестезією.
Ступінь : лікування варіюється в залежності від ступеня менінгіоми.
- Більшість менінгіом I ступеня можна лікувати хірургічним шляхом і продовжувати спостереження.
- Хірургія - це перша лінія лікування менінгіоми II ступеня. Після операції може знадобитися опромінення.
- Хірургія - це перший підхід, що вказується на менінгіоми III ступеня, після чого проводиться режим променевої терапії. Якщо пухлина повертається, можна використовувати хіміотерапію.

Спостереження (моніторинг зростання)

Завдяки повільному прогресуванню раку, медикаментозне лікування не є необхідним для всіх пацієнтів. Якщо менінгіома невелика і не викликає симптомів, спостереження за допомогою магнітного резонансу достатньо для періодичного виключення збільшення маси пухлини.

Висічення і хірургічна резекція

Хірургічне видалення є першим вибором лікування симптоматичних менінгіом. Якщо пухлина поверхнева і легко доступна, хірургічний підхід може бути постійним лікуванням. Однак тотальна резекція не завжди можлива: деякі менінгіоми можуть вторгатися в судини або сусідню кістку або розвиватися поблизу критичних ділянок головного або спинного мозку. У цих випадках хірурги частково знімають новоутворення, видаляючи якомога більше. Якщо менінгіома не може бути повністю ліквідована, залишкову тканину можна лікувати радіотерапією.

Необхідне лікування, після операції, залежить від декількох факторів:

Якщо пухлина не залишається, пацієнт піддається постійному спостереженню і подальше лікування може бути не потрібним;
В іншому випадку лікар може рекомендувати періодичне опромінення та спостереження;
Якщо менінгіома атипова або злоякісна, радіотерапевтична схема більш імовірна.

Можливі ризики хірургічного втручання включають кровотечу, інфекцію і пошкодження сусідньої нормальної тканини мозку. Серйозні ускладнення можуть включати: набряк мозку (тимчасове накопичення рідини в головному мозку), епілептичні напади та неврологічні дефіцити, такі як м'язова слабкість, проблеми з мовою або труднощі з координацією. Ці симптоми залежать від місця розташування пухлини і, багато разів, зникають через кілька тижнів. Іноді для пацієнтів з рецидивуючим менінгіомою необхідна друга операція.

радіотерапія

Радіотерапія може бути використана для боротьби з менінгіомами, які не можуть бути видалені хірургічним шляхом. Опромінення часто рекомендується після часткової резекції або може бути варіантом, коли пухлина не може ефективно лікуватися хірургічним шляхом.

Променева терапія використовує високоенергетичні рентгенівські промені для зменшення пухлинної маси і знищення залишкових ракових клітин. Метою лікування є знищення всіх залишкових неопластичних клітин і зменшення можливості рецидиву менінгіоми. Переваги випромінювання не є негайними, а виникають з часом. Променева терапія може зупинити зростання менінгіоми і поліпшити вільну виживаність (тобто запобігти рецидиву пухлини) і глобальну виживаність.

радіохірургія

Стереотаксична радіохірургія - це процедура, яка точно орієнтує одну високу дозу радіації, мінімізуючи пошкодження навколишніх здорових тканин. Лікування представляє дуже високу ймовірність контролю пухлини.

Стереотаксична радіохірургія може бути використана для хірургічно недоступних менінгіом або для лікування залишкових неопластичних клітин. Процедура добре переноситься і, як правило, пов'язана з мінімальними побічними ефектами, такими як втому і головний біль.

Звичайна хіміотерапія

Хіміотерапія рідко використовується в лікуванні менінгіоми, оскільки хірургічне втручання і променева терапія зазвичай успішні. Однак цей варіант доступний для пацієнтів, які не реагують на ці методи лікування. Режим хіміотерапії зазвичай передбачає використання гідроксимочевини, яка, як було показано, уповільнює зростання клітин менінгіоми.

прогноз

Розташування пухлини є найважливішим клінічним фактором при визначенні прогнозу. Результат хірургічного лікування, по суті, залежить головним чином від продовження резекції / видалення, яке в свою чергу багато в чому визначається розташуванням менінгіоми (яка може бути примикає або з'єднана з іншими тканинами або структурами). Найвища виживаність мають доброякісні менінгіоми, за якими слідують атипові і нарешті злоякісні менінгіоми. Вік пацієнта та загальний стан здоров'я перед хірургічним втручанням можуть вплинути на результат: молодші суб'єкти мають кращі показники виживання. У випадках, коли не вдається видалити всю пухлину, ймовірність рецидиву більша. У подальшій програмі МРТ або регулярна КТ є важливою частиною тривалого догляду за будь-яким менінгіомою.