Статті по темі: Гемолітична анемія
визначення
Гемолітичні анемії є групою гематологічних захворювань, що характеризується скороченням середнього терміну життя червоних кров'яних клітин в кровообігу (це зазвичай збігається приблизно 120 днів) та їх передчасне руйнування за допомогою екстра-та / або внутрішньосудинного гемолізу.
Виникає патологічна картина, зокрема, коли виробництво кісткового мозку більше не здатне компенсувати знижену виживаність еритроцитів.
Гемолітичні анемії можна розділити на дві групи:
- Гемолітична анемія від внутрішньоглобулярних дефектів : захворювання походить від власних аномалій еритроцитів, здатних викликати гемоліз; ці зміни можуть бути як генетичними, так і придбаними, і можуть включати клітинну мембрану (наприклад, сфероцитоз), метаболізм або функцію еритроцитів (наприклад, гемоглобінопатії, такі як серповидно-клітинна хвороба і таласемія).
- Гемолітична анемія від екстраглобулярних дефектів : вторинна по відношенню до зовнішніх дефектів еритроцитів, які можуть бути зруйновані внаслідок імунологічних змін, механічних пошкоджень (травми), гіперактивності ретикулоендотеліальної системи (гіперспленізм), токсинів (отруєння гемолітичним, свинцем, \ t мідь і сполуки з окислювальним потенціалом, такі як дапсон і феназопиридин) або деякі інфекційні агенти. Останні можуть викликати гемолітичну анемію шляхом прямої дії токсинів (як у випадку а- або ß-гемолітичних стрептококів, Clostridium perfringens і менінгококів) або внаслідок інвазії і знищення еритроцитів мікроорганізмом (наприклад, Plasmodium spp. Bartonella spp).
Найбільш частими формами, що належать до першої групи, є спадковий сфероцитоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія та дефіцит глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (G6PD); у другому - замість аутоімунних гемолітичних анемій.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- астенія
- анемія
- анизоцитоз
- астенія
- озноб
- кахексія
- Біль у животі
- гемоглобинурия
- лихоманка
- гіпотонія
- жовтяниця
- Біль у спині
- блідість
- спленомегалія
- тромбоцитоз
- Темна сеча
- запаморочення
Подальші показання
При гемолітичній анемії гемоліз може бути гострим, хронічним або епізодичним. Системні прояви подібні до інших анемій і включають блідість, втома, запаморочення і гіпотонію.
Пацієнт може повідомити про викид темної або відверто червонуватої сечі внаслідок гемоглобінурії.
Хемолітична криза (гострий гемоліз) зустрічається рідко; вона може супроводжуватися ознобом, лихоманкою, болями в поперековій області і животом, прострацією і шоком. З іншого боку, важкий гемоліз може викликати жовтяницю і спленомегалію.
Що стосується діагнозу, слід запідозрити гемоліз у хворих на анемію і ретикулоцитоз (збільшення прямих попередників еритроцитів). Під час збору анамнестичних даних необхідно звернути увагу на модальність появи анемічної симптоматики та на можливу присутність подібних патологій у сім'ї.
Коли оцінюється мазок периферичної крові, наявність цього стану може свідчити про збільшення непрямого білірубіну, гіперсиремії, збільшення LDH і зниження гаптоглобіну. Після першої орієнтації кожна форма гемолітичної анемії визначається подальшими діагностичними тестами (включаючи тест Кумбса, кількісний електрофорез Hb і проточну цитометрію).
Лікування залежить від конкретного основного гемолітичного механізму; Можливі підходи включають бойову терапію (тобто введення препаратів, що містять залізо), кортикостероїди, застосування хелатирующих агентів і спленектомію.
