Ключові моменти
Синдром Гійєна-Барре є складним і генералізованим розладом периферичної нервової системи, який також може впливати на ЦНС і дихальні м'язи
Синдром Гійєна-Барре: причини
Синдром Гійена-Барре є вираженням аномальної аутоімунної відповіді, можливо, викликаної бактеріальними ( H. influenzae, C. jejuni, мікоплазмами) або вірусними інфекціями (EBV, цитомегаловірус, ВІЛ I і II, вірус гепатиту А, B і C)
Синдром Гійєна-Барре: симптоми
Синдром Гійєна-Барре: діагностика
Підозрюваний синдром Гійєна-Барре встановлюється за допомогою рахіцентезу, скринінгу антитіл, спірометрії та ЕКГ
Синдром Гійєна-Барре: терапія
Плазмаферез і введення внутрішньовенного IgG (можливо, в поєднанні з стероїдними препаратами) є двома методами першої лінії для лікування синдрому Гійєна-Барре.
Синдром Гійєна-Барре
Синдром Гійєна-Барре є складним генералізованим ураженням периферичної нервової системи, експресією аутоімунного розладу.
Синдром Гійена-Барре - рідше називається гострою запальною полі-невропатією - викликає прогресуючу дегенерацію аксонів нейронів і часто супроводжується слабкістю, парестезією, прогресуючим паралічем кінцівок і гіпорефлексиєю (зниження здатності реагувати на нервові стимули механічні напруги). Синдром Гійена-Барре може викликати руйнівну шкоду організму, особливо коли він також впливає на вегетативну нервову систему і дихальні м'язи.
Хоча точний тригер ще не був визначений з певністю, здається, що синдром Гійена-Барре викликаний бактеріальною або вірусною інфекцією. Згідно з останніми даними медичної статистики, виявляється, що у 75% пацієнтів з постраждалих захворювань є інфекція минулого, особливо шлунково-кишкового тракту і дихальних шляхів.
Переважними методами лікування синдрому Гійєна-Барре є плазмовий обмін і введення імуноглобулінів: ці стратегії виявилися надзвичайно ефективними для повної ремісії захворювання.
падіння
З даних, опублікованих у Medical Journal The Lancet, виявляється, що синдром Гійена-Барре зустрічається в Європі в 1, 2-1, 9 випадках на 100 000 жителів. Частота захворюваності є вищою у хлопчиків у віці від 15 до 35 років і у дорослих у віці від 50 до 75 років.
причини
Синдром Гійєна-Барре є результатом аутоімунного розладу: він виникає, коли імунна армія помилково атакує частину нервової системи, визнаючи її чужою і небезпечною. Як вже згадувалося, фактор запуску синдрому не був ідентифікований з абсолютною впевненістю; однак, видається, що деякі інфекції можуть викликати таку аномальну і перебільшену аутоімунну реакцію.
Патогенні мікроорганізми, які найбільше беруть участь у синдромі, здаються бактеріями або вірусами:
- Campylobacter jejuni (інфекція найчастіше діагностується у пацієнтів, що страждають від синдрому Гійена-Барре)
- Вірус Епштейна Барр (EBV): це вірус, який бере участь у виникненні інфекційного мононуклеозу і - принаймні, схоже - в генезі лімфоми Буркітта, лімфоми Ходжкіна, розсіяного склерозу та інших епітеліальних пухлин
- Цитомегаловіруси: віруси, що беруть участь у поширених захворюваннях, такі як вітряна віспа, герпес, С. Антоніо, пожежа, генітальний герпес і мононуклеоз
- Мікоплазми: етіологічні агенти первинної атипової пневмонії, уретрит, неонатальний менінгіт
- Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ I та ВІЛ II)
- Віруси гепатиту А, В і С
- Haemophilus influenzae
- Вірус грипу: у деяких випадках суб'єкт проявляє всі ознаки і симптоми синдрому Гійєна-Барре після інфекції, викликаної вірусом грипу, або після вакцинації проти грипу. Захворюваність синдромом Гійена-Барре після вакцинації проти грипу надзвичайно зросла після пандемії свинячого грипу в 1976-1977 роках. Однак нинішній ризик розвитку синдрому після імунізації вкрай низький (1 випадок на мільйон вакцинацій).
Саркоїдоз, системний червоний вовчак і сальмонельоз можуть також схиляти суб'єкта до синдрому Гійєна-Барре.
Щоб зрозуміти ...
Як інфекційні агенти можуть викликати аутоімунну реакцію, що характеризує синдром Гійєна-Барре?
Передбачається, що патогени можуть покривати деякі мієлінові компоненти, отже активуючи процес самоімунізації проти того ж мієліну. Система захисту, помилково визнаючи мієлінові антигени як чужорідні та потенційно небезпечні агенти, викликає перебільшений напад на інфекційного агента і мієліну периферичних нервів.
симптоми
Синдром Гійєна-Барре відповідає за один з так званих "синдромів гострого млявого паралічу": неконтрольована продукція антитіл в периферичній нервовій системі викликає прогресуючий параліч нижньої і верхньої кінцівок.
Синдром Гійєна-Барре має гострий перебіг: прогресування неврологічного дефіциту відбувається протягом декількох днів, до декількох тижнів. Згодом випливає фаза "плато" і стадія відновлення.
Відмінними симптомами синдрому Гійена-Барре є:
- Прогресивна слабкість кінцівок (повсюдний симптом), аж до залучення м'язів обличчя (параліч обличчя)
- Труднощі дихання
- Дизартрія (мовні розлади)
- Дисфагія (утруднення проковтування твердої або рідкої їжі)
- Вегетативна дисфункція (вегетативної нервової системи): зміна частоти серцевих скорочень, аритмій, зміна артеріального тиску (ортостатична гіпотензія) і базальна температура
- Дисфункція сечового міхура (нечасто)
- Невропатичний біль, особливо в кінцівках
- Дихальна недостатність через параліч діафрагми
- Гіпостезія: зниження чутливості до реакції
- Гіпотонія: зниження нервової діяльності органу або тканини (м'язова гіпотонія)
- Аномальні рухи очей (нечасто)
- Прогресивний параліч кінцівок : характерний симптом синдрому Гійена-Барре
- Параліч дихальних м'язів
- Парестезії (зміна чутливості кінцівок або інших частин тіла)
ускладнення
Коли терапія відкладається, симптоми синдрому Гійена-Барре можна підкреслити, і клінічна картина пацієнта може осісти. Найпоширенішими ускладненнями є:
- серцева аритмія
- психічні розлади: тривога, депресія
- клубова кишка (кишкова непрохідність)
- дихальна недостатність (вимагає ШВЛ)
- гіпотензія / важка гіпертензія
- постійний параліч: при гіперакутних формах синдрому Гійєна-Барре тотальний параліч відбувається через 24 год.
- Важка затримка сечі
- тромбоемболії
- Тромбоз глибоких вен
У сучасних терапевтичних стратегіях (інтенсивна підтримуюча терапія) прогноз відмінний у більшості пацієнтів. Після терапії оцінюється, що 20% пацієнтів з синдромом Гійена-Барре зберігають часткову інвалідність (постійна слабкість, порушення чутливості), а 10% гинуть від дихальної недостатності або легеневої емболії. Смерть може виникнути навіть після важкої зміни ЦНС, або може бути наслідком ускладнень від тривалої інтубації.
Швидке прогресування симптомів, похилий вік і довготривала асистувана вентиляція значно збільшують ризик поганого прогнозу у пацієнтів, які страждають синдромом Гійєна-Барре.
Синдром Гійєна-Барре: діагностика та терапія »
