Статті по темі: Амілоїдоз
визначення
Амілоїдоз - це стан, що характеризується накопиченням, часто в позаклітинній області, нерозчинного білкового матеріалу (амілоїду).
Залежно від форми амілоїдозу, що впливає на пацієнта, амилоидние відкладення можуть накопичуватися локально, викликаючи обмежені симптоми, або дифузним шляхом, перешкоджаючи структурі та функції багатьох органів.
Потенційні етіологічні фактори змінюються залежно від типу амілоїдозу: він може бути примітивним або вторинним до різних інфекцій і до запальних, генетичних або неопластичних станів.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Альве зміни
- анурия
- аритмія
- асцит
- астенія
- Сухість у роті
- кардіомегалія
- пронос
- Зменшення потовиділення
- дисфагія
- диспное
- набряк
- гепатомегалия
- Поколювання в ногах
- Переломи кісток
- Набряк суглобів
- зоб
- ангидроз
- Ортостатична гіпотензія
- жовтяниця
- Надутий язик
- макроглоссия
- Біль у спині
- Солітарний легеневий вузлик
- Чорні очі
- парестезія
- Втрата ваги
- поліурія
- протеїнурія
- Піна в сечі
- Нефротичний синдром
- спленомегалія
- запор
- потіння
- уремія
- Суглобове розливання
- Перикардіальний випіт
- запаморочення
Подальші показання
Симптоми і тяжкість захворювання залежать від типу амілоїдозу і від органу, на який впливає головним чином накопичення амілоїду. Наприклад, якщо це відкладається в нирках, вони можуть викликати хронічну ниркову недостатність, тоді як залучення серця порушує здатність доставляти адекватну кров у весь організм, що в кінцевому підсумку призводить до серцевої недостатності. Ураження печінки викликає гепатомегалію. Зрідка виникає портальна гіпертензія, отже, варикозні розширення стравоходу і асцит.
Амілоїдоз потенційно може викликати такі симптоми: слабкість, значну втрату ваги, затримку рідини з набряком (наслідком серцевої недостатності або нефротичного синдрому), аномальні ритми серця (аритмії), запаморочення, задишка, парестезія пальців рук і ніг, зміна потовиділення. Макроглосія (об'ємний ріст мови), порушення перистальтики шлунково-кишкового тракту, погіршення поглинання поживних речовин і кишкової непрохідності. Ревматологічні симптоми включають синдром зап'ястного тунелю і хронічну біль у плечі, зап'ясті і пальцях. Патологічні переломи, особливо плечової і стегнової, і ураження шкіри, такі як пурпура і екхімози, можуть відбуватися. Амілоїдоз щитовидної залози, з іншого боку, може викликати зоб. Системні форми амілоїдозу можуть викликати важку мультиорганна недостатність.
Діагноз визначається біопсією, досліджуючи невеликий зразок ураженої тканини під мікроскопом. Терапія змінюється за типом амілоїдозу. Загалом, доступні методи лікування допомагають керувати симптомами, а також обмежують вироблення амілоїду.
