Вульгарний іхтіоз

Що таке Іхтіоз вульгарний

Вулгарний іхтіоз є найменш важкою формою спадкового генодерматозу. Разом з пластинчастим іхтіозом, з іхтіозом, пов'язаним з Х-хромосомою і епідермолітичним гіперкератозом, вульгарний іхтіоз є найбільш поширеною формою цієї конкретної групи шкірних захворювань.

Дивіться інші фотографії Vulgar Ichthyosis

Подібно до інших форм, іхтіоз звичайний характеризується наявністю сухої шкіри і утворенням лусочок, які роблять зовнішній вигляд шкіри схожим на зовнішній вигляд шкіри риби (звідси термін «іхтіоз»).

падіння

Вульгарний іхтіоз має досить високий рівень захворюваності, який оцінюється в одному випадку кожні 250-1000 осіб в залежності від етнічної приналежності.

Ця форма іхтіозу вражає як чоловіків, так і жінок всіх рас, з аутосомно-домінантною передачею. Однак важливо зазначити, що в цілому генодерматози найчастіше вражають кавказьких осіб, тоді як чорні або азіатські особини рідко страждають цими захворюваннями.

причини

Вулгарний іхтіоз може бути викликаний зміною на рівні гена (при цьому мутація передається дитині одним з батьків-носіїв), або хвороба може бути наслідком індукованої і спонтанної зміни ураженого суб'єкта: у цьому В останньому випадку це означає, що хвора людина з вульгарним іхтіозом являє собою перший випадок в сім'ї і патологія не передається батьками.

Дослідження ще не визначили молекулярний механізм, що лежить в основі вульгарного іхтіозу, але передбачається, що зміна філагграну є найбільш вірогідним тригером. Filaggrin являє собою білок, який утворює глибокий шар епідермісу, непримиренний у захисті шкіри від зовнішніх факторів навколишнього середовища і корисний для підтримки зволоження шкіри під контролем; звідси випливає, що дефект філангріна включає зміни в гідратації шкіри, отже, іхтіоз.

Докладніше, ген FLG (який точно кодує filaggrin) повинен бути змінений і переданий від батьків до дітей. Ген може мати одну або кілька мутацій, які призводять до неминучого зміни епідермального шару. Точніше, відбувається зміна когезії кератиноцитів, що призводить до утворення шкал.

Тяжкість іхтіозу звичайно залежить від кількості і типу генетичних мутацій.

симптоми

Загалом, Іхтіоз звичайний не виникає при народженні: це тонке захворювання, яке потребує декількох років, щоб розвиватися і проявлятися симптомами.

Насправді, якщо бути точним, вульгарний ихтіоз може з'явитися незабаром після народження, але - частіше за все - просто плутається з "сухою шкірою" і, отже, не вважається необхідним проводити більш детальні дослідження або приступати до конкретних процедур.,

Загалом, більш чітка симптоматична картина діагностується на першому році життя з дифузним шкірним ксерозом: шкіра має невеликі білуваті лусочки (викликані зміненою когезацією кератиноцитів), особливо в ногах і руках.

У більшості суб'єктів, які страждають від вульгарного іхтіозу, особа, долоні рук, підошви ніг, коліна, пахви і пах ("складчасті зони") не впливають. Це відбувається тому, що ці області, як правило, "більш вологі", ніж інші області тіла, які замість цього страждають.

Однак, є випадки, коли люди, які страждають від вродженого іхтіозу, в яких лоб, щоки і долоні беруть іншу консистенцію від нормальної, що представляє аномальне потовщення.

Свербіж - це стан, який часто зустрічається у людей, що постраждали від іхтіозу вульгарні, викликаної головним чином сухістю шкіри, наявністю мікротріщин і шорсткості шкіри. Зрозуміло, що оскільки іхтіоз вульгарного є епідермальним проявом, внутрішні органи неушкоджені.

Ці симптоми дещо погіршуються взимку і в районах з посушливим кліматом: влітку більшість суб'єктів, які страждають вульгарним іхтіозом, повідомляють про помітне поліпшення захворювання, прояви якого так зменшуються, що майже непомітні. Дійсно, у зрілому віці іхтіоз може регресувати за наявності гарячого вологого клімату і потім рецидивувати в старості.

Пов'язані патології

Вулгарний іхтіоз часто також асоціюється з атопією (тенденція до прояву алергії після прийому або контакту з алергенами) і іноді фолікулярний кератоз.

Серед асоційованих патологій також згадується екзема (особливо рук), виявлена ​​у половини підданих.

Більш того, люди, які страждають вульгарним іхтіозом, виявляються особливо сприйнятливими до розвитку захворювань, таких як астма і алергічний риніт.

лікування

Навіть у цьому типі іхтіозу - з урахуванням причин генетичного походження - ще не розроблено лікування, яке може остаточно вилікувати цей розлад.

Однак, існують способи лікування (зазвичай актуальні), здатні полегшити незручності, які виникають внаслідок вульгарного іхтіозу.

Після медичної індикації було б добре застосовувати пом'якшувальні та кератолітичні речовини безпосередньо на шкірі (що сприяє десквамації, отже, поновленню клітин):

Саліцилова кислота, сечовина, гліколева кислота, лактат амонію, ретиноєва кислота є найбільш часто використовуваними речовинами для кератолітичних цілей. Однак ці активні інгредієнти і препарати, що їх містять, повинні використовуватися тільки за умови призначення дерматолога і тільки під його суворим контролем, зокрема, застосування ретиноїдів вимагає особливої ​​уваги, оскільки вони можуть викликати різні побічні ефекти, деякі з яких теж серйозні.

Вазелін, пропіленгліколь, ланолін являють собою, з іншого боку, найбільш пом'якшувальні речовини, що використовуються в місцевих препаратах.

Використання продуктів, що містять ці інгредієнти, повинні бути частими і постійними; якщо це не так, ефект від лікування буде практично марним.

Враховуючи, що для багатьох рецептур проти іхтіозу вульгарні характерні саліцилова кислота і похідні, їх використання у дітей не рекомендується уникати проявів саліцилізму, розладу, що викликає запаморочення, нудоту і блювоту.

Системні ретиноїди, шокова терапія, вже проаналізована в іхтіозі Арлекіна, також корисні в найбільш гострих і важких формах іхтіозу. Проблема ретиноїдів per os полягає в тому, що вони включають багато побічних ефектів (сухість у роті, слизові оболонки, ксерофтальмія і зміни холестерину і тригліцеридів), іноді більш серйозні, ніж прояви, що походять від вульгарного самого іхтіозу.

резюме

Щоб виправити концепції ...