Шкірні лімфоми
Серед шкірних лімфом, що впливають на Т-клітини, є фунгоіди мікозу та синдром Сезари, дві первинні новоутворення, які виникають на рівні шкіри, розвиваючи безсимптомну, але невиліковну хворобу. У цьому відношенні, в більшості випадків, терапії не вдається лікувати хворих, які страждають мікозом або синдромом Сезари, але лікування корисно для полегшення симптомів.
терапії
На початковій стадії терапії практично ідентичні для обох шкірних лімфом: шкіра пацієнтів, як правило, лікується фототерапією, кортикостероїдами, що діють на місці, радіотерапією, хіміотерапією, імуномодуляторами або бексаротеном (місцеве застосування або системний прийом).
Як правило, терапії системної дії для зниження токсичності фунгоидов мікозу і синдрому Сезари використовуються на стадіях, в яких трансформується лімфома і на більш просунутих стадіях; однак у деяких пацієнтів системна терапія є більш вигідною, ніж тематична, вже на початку новоутворення. Слід також пам'ятати, що ті, хто страждає мікозом і синдромом Сезарі, дуже часто по-різному реагують на застосовувані методи лікування.
Грибоїди мікозу і синдром Сезари є двома близькими новоутвореннями шкіри: на думку деяких авторів, синдром Сезарі представляється лейкемічним еритродермічним варіантом фунгоидов мікозу.
Давайте тепер спробуємо детальніше роз'яснити два недоброякісні умови.
Мікози фунгоіди
Фунгоіди мікозу - це шкірна лімфома, яка входить до категорії "не-Ходкгинс" лімфом, що впливають на Т-лімфоцити., Постраждалий суб'єкт може навіть не помітити наявність фунгоїдів мікозу, тонкої хвороби, яка може залишатися прихованою протягом багатьох років і бути сплутаною з іншими патологіями; навіть біопсія може дати невизначені та плутані результати. Раптово, фунгоіди мікозу роблять свій початок з екземою і свербіжкою, чиї ураження дуже схожі на ті, що викликаються грибковими інфекціями. Виразки в першому періоді не є постійними: фактично вони висвітлюють гострі зміни зі стаціонарними фазами або, в деяких випадках, регресії розладу, які потім знову з'являються.
З гістологічної точки зору, клітини з'являються як агломерати, відомі як мікроабсцеси Пауртье, як на поверхні шкіри, так і у внутрішньоепідермальних шарах. Якщо захворювання розвивається, ураження шкіри може погіршитися, викликаючи набряк, пов'язаний з поширеним станом еритродермії (атопічний дерматит, почервоніння, лущення, еритема, псоріаз).
Грибоїди мікозу в основному вражають у шістдесятих роках, з подвійним показником захворюваності у чоловіків порівняно з жінками; фунгоіди мікозу реєструвалися у 0, 5% випадків раку шкіри в Сполучених Штатах.
Грибоїди мікозу є найчастішою формою шкірної лімфоми, хоча вона залишається рідкісним типом неходжкінської лімфоми: це означає, що шкірні лімфоми рідкісні, але, безумовно, агресивні.
Синдром Сезари
Ми згадали, що дві лімфоми тісно пов'язані: насправді, якщо в екзематозних, лускоподібних і еритематозних ураженнях виявляються сліди неопластичних клітин (так званих церебриформ), то говорить про синдром Сезарі: з цієї причини цей синдром відомий як лейкемічний варіант грибоїдів мікозу.
Близько 1950 року професор Сезарі відзначив наявність великих аномальних клітин, розташованих у шкірі та крові осіб, які скаржаться на еритродермію, спленомегалію (аномальне збільшення обсягу селезінки) та лімфаденопатію (збільшені лімфатичні вузли), три фактори поворот для виявлення хвороби. Синдром Сезари, який носить назву першовідкривача, може проявити себе на першому етапі лише з однієї з трьох симптомів (наприклад, спленомегалія): у більшості випадків, за відносно короткий період, також виявлено інші дві умови.,
Взагалі, суб'єкти, які страждають синдромом Сезарі, позитивно не реагують на терапію: статистично зафіксовано, що пацієнти з фунгоідами мікозу краще прогнозують, ніж ті, хто страждає синдромом Сезарі.
Були продемонстровані зв'язки між двома новоутвореннями шкіри: прогресивні стадії грибоїдів мікозу насправді характеризуються еритродермією, шкірним станом, що визначає синдром Сезарі. Інша аналогія випливає з гістологічного дослідження: пухлинні клітини, які поширюються в обох шкірних лімфомах, походять від тимуса.
Крім того, ураження шкіри і злоякісні інфільтрації в лімфатичних вузлах є іншою аналогією між цими двома захворюваннями, а також гістологічними характеристиками злоякісних клітин, майже рівних, як у синдромі Сезарі, так і в грибовидних мікозах.
Імовірність того, що новоутворення залишається обмеженою для шкіри, не є високою, навпаки; дуже часто, що після початку однієї або обох вищезгаданих захворювань розвиваються додаткові шкірні патології, які включають, перш за все, селезінку, легені, печінку, шлунок і кишечник.
Як і у більшості лімфом, етіологічна картина є невизначеною: чинники навколишнього середовища, імунологічні зміни, інфекції та інші пухлини є можливими факторами, які можуть якось сприяти появі грибоїдів мікозу та синдрому Сезарі. Враховуючи те, що суб'єкти, які страждають цими патологіями, мають схильність до пухлин у сім'ї, здається, що генетичні фактори більш спричинені до появи мікозу і синдрому Сезарі порівняно з іншими лімфомами.
