Статті по темі: Пігментна ретинит
визначення
Пігментна ретинит - прогресуюча дегенерація сітківки і пігментного епітелію сітківки; захворювання двостороннє (вражає обидва ока) і викликане різними генетичними змінами.
Сітківка - це тонкий шар світлочутливої тканини, яка внутрішньо покриває задню частину ока. Його функція полягає в отриманні зображень з поля зору і перетворення світлових сигналів в нервові стимули, які надсилаються через зоровий нерв в мозок. У сітківці є мільйони фоторецепторів (конусів і стрижнів), які сприяють визначенню нормального зорового сприйняття.
Пігментна ретинит передбачає поступову втрату фоторецепторів і дисфункцію пігментного епітелію (зовнішній шар сітківки).
Пігментна ретинит є спадковим захворюванням; потім він передається дітям одним або обома батьками. Режим передачі може бути аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним або, рідше, гетеросомально-рецесивним (пов'язаним з Х-хромосомою). До теперішнього часу було виявлено більше 50 різних генетичних змін, пов'язаних з появою пігментної ретиниту.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Гало навколо світла
- Змінений колірний зір
- Нічна сліпота
- Fotofobia
- куряча сліпота
- Звуження поля зору
- Зниження зору
- скотоми
- Розмиті зору
Подальші показання
Пацієнти з пігментозним ретинісом спочатку мають проблеми зі зором, особливо в умовах слабкого освітлення; зокрема, їм важко бачити вночі (нічна сліпота). На ранніх стадіях симптоми також включають зменшення периферичного поля зору (тунельне бачення). Натомість центральне бачення охороняється до пізніших стадій захворювання.
Інші ранні симптоми пігментної ретиніту можуть включати повільну адаптацію від темряви до світла, і навпаки, гіперчутливість до світла і відблисків. Багато пацієнтів повідомляють про бачення яскравих спалахів, які часто описуються як дрібні блискучі і мерехтливі вогні. Більше того, можна знайти втрату колірного сприйняття.
Коли втрата зору передбачає центральну область сітківки, пацієнти відчувають труднощі з читанням і детальною роботою, яка вимагає зосередження на одному об'єкті (наприклад, нарізання нитки в очі голки). У міру прогресування пігментного ретиніту відбувається витончення кровоносних судин, що забезпечують сітківку, яка піддається атрофії.
Функція зору зменшується з прогресуючим залученням макули (центральна область сітківки, яка відповідає за чітке бачення і сприйняття деталей) і може розвиватися до сліпоти.
Швидкість прогресування захворювання і ступінь втрати зору варіюються від людини до людини: деякі зберігають обмежений погляд на життя, а інші повністю втрачають зір.
Діагноз ґрунтується на обстеженні очного дна, що свідчить про наявність характерних відкладень пігменту сітківки (звідси назва хвороби). У хворих на пігментозний ретинит часто розвивається набряк сітківки (макулярний набряк) або катаракта в ранньому віці. Електроретинограма корисна для підтвердження діагнозу.
До теперішнього часу не існує остаточного лікування і ніяке лікування не може відновити пошкодження, спричинене пігментною ретинітом. У деяких пацієнтів вітамін А (наприклад, у формі ретинілпальмітату) може бути корисним для уповільнення прогресування захворювання.
