визначення
Бульозний епідермоліз є хронічним захворюванням шкіри і слизових оболонок.
Характер цього дерматоза є аутоімунним, що характеризується наявністю аутоантитіл, спрямованих проти деяких компонентів колагену, присутнього в базальній мембрані, на стику дерми і епідермісу. Ця взаємодія проявляється через появу бульозних уражень.
Бульозний епідермоліз може бути:
- Придбаний: зазвичай з'являється у дорослих; він може бути пов'язаний з деякими ревматичними або неопластическими захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит і лімфома Ходжкіна. Розвиток дерматозу також може бути пов'язане з прийомом певних класів лікарських засобів.
- Спадкова: вона залежить від генетичної аномалії, що передається різними способами; у свою чергу, цю форму можна виділити як просту (або епідермолітичну), сполучну і дистрофічну.
Деякі бульозні епідермолізи являють собою доброякісну еволюцію і схильні до спонтанної регресії; інші, з іншого боку, дуже серйозні і потенційно смертельні.
Дивіться інші фотографії Епідермоліз бульозний
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Оральний атеоз
- бульбашки
- Горіння в роті
- Поява круглих везикул у шкірі та слизових оболонках обличчя та / або області статевих органів
- дисфагія
- Виразки шкіри
- Нігті з вертикальними лініями
- блістери
Подальші показання
Клінічна картина бульоз епідермолізу мінлива. Загалом, порушення викликає крихкість шкіри і слизових оболонок, з утворенням бульбашок, спонтанно (на видимому нормальну шкіру) або наступних мікротравмах.
Найбільш поширеними ділянками є поверхні ліктів, колін, щиколоток і сідниць. Вміст бульбашок - серозний або кров.
Бульозний епідермоліз може викликати біль і рубцювання; ступінь інвалідності може бути значним, враховуючи, що часто руки і ноги страждають. У деяких формах спостерігаються великі деепітелізірованние ділянки (тобто ділянки, що не мають поверхневих шарів шкіри) та зміни морфології нігтів (дистрофія нігтів).
У деяких випадках втягується очна, оральна або генітальна слизова оболонка. Причетність до гортані та стравоходу може включати порушення ковтання (дисфагія) і проблеми з годуванням.
Діагноз заснований на біопсії шкіри та на пошуку тканинних і циркулюючих аутоантитіл, спрямованих проти специфічних антигенів дермоэпидермального переходу (пряма і непряма імунофлуоресценція).
Поразки погано реагують на кортикостероїди. М'яку картину можна лікувати колхіцином, але більш важкий епідермоліз може вимагати лікування циклоспорином або системною імуносупресивної терапією.
