фізіологія

білірубін

Див. Також: високий аналіз крові та білірубіну

загальність

Білірубін є речовиною, яка походить від деградації гемоглобіну, зокрема, від конверсії протезної групи ЕМЕ, що міститься в ній.

  • Більшість білірубіну (85%) походить від нормального процесу руйнування виснажених еритроцитів. Ці клітини мають життя близько 120 днів: спочатку вони деградуються селезінкою і включені в білівердін, потім залишки транспортуються до печінки для метаболізму.
  • Інша частина білірубіну надходить з кісткового мозку або з печінки.

У нормальних умовах весь білірубін, що походить від гемоглобіну, усувається механізмом, який зазвичай знаходиться в рівновазі: що виробляється, також обробляється для деградації. Однак, якщо ми помітили жовтувату шкіру обличчя і очей, ми опинилися перед клінічним станом - викликаним високим циркулюючим білірубіном - називається жовтяницею .

Тест білірубіну вимірює його концентрацію в крові для оцінки функції печінки або для діагностики анемії, викликаної пошкодженням або деградацією еритроцитів (гемолітична анемія) .

Що вони?

БІЛІРУБІН є жовто-оранжевим жовчним пігментом, відпрацьованим метаболітом, що походить від катаболізму у старих еритроцитах .

Ейтроцити (еритроцити) живуть в середньому 110-130 днів, після чого вони можуть йти проти спонтанного розриву, намагаючись перейти в капіляри або перехопитися макрофагами селезінки. В обох випадках організм не може дозволити собі розкіш витрачати частину своїх складових, перш за все залізо, що міститься в протезній групі EME (яка являє собою киснево-зв'язуюче серце гемоглобіну).

Операції з утилізації відбуваються переважно на рівні селезінки, де молекули відходів включені в зелений пігмент кольору, який називається BILIVERDINA, що легко перетворюється в білірубін .

Необхідно усунути білірубін, жовто-оранжевого кольору і не використовуваний повторно; для цього організм повинен спочатку змусити його отримати водорозчинність; з цієї причини він транспортується в кровотік специфічним носієм, в даному випадку альбуміном.

Плазмовий альбумін веде білірубін до печінки, що допомагає зробити його водорозчинним, об'єднавши його з глюкороновою кислотою і перетворивши її в білірубін диглюкуронід, також відомий як прямий білірубін або кон'югований білірубін . Ми говоримо замість непрямого білірубіну, щоб вказати на частку білірубіну, який все ще має бути оброблений печінкою.

Некон'югований білірубін, не розчинний у воді, не може бути відфільтрований ниркою, тому він не виявляється в сечі. Однак, внаслідок своєї високої липосольности, після видалення з альбуміну, він може легко проникати в тканини.

Зв'язок між прямим білірубіном і непрямим білірубіном, який змінюється в середньому між 1: 4 і 1: 5, є дуже важливим і тому широко використовуваним діагностичним критерієм для оцінки функції печінки .

Добова частка загального білірубіну (виходячи з суми цих двох фракцій) становить близько 250 мг і досягає середньої концентрації в крові 1-1, 5 мг / дл.

Блок або дефіцит механізмів екскреції білірубіну призводить до його накопичення в крові ( гіпербілірубінемія ) і в тканинах, викликаючи стан, відоме як жовтяниця, при якій шкіра жовтувата.

Метаболізм і екскреція білірубіну

Прямий білірубін, що продукується печінкою, передається в жовч і після короткого перебування всередині жовчного міхура виливається в тонкий кишечник. Тут окремі ферменти, звані B-глюкоронідазами, діють у зворотному процесі до печінкової, відщеплюючи глюкоронову кислоту від прямого білірубіну.

Отриманий таким чином простий білірубін легко метаболізується мікробіологічною флорою кишечника, знижуючись до уробіліногену. Невелика частина цього уробіліногену реабсорбується в кишечнику, тому в основному передається в печінку, що забезпечує перенесення його в кишечник через жовч; інший невеликий відсоток замість цього окислюється і усувається у формі уробіліну з сечею, до якої він дає типові солом'яні тони.

Значна частина уробіліногену, продукованого на рівні кишечника, досягає товстої кишки, де вона переживає подальший напад з боку мікробної флори, перетворюючись на стеркобіліноген, який усувається через фекалії.

Частка простого білірубіну, що виходить з метаболізму кишкової бактеріальної флори, реабсорбується і транспортується безпосередньо до печінки, яка, як невтомний працівник, знову кон'югує її з глюкороновою кислотою, потім виливає її в жовч. Якщо з якихось причин, наприклад, через антибіотикотерапію, зменшиться мікробіологічна флора кишечника, буде менше перетворення простого білірубіну в уробіліноген. В результаті ентеропатична циркуляція жовчних пігментів буде посилена, і кров буде містити більший відсоток білірубіну.

Список літератури

  • Близько 80-90% щоденного виробництва білірубіну походить від катаболізму гемоглобіну, а решта - від лізису інших гемопротеїнів (міоглобіну, цитохромів, пероксидази, каталази) і еритробластів (через аномалії, що виникають при синтезі гемоглобіну). еритроцити в кістковому мозку, див. неефективний еритропоез).
  • Білірубін утворюється переважно в селезінці, але також і в інших тканинах, зокрема в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і печінці.
  • Перетворення ЕМЕ в білірубін відповідає за поступове зміна кольору, від пурпурового до жовтого, що відбувається в гематомах.

Тому що вони самі себе вимірюють

Рівні прямого і загального білірубіну в крові виявляються за допомогою простого аналізу крові; в альтернативному варіанті тест можна також проводити з сечею.

Непрямі концентрації білірубіну отримують за допомогою різниці, віднімаючи від сумарної величини кон'югатную форму.

Обстеження білірубіну корисно в наступних випадках:

  • Перевірка функції печінки;
  • Діагностика та / або моніторинг захворювань печінки та жовчних проток (наприклад, цироз, гепатит або кам'яни);
  • Моніторинг неонатальної жовтяниці;
  • Перевіряють пацієнтів, які страждають серповидно-клітинною анемією або іншими причинами гемолітичної анемії, які можуть мати епізоди, які називаються «кризами», в яких відбувається надмірне руйнування еритроцитів, зі збільшенням білірубіну.

Діагностична роль білівердіна

Білівердін може бути виявлений у надлишку в крові людей з захворюваннями печінки .

У цих випадках жовтяниця викликається накопиченням білівердіна, білірубіну або як в системі кровообігу, так і в тканинах.

Нормальні значення

У дорослих значення білірубіну в цілому дуже низькі, якщо врахувати, що механізм, за допомогою якого він метаболізується, завжди знаходиться в рівновазі з механізмом виробництва.

Загальний білірубін

0, 3-1, 0 мг / дл або 5, 1-17, 0 ммоль / л

Прямий білірубін

0, 1-0, 3 мг / дл або 1, 7-5, 1 ммоль / л

Непрямий білірубін (загальний білірубін - прямий білірубін)

0, 2-0, 8 мг / дл або 3, 4-12, 0 ммоль / л

Примітка : контрольні значення можуть змінюватися залежно від віку, статі та приладів, що використовуються в лабораторії аналізу. З цієї причини краще проконсультуватися з діапазонами, переліченими безпосередньо в звіті. Слід також пам'ятати, що результати аналізу повинні оцінюватися в цілому лікарем загальної практики, який знає історію хвороби пацієнта.

Високий білірубін - причини

  • Збільшення непрямого білірубіну в крові може бути результатом надлишкової продукції (як у випадку гемолітичних захворювань) або дефекту печінкової активності (наприклад, цирозу). Збільшення непрямої квоти може викликати занепокоєння у зацікавленій особі; іноді, однак, це збільшення може бути наслідком синдрому Гілберта, відносно доброякісного стану генетичного походження, відносно частим, через затримку печінки при захопленні циркулюючого непрямого білірубіну.
  • Збільшення прямого білірубіну може залежати від біліарного стазу внаслідок гепатиту, цирозу або обструкції жовчних шляхів через наявність каменів або захворювань підшлункової залози. Це явище також може залежати від реакції на лікарські засоби та розлади, викликані зловживанням алкоголем.
  • Рідкісні спадкові захворювання є причиною аномального метаболізму білірубіну, такого як синдроми ротора, дубина-Джонсона і криглера-найжара; вони можуть викликати підвищену концентрацію параметра.

Низький білірубін - причини

Низькі рівні білірубіну зазвичай не є небезпечними і не контролюються.

Як їх виміряти

Для оцінки кількості білірубіну необхідний зразок крові, взятий з вени в руці.

підготовка

Під час підготовки до іспиту пацієнту пропонується піти в чотири години, що передують тесту.

Лікар також може накласти призупинення деяких лікарських препаратів, щоб уникнути можливого втручання в результати обстеження.

Інтерпретація результатів

Набір результатів тестування білірубіну може надати клініцисту інформацію щодо цього захворювання.

Наприклад, некон'югований білірубін може стати високим, коли печінка не в змозі обробити його (при захворюваннях печінки, таких як цироз або при спадкових захворюваннях) або після посилення руйнування еритроцитів (гемоліз).

Кон'югований білірубін може збільшуватися, однак, коли печінка здатна метаболізувати речовину, але не здатна транспортувати його в кишечник, так що вона видаляється; у цьому випадку причина, як правило, пояснюється гострим гепатитом або обструкцією жовчних проток.