загальність
Остеосаркома - це злоякісна пухлина кістки. Вона відбувається головним чином у дітей і підлітків, в період максимального зростання.
причини
Остеосаркома (також називається остеогенна саркома) є пухлиною первісної кістки, тобто вона розвивається з тієї ж кісткової тканини. Тому його не слід плутати з метастазами кісток.
Причини, що призводять до настання остеосаркоми, ще не відомі, але характеристики захворювання дозволили виявити деякі фактори ризику. Більшість випадків починаються спорадично, тому вони з'являються у людей, які не мають сімейної схильності або інших супутніх патологічних станів. Остеосаркома, ймовірно, викликана комбінацією генетичних змін, які разом визначають перетворення незрілих клітин кістки в пухлини; замість того, щоб йти у бік диференціації і організувати себе, щоб утворити здорову кістку, ці клітини "сходять з розуму" і починають швидко розмножуватися, підриваючи нормальну структуру кістки. Специфічні зміни в генах, які індукують гіперактивність цих клітин, ще вивчаються.
Фактори ризику
- Остеосаркома може виникати в будь-якому віці, але в більшості випадків залучаються діти і молоді люди у віці від 10 до 30 років. Дослідники шукають подію / фактор, що зумовлює початок новоутворення, що збігається з періодом розвитку, що характеризується підвищеною остеобластичною та остеогенною активністю.
- Другий пік захворюваності спостерігається у дорослих старше 60 років, як правило, у пацієнтів з попередніми захворюваннями кісток, наприклад, хворобою Педжета.
- Остеосаркома найчастіше вражає чоловіків.
- Ретинобластома (рідкісна пухлина дитини сітківки, пов'язана з частковою або тотальною втратою гена RB1) і синдром Li-Fraumeni (порушення, пов'язане з мутаціями в гені р53) є сприятливими умовами для розвитку остеосаркоми. Синдром Ротмунда-Томсона, рідкісний аутосомно-рецесивний розлад, пов'язаний з вродженими дефектами кісток, волосся і шкіри, також може викликати проблеми з скелетом, включаючи остеосаркому.
- Люди, які проходять променеву терапію для інших видів раку, частіше розвивають остеосаркому. Вплив радіації в молодому віці збільшує ризик.
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми Остеосаркома
Симптоми остеосаркоми залежать від розташування і розміру пухлини. Пацієнти можуть проявляти:
- Локалізований біль;
- Переломи кісток (можуть виникати на місці пухлини після незначної травми);
- Почервоніння і набряк шкіри на місці пухлини;
- Обмеження руху.
На початку захворювання біль на ураженій частині може бути переривчастим і досить розпливчастим, і погіршуватися вночі або під час фізичних навантажень і рухів. Однак з часом вона має тенденцію до поступового наполегливості і більш суворої.
Симптоми остеосаркоми можуть імітувати біль, викликану нормальним ростом кісток, з тією відмінністю, що вони, як правило, зупиняються в ранньому підлітковому віці. Іноді, коли пухлина прогресує, виникають інші загальні симптоми, такі як стомлення, надмірна пітливість, біль у спині або втрата контролю кишечника або сечового міхура (якщо пухлина знаходиться в тазу або біля основи хребта). Якщо неопластическая маса зростає і притискається до сусідніх структур, пацієнт може сприймати відчуття тиску: наприклад, якщо це стискає нерв, то може викликати біль, поколювання, слабкість м'язів або оніміння. Якщо рак поширюється на інші частини тіла, можуть виникнути різні інші симптоми.
діагностика
Лікар може використовувати специфічні тести для діагностики остеосаркоми і визначення наявності будь-яких метастазів, навіть в інших регіонах, крім походження пухлини. Ці дослідження можуть допомогти встановити найбільш відповідне лікування. Шлях зазвичай починається з придбання рентгенографічних зображень підозрюваної області (рентгенівські промені), продовжується комбінацією інших візуалізаційних тестів (комп'ютерна томографія, ПЕТ, сцинтиграфія кісток і магнітний резонанс) і закінчується біопсією. Діагностична візуалізація допомагає встановити наявність і місце розташування пухлини і встановлює, чи викликав остеосаркома метастази. Пухлина тверда і нерегулярна, завдяки спікулам кальцифікованих кісток, які випромінюють до прямих кутів. Це характерне ураження остеосаркоми, відоме як "трикутник Кодмана", можна знайти за допомогою рентгенологічного обстеження і виділяє окістя, підняту за рахунок пухлини. Навколишні тканини інфільтровані. Біопсія кістки є єдиним методом, що дозволяє остаточно підтвердити наявність остеосаркоми.
інсценування
Постановка - це система, що дозволяє описати положення пухлини і можливе поширення на інші частини тіла. Ця інформація, отримана з поглибленим діагностичним обстеженням, дозволяє визначити, який тип лікування найкращий для пацієнта і допомагає сформулювати прогноз (тобто визначити шанси на одужання).
Остеосаркома можна визначити як:
- Локалізовані : якщо пухлинні клітини локалізуються тільки в кістковій тканині, де виникла пухлина;
- Метастатичний : якщо пухлинні клітини поширилися від кістки до інших частин тіла; в цілому метастази вражають легені або інші кістки.
- Рецидивуючий : остеосаркома повторюється, якщо вона повторюється під час або після лікування, в тому ж місці, що і вихідна пухлина, або в іншій області тіла.
лікування
Вибір лікування залежить від декількох факторів, включаючи тип і стадію пухлини, можливі побічні ефекти і загальний стан здоров'я пацієнта. Стандартний підхід для лікування остеосаркоми включає режим хіміотерапії з подальшою хірургічною резекцією.
хіміотерапія
Хіміотерапія передбачає використання препаратів, які можуть вбивати ракові клітини, зупиняючи їх здатність до проліферації. Пацієнт може отримувати один препарат одночасно або комбінації різних агентів. Для остеосаркоми хіміотерапія є системною, тобто вводиться перорально, внутрішньовенно або внутрішньом'язово; хіміотерапевтичні агенти потім транспортуються через кров, щоб досягти ракових клітин по всьому тілу.
Режим хіміотерапії включає один або більше циклів до операції (неоад'ювантна хіміотерапія), зменшення розмірів пухлини і уникнення ампутації руки або ноги. Тривалість лікування змінюється і може залежати від того, чи поширилася пухлина на інші частини тіла. Після того, як пацієнт закінчить цикл хіміотерапії ‹‹, можна використовувати хірургічну операцію для видалення залишилася неопластичної тканини. Після хірургічної процедури слід слідувати іншим циклам (ад'ювантна хіміотерапія), щоб знищити будь-які інші ракові клітини, які все ще можуть бути присутніми в тілі. Побічні ефекти хіміотерапії залежать від відповіді індивідуума, тривалості лікування і використовуваної дози, але можуть включати в себе втому, ризик інфекції, нудоту і блювоту, випадання волосся і діарею. Ці негайні побічні ефекти зазвичай зникають після завершення лікування. Інші наслідки, такі як зниження сили серцевого м'яза, втрата слуху або зниження функції нирок, можуть зберігатися в довгостроковій перспективі.
Застосовується хіміотерапія | Можливий довгостроковий ефект |
Доксорубіцин (Adriamycin) | Серцева недостатність |
цисплатин | Втрата слуху |
ізофосфамідом | Безпліддя і ураження нирок |
етопозид | Індукований лейкоз |
Дізнатися більше: Ліки з остеосарком »
хірургія
У більшості випадків хірурги орієнтовані на виконання консервативних втручань. Часто процедура включає хірургічне видалення пухлини і навколишньої кісткової тканини (повна хірургічна резекція). Щоб допомогти підтримати функцію і дати більш нормальний вигляд кінцівки (руці або нозі), операція може бути завершена кістковим трансплантатом, взятої з іншої частини тіла пацієнта або від донора (алотрансплантата) і з методами реконструктивної хірургії. Альтернативно, хвора частина кістки може бути замінена на металевий або інший матеріал протеза. Хіміотерапія може відновитися після хірургічного підходу, знищити будь-які залишилися ракові клітини і знизити ризик рецидиву. Деякі ускладнення, такі як локальні пухлинні інфекції або рецидиви, можуть вимагати подальшої операції або ампутації (тобто хірургічного видалення кінцівки). В останньому випадку реабілітація може допомогти пацієнту впоратися з наслідками втрати кінцівки.
радіотерапія
Променева терапія передбачає знищення ракових клітин шляхом високоенергетичного випромінювання. При лікуванні остеосаркоми це лікування не дуже ефективне, але воно може допомогти зменшити розмір пухлинної маси до хірургічного підходу або контролювати симптоми в більш просунутих стадіях захворювання. Режим променевої терапії складається з певної кількості процедур, що проводяться протягом певного періоду часу. Побічні ефекти можуть включати втому, легкі шкірні реакції, розлад шлунка і діарею.
Після лікування
Після лікування лікар може встановити план моніторингу. Це може включати регулярні фізичні огляди та / або дослідження для оцінки відновлення пацієнта і виключення виникнення рецидиву пухлини або пізні ефекти.
Потенційні ускладнення
У деяких випадках хіміотерапія та хірургія не можуть повністю вилікувати остеосаркому; отже, ракові клітини можуть продовжувати проліферувати і мігрувати в інші регіони. Коли ці підходи виходять з ладу, або виникають серйозні ускладнення, пов'язані з лікуванням (інфекції, відторгнення в разі алотрансплантації тощо), лікар може запропонувати ампутацію. Якщо метастатичні клітини досягають легенів, можуть з'являтися ознаки: біль у грудях, задишка, хронічний кашель, кровохаркання і хрипота.
рецидиви
Ремісія полягає у тимчасовій або постійній відсутності ознак хвороби; на цій стадії пухлина безсимптомна і не може бути виявлена в організмі.
Однак остеосаркома може рецидивувати навіть після періоду ремісії, індукованого режимом хіміотерапії та хірургічного підходу.
Лікування рецидивів остеосаркоми залежить від трьох факторів:
- Час, що минув з фази ремісії (рецидиви зустрічаються рідко після більш ніж п'яти років);
- Тип лікування, який пацієнт отримав за вихідну пухлину;
- Стан здоров'я пацієнта.
Часто план лікування буде включати ті ж терапії, які раніше використовувалися для боротьби з остеосаркомою (хірургія і хіміотерапія), але можуть бути використані в іншому поєднанні або вводитися з різною швидкістю.
Коли рецидивуючий остеосаркома вражає іншу кістку або невелику кількість інших кісток, може бути виконана хірургічна процедура, особливо якщо ефективна неоад'ювантна хіміотерапія.
прогноз
Якщо пухлина приурочена до вихідної кістки, прогноз хороший. Фактично, якщо остеосаркома не поширена в інших місцях, можна лікувати 3 з 4 пацієнтів, а виживаність зменшується, якщо рак метастазується в інші частини тіла. Однак існує можливість ефективного догляду. Якщо пухлина поширюється на легені (метастази легенів), перспективи гірші.
Чи знаєте ви, що: Даніель Джейкобс, чемпіон з середньої ваги, отримав діагноз остеосаркома хребта у 2011 році; після хірургічного висічення і інтенсивної променевої терапії, навіть можливість повернення до нормальної ходьби здавалася скомпрометованою.
Незважаючи на це, американський боксер повернувся до боротьби через 15 місяців, продовжуючи свою надзвичайну кар'єру, вигравши десять перемог поспіль нокаутом. Не дивно, що в навколишньому середовищі це відомо сьогодні з прізвисько Чудо-Людина .
