загальність
Гіпохромія - це стан, при якому еритроцити ( еритроцити ) блідіші від норми. Ця ситуація істотно накладається на знижену концентрацію гемоглобіну (Hb), білка, від якого залежить червоний колір цих клітин крові.
В цілому, результатом є знижена здатність крові переносити кисень, що призводить до характерних симптомів анемії (стомлюваність, слабкість, блідість, запаморочення тощо).
Гіпохромія визнає кілька причин, але частіше це пояснюється дефіцитом заліза, таласемією та хронічними захворюваннями (наприклад, целіакія, інфекції, колагенові захворювання та новоутворення).
Гіпохромію можна діагностувати за допомогою простих аналізів крові . Показники крові і середній вміст гемоглобіну середнього корпускулярного об'єму (MCHC) корисні, зокрема, для виділення присутності блідо-червоних кров'яних клітин.
Лікування передбачає різні підходи, включаючи прийом добавок заліза і вітаміну С, модифікацію дієти і більш-менш повторні переливання крові. Іноді терапевтичне втручання не потрібно.
які
Гіпохромія - це загальний термін, який використовується для будь-якого типу анемії, в якій червоні кров'яні клітини (еритроцити) блідіші, ніж звичайні; кінець "ipo-" відноситься до мінор / мінус, тоді як "-cromia" означає колір.
Найлегша пігментація корелює із середньою концентрацією гемоглобіну (Hb), меншою, ніж нормальні контрольні значення, для віку та статі. Червоний колір еритроцитів залежить від цього білка: Hb надає пігментацію пропорційно об'єму клітин крові. Гемоглобін є, по суті, хромопротеїном, тобто білком, поєднаним з кольоровим пігментом.
Роль гемоглобіну
Гемоглобін (Hb) - це білок, що міститься в еритроцитах, що спеціалізується на транспортуванні кисню до різних частин тіла. У здорової дорослої людини його концентрація не повинна опускатися нижче 12 г / дл . Зниження гемоглобіну, пов'язане з еритроцитами в крові, включає симптоми, що характеризують анемію .
Гіпокромія: клінічне визначення
У лабораторії колір може бути оцінений шляхом вимірювання середнього корпускулярного гемоглобіну ( MCH : середня кількість гемоглобіну, що переносить кисень в еритроцитах) та / або середньої концентрації гемоглобіну ( MCHC : розрахунок середнього процентного вмісту гемоглобіну). всередині еритроцитів). Серед цих двох параметрів, для визначення гіпохромії, MCHC вважається кращим, оскільки він збігається з концентрацією Hb в одній еритроциті, тому індикація кольору пов'язана з розміром клітини.
Клінічно у дорослих гіпохромія визначається наступними значеннями :
- MCH : нижче нормального референтного діапазону 27-33 пікограм / клітин ;
- MCHC : нижче нормального діапазону відліку 33-36 г / дл .
Гіпохромія часто пов'язана з наявністю дрібних еритроцитів (мікроцитів), що призводить до істотного перекривання з категорією мікроцитарної анемії .
Гіпохромність: особливості еритроцитів
Зазвичай червоні кров'яні клітини мають більш легку центральну область, яка, у разі зниження гемоглобіну в одній клітці, є більш широкою.
При мазці периферичної крові з наступним спостереженням під мікроскопом, за наявності гіпохромії видно прозорість центральної частини еритроцитів, які з'являються світлішого кольору.
причини
При гіпохромії зменшення почервоніння відбувається через непропорційне зменшення вмісту гемоглобіну, що міститься в еритроцитах.
Найбільш поширеними причинами є дефіцит заліза і таласемія, але при наявності сидеробластной анемії, запальних станів і хронічних захворювань також можна виявити гіпохромні еритроцити.
Основним патогенетичним механізмом цього стану є змінений синтез гемоглобіну, як це відбувається, наприклад, при синдромах таласемії внаслідок недостатнього синтезу однієї або декількох глобінових ланцюгів.
У деяких випадках, отже, еритроцити можуть бути більш чіткими через наявність генетичних мутацій, які заважають еритропоезу, тобто у формуванні клітин крові; при цьому говорять про спадкову гіпохромію .
Гіпохромна анемія: які основні причини?
Гіпохромія може бути викликана різними станами і захворюваннями, серед яких основними є:
- Хронічні недоліки заліза :
- Низьке споживання заліза;
- Зниження засвоєння заліза;
- Надмірна втрата заліза.
- Таласемія (спадкова зміна крові, що впливає на ланцюги, що складають гемоглобін);
- Запалення та хронічні захворювання :
- Хронічні запальні захворювання (наприклад, ревматоїдний артрит, хвороба Крона та ін.);
- Різні типи новоутворень і лімфом;
- Інфекції (анкилостоми, туберкульоз, малярія тощо);
- Цукровий діабет;
- Серцева недостатність;
- ХОЗЛ;
- Ниркова недостатність;
- Захворювання печінки;
- гіпотиреоз;
- Отруєння свинцем (речовина, що викликає інгібування синтезу гему);
- Дефіцит вітаміну В6 (піридоксин);
Рідше гіпохромність може виникати через:
- Побічна дія деяких препаратів;
- Сильне кишкове або шлункове кровотеча, викликане виразками або іншими станами;
- Кровотеча геморою;
- Мідне отруєння.
Більш рідкісними формами гіпохромії є вроджені сидеробластические анемії (внаслідок синтезу гемодефіциту) і еритропоетична порфірія .
Симптоми та ускладнення
Гіпохромія демонструє дуже різноманітні клінічні картини : у деяких випадках хвороба виснажує і ставить під загрозу життя людей; в інший час розлад є легким і майже безсимптомним або ознакою самого себе тільки під час фізичних зусиль.
Залежно від причини гіпохромна анемія набуває особливих характеристик як за симптомами, так і за значеннями, виявленими при лабораторних дослідженнях.
Які симптоми гіпохромії?
Загалом, прояви змінюються в залежності від тяжкості гіпохромної анемії і швидкості, з якою вона розвивається. Іноді цей патологічний стан визначається до появи симптомів, за допомогою простих рутинних аналізів крові.
У більшості випадків гіпохромія включає наступні прояви:
- Блідість (підкреслена на рівні обличчя);
- Нетерпимість до фізичних вправ, рання стомлюваність, м'язова слабкість і втома;
- Крихкі нігті і волосся;
- Анорексія (відсутність апетиту);
- Головний біль;
- Коротке дихання;
- запаморочення;
- Прискорені удари;
- Горіння язика;
- Сухість порожнини рота;
- Болі в животі;
- Хворобливі спазми в нижніх кінцівках під час зусиль.
Чи знаєте ви, що ...
У минулому гіпохромну анемію називали "хлорозом" або "зеленою хворобою" через відтінок, який шкіра іноді приймала у пацієнтів.
На додаток до цих симптомів, найбільш важкою гіпохромною анемією може бути:
- непритомність;
- серцебиття;
- плутанина;
- Пульс слабкий і швидкий;
- Дихання і прискорене дихання;
- Біль у грудях;
- Підвищена спрага;
- жовтяниця;
- Втрата крові і тенденція до кровотечі;
- Нападів періодичної лихоманки;
- діарея;
- дратівливість;
- аменорея;
- Прогресуюче розширення живота (вторинне по відношенню до спленомегалії і гепатомегалії).
діагностика
Підозра на гіпохромію може виникнути через появу сугестивної симптоматики .
Після збору інформації про історію хвороби лікар призначає серію лабораторних досліджень з метою оцінки:
- Кількість і тип гемоглобіну;
- Кількість і обсяг еритроцитів;
- Стан заліза.
Тому для кращої характеристики гіпохромії корисно виконати наступні аналізи крові :
- Повний аналіз крові:
- Кількість червоних кров'яних клітин (RBC) : кількість еритроцитів зазвичай, але не обов'язково знижується в гіпохромної анемії;
- Індекси еритроцитів : вони дають корисну інформацію щодо розміру еритроцитів (нормоцитарних, мікроцитарних або макроцитарних анемій) і кількості Нb, що міститься в них (нормохромні або гіпохромні анемії). Основними з них є: середній корпускулярний об'єм ( MCV, середній розмір червоних кров'яних тілець), середня концентрація гемоглобіну ( MCH ) і середня концентрація гемоглобіну ( MCHC, збігається з концентрацією гемоглобіну в одній еритроциті);
- Кількість ретикулоцитів : кількісно визначає кількість молодих (незрілих) еритроцитів, наявних у периферичній крові;
- Тромбоцити, лейкоцити і лейкоцитарні формули ;
- Гематокрит (Hct) : відсоток від загального обсягу крові, що складається з еритроцитів;
- Кількість гемоглобіну (Hb) у крові;
- Мінливість розміру червоних клітин (амплітуда розподілу еритроцитів, RDW ).
- Мікроскопічне дослідження еритроцитарної морфології і, більш загально, мазка периферичної крові ;
- Сироваткове залізо, TIBC і сироватковий феритин;
- Білірубін і LDH;
- Показники запалення, включаючи С-реактивний білок.
Будь-які аномалії цих параметрів можуть сповістити персонал лабораторії про наявність аномалій у еритроцитах ; зразок крові може бути підданий подальшому аналізу для виявлення причини гіпохромної анемії. Рідко може знадобитися дослідження зразка з кісткового мозку .
Знижені значення гемоглобіну і низький гематокрит (відсоток еритроцитів у загальному об'ємі крові) підтверджують підозру на анемію. За визначенням, гіпохромні анемії характеризуються середнім вмістом глобулярного гемоглобіну ( MCH ) менше 27 пг, а MCHC нижче нормального діапазону від 33 до 36 г / дл .
Гіпохромні еритроцити часто є мікроцитарними, тобто меншими, ніж зазвичай; в даному випадку мова йде про гіпохромну мікроцитарну анемію .
Якщо аналіз крові показує низький рівень сироватки, гіпохромія, ймовірно, пов'язана з дефіцитом заліза або вторинним до хронічного захворювання .
лікування
Лікування гіпохромії змінюється залежно від причини, тобто від типу анемії, від якої ви страждаєте.
Коли це можливо, терапія основних патологій, відповідальних за гіпохромію, зазвичай визначає дозвіл клінічного стану. Слід зазначити, однак, що деякі форми, такі як ті, що викликаються таласемією і деякими видами сидеробластной анемії, є вродженими і тому не можуть бути вилікувані.
Гіпохромність дефіциту заліза
Формою, дефіцитною заліза, є стан, який найлегше керувати, оскільки його можна вирішувати, змінюючи дієту і приймаючи добавки заліза орально (або внутрішньовенно, коли пацієнт симптоматичний і клінічна картина важка) і вітамін С (сприяє підвищенню здатності організму поглинати залізо).
Гіпохромія: коли вона залежить від інших захворювань
Коли гіпохромія пов'язана з іншими захворюваннями, такими як ниркова недостатність, гіпотиреоз або захворювання печінки, замість цього необхідно втручатися цілеспрямовано на первинну причину, щоб спостерігати поліпшення симптомів.
Спадкова гіпохромія
Деякі типи захворювань, такі як таласемія і деякі типи сидеробластической анемії, є вродженими і спадковими, тому немає доступних методів лікування, але підтримуючих і симптоматичних методів лікування.
Інші терапевтичні втручання
Коли гемоглобін падає на небезпечно низький рівень, переливання крові може бути корисним для тимчасового збільшення здатності транспортувати кисень і компенсувати відсутність еритроцитів. Трансфузійна терапія також може бути пов'язана з хелатирующими препаратами, щоб уникнути накопичення заліза.
Лікування гіпохромної анемії може також включати:
- Спленектомія, якщо захворювання викликає важку анемію або спленомегалію;
- Трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин від сумісних донорів.
Окрім специфічних методів лікування, велике значення надається регулярній фізичній активності та варіаціям харчових звичок .
Зокрема, це може бути корисним:
- Споживають продукти, багаті кальцієм і вітаміном D, через ризик остеопорозу (захворювання, часто пов'язаного з анемією);
- Приймати добавки фолієвої кислоти (для збільшення виробництва еритроцитів).
прогноз
Правильна увага до фізичної активності та харчування разом з найбільш підходящою терапією може значно поліпшити якість життя людей, які страждають від гіпохромної анемії.
