визначення
Мастоцитоз - це захворювання, що характеризується накопиченням тучних клітин у різних тканинах і органах тіла.
В основному можна виділити дві різні форми мастоцитозу: шкірну (симптоми якої виникають тільки на рівні шкіри) і системну (симптоми якої можуть з'явитися в будь-якій частині тіла).
причини
Причини, що лежать в основі мастоцитозу, ще не були повністю ідентифіковані. Однак, здається, розвиток хвороби сприяє мутація в гені c-KIT. Ця мутація може відбуватися спонтанно, або вона може бути успадкована від батьків.
симптоми
Тучні клітини, які накопичуються в різних органах і тканинах, вивільняють велику кількість гістаміну, і це надмірне вивільнення цього нейромедіатора, що відповідає за більшість симптомів, індукованих мастоцитозом.
Характерні симптоми шкірного мастоцитозу полягають у утворенні макули, папул, бляшок, вузликів або пухирів на шкірі. Ці прояви зазвичай супроводжуються свербінням, набряком і почервонінням шкіри.
Симптомами, викликаними системним мастоцитозом, є: гепатомегалія, спленомегалія, набряклі лімфатичні вузли, пептичні виразки, артралгія, втрата апетиту і маси тіла, слабкість, остеопороз, підвищена частота сечовипускання, серцебиття, припливи, гіпотензія, головний біль, нудота, діарея, біль у грудях і задишка.
Більш того, пацієнти з мастоцитозом (як шкірними, так і системними) мають більший ризик виникнення анафілаксії.
Інформація про мастоцитоз - лікарські засоби для лікування мастоцитозу не призначена для заміни безпосереднього зв'язку між медичним працівником і пацієнтом. Завжди консультуйтеся з лікарем та / або фахівцем, перш ніж приймати мастоцитоз - ліки для лікування мастоцитозу.
наркотики
Насправді, немає ніяких препаратів, які могли б вилікувати мастоцитоз, але терапія може бути створена для зменшення симптомів, які вона викликає.
Застосовувані препарати різних типів можуть змінюватися залежно від типу мастоцитозу, від якого страждає (шкірна або системна).
Проте в терапії мастоцитозу найчастіше вживаються препарати кортикостероїдів, антигістамінних препаратів і - у випадку хворих з остеопорозом - бісфосфонати.
У випадках агресивного системного мастоцитозу і у випадках системного мастоцитоза, пов'язаного з такими патологіями, як лейкемії, лімфоми і множинної мієломи, лікар може вирішити вдатися до введення окремих препаратів з протипухлинною дією, таких як інтерферон-альфа і іматиніб.
Нарешті, для лікування уражень шкіри, викликаних мастоцитозом, може бути корисно піддавати пацієнтам P-UVA-терапію.
кортикостероїди
Кортикостероїди є потужними протизапальними засобами, які впливають на активність імунної системи.
При лікуванні шкірної мастоцитозу середньої інтенсивності зазвичай краще застосовувати місцеві кортикостероїди.
У випадку, коли мастоцитоз є причиною інтенсивного свербіння або особливо важкої артралгії, лікар може вирішити втрутитися шляхом системного введення кортикостероїдів.
Серед різних стероїдних протизапальних засобів, які можна використовувати, нагадаємо:
- Преднізон (Deltacortene ®): преднізон доступний для перорального введення. Дозу препарату, що вводиться зазвичай, становить 5-15 мг на добу. Точне дозування ліків повинно встановлюватися лікарем на індивідуальній основі, залежно від тяжкості захворювання.
- Метилпреднізолон (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): метилпреднізолон доступний у фармацевтичних препаратах, придатних для перорального або місцевого застосування.
При пероральному введенні лікарська доза повинна визначатися початковою дозою ліків, залежно від стану пацієнта. Згодом доза введеного препарату може бути змінена в залежності від відповіді пацієнта на терапію. Однак показово, що застосовувана доза метилпреднізолону варіюється від 4 мг до 48 мг на добу.
Якщо, з іншого боку, препарати на основі метилпреднізолону використовуються для використання шкіри, рекомендується застосовувати продукт один раз на день, безпосередньо на ділянці шкіри, ураженого ураженнями.
- Гідрокортизон (Locoidon ®, Dermirit ®): гідрокортизон доступний для очного, ректального і дермального введення.
Для лікування уражень шкіри, спричинених шкірним мастоцитозом, рекомендується застосовувати продукт на основі гідрокортизону безпосередньо на ураженій ділянці, один або два рази на день згідно з призначенням лікаря.
- Дексаметазон (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): дексаметазон доступний у багатьох фармацевтичних препаратах, які дозволяють його введення через різні шляхи.
При використанні крему для шкіри на основі дексаметазону рекомендується застосовувати дві або три аплікації на день, безпосередньо на уражені ділянки.
Коли, з іншого боку, дексаметазон вводять перорально, дозу, яку слід застосовувати, слід встановлювати лікарем на індивідуальній основі.
антигістамінні
Як можна вивести з власного імені, антигістамінні препарати використовуються для протидії дії гістаміну, який вивільняється у великих кількостях у пацієнтів, які страждають мастоцитозом (як шкірним, так і системним).
У зв'язку з цим використовуються два типи антигістамінних препаратів:
- Антагоністи рецептора H1 для гістаміну, використовувані для лікування свербіння і почервоніння шкіри, викликаного мастоцитозом.
- Антагоністи Н2 рецепторів для гістаміну, також відомі як "противиразкові препарати". Фактично, ці активні інгредієнти блокують вивільнення гістаміну на рівні шлунка і використовуються для лікування пептичних виразок, які типово виникають у пацієнтів з системним мастоцитозом.
Серед різних антагоністів рецепторів H1, які можна використовувати, згадаємо цетиризин (Cerchio ®, Zirtec ®). Це препарат, доступний для перорального введення. Доза цетиризину, що звичайно використовується у дорослих, становить 10 мг на добу. У будь-якому випадку лікар визначить точну кількість лікарського засобу, який повинен прийняти кожен пацієнт.
Серед антагоністів рецепторів Н2 для гістаміну, однак, ми згадуємо ранітидин (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Цей препарат вводять перорально у звичайній дозі 300 мг на добу, що приймається в два прийоми.
бісфосфонати
Бісфосфонати можна використовувати для лікування остеопорозу, який може викликати системний мастоцитоз.
Серед різних бісфосфонатів, які можна використовувати, ми згадуємо алендроновую кислоту (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Алендроновая кислота доступна для перорального введення. Доза активного інгредієнта, що звичайно вводиться, становить 10 мг на добу, або 70 мг один раз на тиждень. Препарат слід вводити вранці, щонайменше, за тридцять хвилин до прийому їжі, напоїв або інших ліків.
Інтерферон-альфа
Інтерферон-альфа являє собою лікарський засіб, що володіє протипухлинними властивостями, яке використовується при лікуванні агресивного системного мастоцитозу і, насамперед, при лікуванні системного мастоцитоза, пов'язаного з лейкемією, лімфомою або множинною мієломою.
Інтерферон-альфа (Альфаферон ®) може бути наданий пацієнтам парентерально тільки спеціалізованим персоналом. Дозу медицини, яку слід використовувати, буде встановлена лікарем на індивідуальній основі для кожного пацієнта.
іматинібу
Іматініб також є протираковим лікарським засобом, який може бути використаний для лікування агресивного системного мастоцитозу і для лікування системного мастоцитозу, пов'язаного з лейкемією, лімфомою або множинною мієломою.
Іматініб (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) доступний для перорального введення у вигляді таблеток або капсул. Доза препарату, що використовується, може становити від 100 мг до 800 мг на добу. Лікар визначить точну дозування іматинібу, яку повинен приймати кожен пацієнт.
