Фронтотемпоральна деменція є нейродегенеративним розладом мозку, що виникає внаслідок поступового погіршення стану нейронів, розташованих на рівні лобових і скроневих часток власного мозку .
З наслідками мови, поведінки, здатності до мислення і частини рухів, фронтотемпоральна деменція колись називалася хворобою Піка, на честь Арнольда Піка, який описав її вперше в 1892 році .
Вибір виявив одну з типових характеристик хвороби, а саме наявність в нейронах лобових і скроневих часток білкових агрегатів, сформованих переважно тау, фундаментальним білком для життя клітини.
Ці агрегати були ідентифіковані з ім'ям " тіл Піка ", ім'я яких вони досі зберігають.
Що викликає утворення тіл Піка все ще залишається загадкою.
НОВІ ОЦІНКИ ТА ЗМІНИ ТЕРМІНОЛОГІЇ
Дослідження, проведені в останні десятиліття на фронтотемпоральній деменції, показали, що існують альтернативні структури для так званих тіл Піка : вони завжди є білковими агломератами, але за їх походженням існує генетична мутація і, в деяких випадках, замість того, щоб формуватися тільки tau, також присутній білок, званий TDP-43 .Таким чином, після цих нових відкриттів, дослідники визнали існування принаймні трьох підтипів фронтотемпоральної деменції:
- Фронтотемпоральна деменція в тілах Піка, також називається хворобою Піка .
При розпізнаванні трьох підтипів, щоб вважати синонімом термін хвороби Піка і термін фронтотемпоральна деменція неправильний.
Хвороба Піка зазвичай виникає після 50-річного віку.
- Фронтотемпоральная деменція з паркінсонізмом, пов'язана з хромосомою 17 .
Це насправді є спадковим захворюванням, що характеризується зміною гена MAPT і наявністю мас тау білка (NB: MAPT присвячений синтезу білка tau).
- Первинна прогресуюча афазія .
З типовим початком близько 40 років і з повільним і поступовим прогресуванням симптомів, він може проявлятися як хвороба невідомих причин або як успадковане захворювання, пов'язане з мутаціями в генах tau і TDP-43.
