Лімфоми Беркітта

Пухлина лімфоцитів

Лімфома Беркітта названа на честь хірурга Д. Буркітта, який вперше описав його симптоми приблизно в середині ХХ століття; через десять років, лімфома Беркітта була включена до класу злоякісних новоутворень.

Лімфома Беркітта вважається B-лімфоцитної пухлиною: це рідкісне новоутворення з високою частотою серед африканських дітей.

причини

Лімфома Беркітта вважається формою неходжкінської лімфоми, яка відрізняється швидким прогресуванням; воно, як правило, слідує за інфекцією, викликаною вірусом Епштейна-Барра, що викликає хворобу поцілунків, що передається за допомогою інфікованої слини (мононуклеоз). Слід зазначити, що вірус, у здорових суб'єктів, легко викорінюється, хоча госпіталізація є відносно тривалою; якщо вірус зустрічається у недоїданих, неблагополучних або імунодефіцитних людей, наслідки можуть мати значно серйозніші наслідки. В останньому випадку вірус може викликати ланцюгові реакції, що призведе до виникнення лімфоми Беркітта.

Фактори ризику

Статистичні дані показують, що в африканських екваторіальних групах новоутворення Буркітта, викликані вірусом Епштейна-Барра, зустрічаються у 95% лімфом; в інших випадках цей самий вірус був виявлений лише у 20% людей з лімфомою Беркітта.

Іншим сприятливим фактором є трансплантація кісткового мозку у людей, які страждають на лейкемію : хворі піддаються дуже послідовній хіміотерапії, яка викликає зменшення і ослаблення імунної системи. Як наслідок, ризик зараження лімфоми Буркітта виявляється високим.

Захворювання також може виникнути при вродженому імунодефіциті, не тільки при придбаному: СНІД і малярії, атаксія-телеангіектазії і синдромі Віскотта-Олдріха (спадкова патологія, пов'язана з Х-хромосомою, яка має екзему, інфекції, піарстрінопенію і діарею) може викликати лімфому Беркітта.

Доктор Буркітт у той час сформулював ще одну гіпотезу, яка була (майже) негайно спростована, оскільки він вважав комарів малярією найбільш поширеною причиною лімфоми; Комар Анофелеса передає найпростіший, що викликає малярію, але це, звичайно, не комаха, що викликає стадію імунодефіциту (зокрема, інгібування активності Т-лімфоцитів) у ураженого суб'єкта. Насправді саме малярія викликає прогресуюче ослаблення імунної системи, що, в свою чергу, створює стадію для лімфоми Буркітта.

Щороку в Італії 12 тисяч людей страждають від цього новоутворення, що означає, що захворювання має частоту 1: 5200 осіб; Дивним фактом є те, що явище поступово зростає.

Симптоми лімфоми Беркітта

Лімфома Беркітта зазвичай починається в верхньощелепних і шийних лімфатичних вузлах; рідко неоплазія також відбувається на рівні клубової кишки, брижі і сліпої кишки. У міру розвитку лімфоми вона може розширюватися в яєчники (або яєчка), живіт, кістковий мозок і мозок, викликаючи біль. На початковій стадії захворювання сприймається як послідовне набряклість, що супроводжується набряком кісток щелепи; пізніше лімфома викликає рясне потовиділення (типовий симптом лімфом взагалі), виразки слизової оболонки, нездужання, ангіна і апатія.

Клітинний та біохімічний аналіз

Після біопсії лімфоми ми відзначимо, що вона складається з макрофагів, які включали клітинний дебрис ( зоряне небо ): насправді, верхньощелепна ділянка, проаналізована рентгенівським знімком, виявляється нерівною, а зубні коріння, поблизу лімфоми, реабсорбуються.

З генетичної точки зору, лімфома Беркітта викликає транслокацію між хромосомою 8 і хромосомою 14, з подальшим залученням гена протонкогена MYC, фактора транскрипції, мета якого представлена ​​деякими генами, які контролюють реплікацію клітин. Зрозуміло, що, якщо виникає помилка в транскрипції, клітинний цикл сходить з розуму, викликаючи низку ланцюгових подій, які починаються в лімфомі Беркітта. Підсумовуючи цю концепцію, новоутворення Буркітта є моделлю хромосомної перестановки, яка визначає клітинну зміну після нового розміщення гена.

Хіміотерапія та прогноз

Хоча лімфома Беркітта є досить агресивною і стрімкою, вона, здається, позитивно реагує на поліхіміотерапевтичну терапію (моно-хіміотерапія, здається, особливо не вказується); підраховано, що виживаність пацієнтів з лімфомою Беркітта, які отримували хіміотерапію, дуже висока, і 75% з них повністю відновлюються.

резюме

Щоб виправити концепції ...

Лімфома Беркітта - ліки лімфоми Буркітта »