Схожі статті: Холангіокарцинома
визначення
Холангіокарцинома - це злоякісна пухлина жовчних проток.
Хвороба походить від трансформації в пухлинному сенсі холангіоцитів, клітин, що складають епітелій внутрішньо- і позапечінкових жовчних проток.
Багато випадків холангіокарциноми є спорадичними. Умови, які можуть схиляти їх розвиток, включають склерозуючий холангіт, інвазії з печінковими мембранами і наявність цитокінових кіст (які можуть викликати хронічне біліарне запалення).
Інші відомі фактори ризику - цироз печінки (як інфекційний, так і токсичний) і внутрішньопечінковий калькульоз (або гепатолітіаз).
Більшість пацієнтів з холангіокарциномою, як правило, мають вік від 50 до 70 років.
В залежності від анатомічного розташування холангіокарциноми можна виділити:
- Внутрипечінкові (або периферичні) : походять з жовчних проток в печінці;
- Позапечінкова : виникає в жовчних шляхах поза печінки; у свою чергу, він підрозділяється на hilar (починається на рівні злиття правої або лівої жовчних проток) і дистальної (впливає на кінцеву частину біліарного дерева).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анорексія
- астенія
- кахексія
- Погано травлення
- Colaluria
- Біліарна коліка
- Жовта діарея
- Біль у животі
- Біль у верхній частині живота
- гепатит
- гепатомегалия
- Я зрозуміла
- жовтяниця
- Черевна маса
- Втрата ваги
- сверблячий
- сонливість
- стеаторея
- Темна сеча
Подальші показання
Зазвичай клінічні ознаки виникають, коли холангіокарцинома досягає прогресуючої стадії.
- Гіральні та дистальні пухлини часто мають обструктивні симптоми (включаючи свербіж, жовтяницю з жовтуватою слизовою і знебарвлення шкіри, легкий стілець і темну сечу), смутний біль у животі, нездужання та / або прогресуючу слабкість.
- Натомість внутрішньопечінкова холангіокарцинома може бути представлена у вигляді черевної маси або пізніх і неспецифічних симптомів (зниження апетиту, втрата ваги, біль у животі та нездужання); у більшості випадків це не пов'язано з жовтяницею.
Біль, викликаний холангіокарциномою, може бути постійним і прогресивним або, за наявності обструкції, схожим на жовчну коліку.
Інші симптоми включають гепатомегалію і розтягнення жовчного міхура. Смерть часто обумовлена сепсисом жовчних шляхів і печінковою недостатністю.
Для постановки діагнозу необхідні ультразвукова (або эхоэндоскопическая) візуалізація, комп'ютерна томографія або холангіопанкреатографія з магнітним резонансом і гістологічне дослідження ураження. Ці дослідження використовуються для постановки холангіокарциноми і дозволяють оцінювати, зокрема, біліарну анатомію, внутрішньопечінкові метастази та розширення пухлини.
Хірургічна резекція є єдино можливим лікувальним лікуванням, однак часто рецидив захворювання. Хіміотерапія та променева терапія використовуються для зменшення маси пухлини, отже, інвазивність втручання. Пацієнти з внутрішньопечінковими метастазами можуть в кінцевому підсумку бути кандидатами на локаорегіональне лікування. У разі непрохідності, розміщення металевих стентів або хірургічного байпаса дозволяють проводити дріт в біліарних суглобах і допомагають полегшити симптоми, пов'язані з холестазом.
