Що таке гемангіома?
Гемангіома - доброякісна пухлина ендотеліальних клітин, яка зазвичай покриває кровоносні судини. Поразка характеризується щільним збором капілярів, що утворює поверхневий або глибокий вузлик. Гемангіоми можуть виникати в будь-якій частині тіла, включаючи шари шкіри і внутрішніх органів.
причини
Причина в даний час невідома, проте кілька досліджень припустили втручання естрогенів у проліферацію гемангіоми. Зокрема, гіпоксія (дефіцит кисню), локалізована на м'яких тканинах, пов'язана з підвищенням рівня циркулюючих гормонів після народження, може бути стимулом для початку доброякісної пухлини. Деякі наукові дані свідчать про те, що роль плацентарної тканини під час вагітності є. Інші теорії були запропоновані, але необхідні подальші дослідження для підтвердження причин розвитку гемангіоми.
При гемангіомах ендотеліальні клітини розмножуються дуже швидкими темпами. Під мікроскопом ураження складаються з агрегатів тонких кровоносних судин, ендотеліальної оболонки і розділених поганою сполучною тканиною. Глют1 є високоспецифічним гістохімічним маркером гемангіоми і може бути використаний для диференціації його від судинних мальформацій.
Emagioma vs. судинна мальформація
Термінологія, що використовується для опису та класифікації судинних порушень і вузлів кровоносних судин, з часом змінювалася. Термін "гемангіома" спочатку використовувався для опису будь-якого ураження судин, подібного до пухлини, вродженого або пізнього початку. Насправді, можна виділити ці умови у двох сім'ях: 1) самоінволютивні пухлини і 2) пороки розвитку, які присутні при народженні, і істотно стабільні. Ця відмінність робить можливим ранню диференціацію між ураженнями, які схильні до спонтанного (гемангіома) і постійні (судинні вади розвитку).
Emagioma | Вад серця | |
гістологія | Підвищена проліферація ендотеліальних клітин. | Нормальний оборот клітин. |
Присутність при народженні | Зазвичай, відсутні. | Присутні (не завжди очевидні). |
клініка | Очистити через кілька тижнів після народження. Проліферативна фаза триває 1-2 роки, потім гемангіома спонтанно включає. | Він росте пропорційно розвитку дитини. |
діагностика | Історія та клінічні ознаки. | Візуалізація (МРТ, КТ і ангіографія). |
лікування | спостереження; якщо гемангіома велика, в анатомічно чутливих областях і якщо інволюція не є повною, її можна лікувати кортикостероїдами або хірургічно. | Залежить від місцезнаходження, розміру, симптомів тощо Варіанти лікування включають склеротерапію з або без видалення і хірургічного втручання. |
курс
Як розвивається гемангіома
Гемангіоми проходять три стадії розвитку та інволюції.
- У фазі проліферації гемангіома росте дуже швидко, збільшуючи її розмір. Ураження стає більш очевидним, припускаючи яскраво-червоний колір і нерегулярний вигляд. Однак, якщо гемангіома глибока, шкіра може здатися синюватими і лише трохи піднятими. Фаза розповсюдження може тривати до дванадцяти місяців.
- У фазі спокою у вигляді гемангіоми відбуваються незначні зміни. Цей період, як правило, триває до 1-2 років.
- У фазі інволюції гемангіома починає поступово зменшувати свій розмір. У цей період гемангіома буде м'якою на дотик, в той час як колір має тенденцію до зникнення (він стає непрозорим фіолетовим або сірим). Іноді верхня шкіра може виглядати трохи зморщеною.
Не існує надійного способу прогнозувати швидкість, з якою буде знижена певна гемангіома. Загалом, 50% травм зникають з віку 5-7 років, і більшість випадків повністю вирішуються протягом 10 років. Деякі вроджені форми (присутні при народженні) мають тенденцію знижуватися швидше, в той час як інші можуть не регресувати (неінволютивні вроджені гемангіоми).
симптоми
Гемангіоми зазвичай не викликають симптомів під час або після їх утворення. Однак вони можуть викликати появу деяких ознак, якщо вони досягають великих розмірів або ростуть в анатомічно чутливій області. У більшості дітей розвивається одне ураження на тілі, але іноді гемангіоми можуть з'являтися в декількох положеннях.
Капілярна і кавернозна гемангіома
- Капілярна гемангіома виникає в поверхневих шарах шкіри.
- Кавернозна гемангіома може рости в більш глибоких шарах шкіри або в таких органах, як очі, нирки, легені, товста кишка і мозок. Гемангіоми в організмі зазвичай залишаються непоміченими, поки вони не ростуть і не досягають великих розмірів або утворюють багаторазові ураження. Залежно від розміру і місця розташування, гемангіоми можуть перешкоджати диханню, годуванню, сечовипусканню або нормальному розвитку зору.
Шкірна гемангіома
Поразка може утворюватися на поверхні шкіри або в підшкірному жировому шарі (гіподерміса).
Спочатку поверхнева гемангіома може з'явитися як невелика ділянка світлої шкіри, на якій розвивається червоно-бордовий пляма, піднята над площиною шкіри. Цей тип гемангіоми виявляється головним чином на шиї або обличчі (губа, ніс і т.д.). Глибокі гемангіоми можуть не проявлятися до 3-4 місяців життя, але зростання ураження може бути підозрюваним через легке знебарвлення шкіри, що ледь помітно при народженні або через появу грудки. Пізніше глибокі гемангіоми можуть набувати синього кольору.
Печінкова гемангіома
Гемангіоми можуть розвиватися всередині або на поверхні печінки. Рідко ці травми викликають симптоми. Зазвичай вони виявляються, коли проводяться дослідження для дослідження незв'язаного стану. Печінкові гемангіоми вважаються естроген-чутливими.
ускладнення
Можливі ускладнення гемангіоми включають:
- Кровотеча : це найчастіше ускладнення гемангіом і відбувається тому, що шкіра, що перевищує гемангіому, набагато тонше, ніж звичайно. Якщо шкіра подряпана, область може кровоточити. Кровотечу можна припинити ефективно, прямим і безперервним тиском руки.
- Виразкові гемангіоми : в деяких випадках на поверхні вогнища може виникнути виразка. Це може призвести до болю, кровотеч, рубців або вторинних інфекцій. Виразка в більш глибоких областях може бути проблематичною. Гемангіоми навколо рота або в природних складках шкіри, такі як пахвові, вухо і шия, частіше стають виразковими, часто через тертя між поверхнями. Виразки зазвичай управляються антибіотиками, місцевими препаратами та спеціальними препаратами, які використовуються під наглядом лікаря.
- Гемангіоми, що впливають на очі : капілярні гемангіоми, що включають повіки, поверхню очей (кон'юнктиву) або очниці (орбіту), можуть викликати довгостроковий вплив на зір дитини. Ураження може натиснути на очне яблуко, деформувати його трохи і вплинути на те, як зображення орієнтовані на сітківку, що, у свою чергу, змінює повідомлення, що посилаються в мозок оком. Це може заважати нормальному розвитку зору і викликати амбліопію. Якщо гемангіома включає в себе очницю, вогнище може призвести до підвищення внутрішньоочного тиску і викликати глаукому. На орбіті гемангіоми також можуть натискати на зоровий нерв, викликаючи атрофію і втрату зору.
- Гемангіоми, що перешкоджають дихальних шляхів : іноді гемангіома, що розвивається на щелепі, підборідді або шиї, може впливати на дихальні шляхи. Першою ознакою цього ускладнення є пронизливий звук, який випускає пацієнт з кожним диханням. Якщо гемангіома зростає далі, вона може викликати труднощі з диханням і перешкоджати дихальні шляхи.
діагностика
Більшість поверхневих ушкоджень чітко проявляються і можуть бути легко розпізнані під час фізичного обстеження. Наявність глибокої гемангіоми підтверджується візуалізаційними дослідженнями (зазвичай МРТ, УЗД або КТ). Ці діагностичні тести оцінюють положення і ступінь доброякісної пухлини, перевіряють глибину уражених кровоносних судин і виключають асоційовані аномалії. Якщо діагноз не є чітким і не може бути визначений на основі клінічної картини та / або висновків, то біопсія може бути використана для виключення будь-яких злоякісних новоутворень. Інші дослідження можуть бути необхідні для перевірки наявності захворювань, пов'язаних з гемангіомою.
лікування
Більшість гемангіом зникають без лікування, залишаючи мінімальні ознаки. Проте процес інволюції може тривати кілька років, і пацієнт може відчувати дискомфорт через психосоціальні наслідки, пов'язані з видимими змінами шкіри. З цієї причини, якщо у дитини не відбулося адекватного спонтанного поліпшення, важливо враховувати лікування до шкільного віку. Невеликі вогнища рельєфу, іноді, лікуються кортикостероїдами, вводяться безпосередньо в гемангіому, щоб зменшити його зростання і зупинити запалення. Стероїди можна також вводити перорально або наносити на поверхню пухлини. Лазерне лікування може бути корисним у випадку дуже ранніх і плоских поверхневих гемангіом, якщо вони з'являються в естетично значущих областях, або для тих уражень, які залишають залишкові поверхневі кровоносні судини, у випадку неповної роздільної здатності. У деяких випадках імпульсний лазер може використовуватися для зменшення почервоніння і для прискорення загоєння гемангіоми. Медикаментозний гель becaplermin (Regranex) часто використовується для лікування виразки уражень шкіри. Нещодавно клінічні дослідження показали високі показники успішності лікування гемангіоми з пропранололом, препаратом бета-блокатора, що використовується для контролю артеріального тиску. Це можна приймати перорально або застосовувати локально, якщо вогнище ураження дуже мало і не піднімається. Терапія також ефективна у зменшенні тяжких гемангіом у дітей, особливо якщо вони почалися протягом перших 6 місяців після початку захворювання. Пропранолол має менше побічних ефектів, ніж кортикостероїдні препарати, але може впливати на частоту серцевих скорочень і артеріальний тиск, тому вимагає ретельного моніторингу. В даний час тестується також місцева терапія, яка передбачає застосування гелю, що містить бета-блокатори і тимолол, для малих лицевих гемангіом, які не виправдовують прийом системного препарату. Інші способи лікування включають застосування інтерферону або вінкристину і можуть розглядатися, якщо терапія першої лінії не є ефективною. Великі гемангіоми, коли загорнуті, можуть залишати видимі зміни шкіри, вторинні від сильного розтягування навколишньої шкіри. Ці залишкові зміни можна поліпшити за допомогою пластичної хірургії . Іноді хірургічне видалення вказується у випадку неадекватності або затримки початку лікування.
З іншого боку, гемангіоми в організмі можуть вимагати хірургічного втручання, якщо вони є надзвичайно великими, викликають біль, перешкоджають нормальному функціонуванню органу або якщо інші медичні терапії не ефективні.
Варіанти лікування включають:
- Хірургічне видалення гемангіоми;
- Хірургічне видалення пошкодженого органу або пошкодженої ділянки;
- Перев'язка головної артерії, яка постачає кров до гемангіоми.
Обструкція дихальних шляхів часто вимагає виконання трахеостомії (або трахеотомії), яка передбачає створення штучного отвору в трахеї, для поліпшення дихання. Коли гемангіоми заважають зору, диханню або слуху, або коли вони загрожують значним косметичним ушкодженням (травми обличчя, зокрема, носа і губ), їх слід лікувати якомога швидше.
