Хвороби моторних нейронів

загальність

Захворювання рухового нейрона є загальною назвою, присвоєною групі нейродегенеративних станів, які специфічно впливають на гарне здоров'я і хороше функціонування рухових нейронів.

Моторні нейрони - це нервові клітини, що відповідають за управління добровільними м'язами, залозами, частиною серця і гладкими м'язами.

Найбільш відомими захворюваннями моторних нейронів є: ALS, первинний бічний склероз, прогресуюча м'язова атрофія, прогресуючий бульбарний параліч і псевдобульбарний параліч.

В даний час лікарі не знають точних причин всіх цих захворювань.

Список симптомів захворювання рухового нейрона дуже мінливий і залежить від того, які завдання виконують залучені моторні нейрони. Наприклад, в ALS залучення моторних нейронів є повним, тому пацієнт скаржиться на труднощі в різних областях, від ходьби і мови до дихання і жувальної здатності.

Діагноз хвороби рухового нейрона вимагає декількох тестів, оскільки немає спеціального діагностичного тесту.

На даний момент не існує специфічного лікування, а лише симптоматичне лікування.

Що таке хвороба рухового нейрона?

Хвороба рухового нейрона є медичним терміном для будь-якого прогресуючого неврологічного дегенеративного стану, що специфічно впливає на нервові клітини, відомі як моторні нейрони або моторні нейрони .

У медицині прогресуючий дегенеративний неврологічний стан, такий як загальне нейронне захворювання, називається нейродегенеративним захворюванням .

ЩО ТАКІ ТА ЯКІ ФУНКЦІЇ РОЗВІДУЮТЬ МОНІТУРНИ?

Виникають у мозку або спинному мозку, моторні нейрони є спеціальними нервовими клітинами, які, з їх мережею аксонів, контролюють добровільні м'язи, залози, серце і гладкі м'язи .

Нервова система людини складається з двох класів рухових нейронів: верхніх моторних нейронів (або перших мотонейронів ) і нижніх рухових нейронів (або другого моторного нейрона ).

Ці два класи моторних нейронів порівнянні з двома бігунами, що беруть участь у парах естафетної гонки. Насправді, верхні моторні нейрони представляють першого спортсмена (тобто того, хто починає гонку з свідком), оскільки вони є точками розробки і відходу нервових сигналів, призначених для добровільних скелетних м'язів, залоз і т.д. З іншого боку, нижні рухові нейрони представляють другого спортсмена (тобто той, хто, отримавши естафету від першого спортсмена, завершує гонку), оскільки вони є центрами прийому і доставки для нервових сигналів, що надходять з верхніх моторних нейронів.

По суті, отже, верхні моторні нейрони є творцями тих нервових сигналів, кінцева доставка яких до добровільних м'язів, залоз і т.д. це залежить від нижчих рухових нейронів.

Відновлюючи порівняння з двома релейними бігунами, точка доставки свідка між верхніми моторними нейронами і нижніми руховими нейронами - спинний мозок .

Важливі функції залежать від хорошого здоров'я рухових нейронів людини, таких як дихання, ходьба, ковтання, розмова, утримання предметів, вивільнення залізистих виділень тощо.

типи

Під формулюванням «хвороба моторних нейронів» потрапляють кілька патологій, всі з яких явно накопичуються за рахунок залучення рухових нейронів.

Серед патологій, що належать до групи захворювань рухових нейронів, відносяться:

• Аміотрофічний бічний склероз, більш відомий як ALS . Це найбільш поширена і відома хвороба моторних нейронів;
• Первинний склероз, також відомий як SLP ;
• Прогресуюча м'язова атрофія або AMP ;
• Прогресивний бульбарний параліч, також відомий як PBP ;
• Псевдобульбарний параліч ;
• Спинномозкова атрофія, яка також називається абревіатурою SMA . Його включення до переліку захворювань рухових нейронів завжди було невизначеним і причиною для безперервних дебатів з боку медико-наукової спільноти.

Деякі з цих типів захворювань рухових нейронів є більш серйозними, ніж інші.

Абсолютно найбільш важким захворюванням моторного нейрона є ALS.

ВАЖЛИВЕ ЗАУВАЖЕННЯ З ТЕРМІНОЛОГІЇ "БОЛЕЗНІ МОТОНУРОНА"

У медицині термін «хвороба рухових нейронів» можна використовувати як назву групи нейродегенеративних захворювань, які згадані вище, або як один з багатьох синонімів ALS. Немає більш правильного значення, ніж інше; однак у цій статті було обрано перший варіант.

причини

Хвороба рухового нейрона виникає внаслідок дегенерації і атрофії рухових нейронів . Дегенерація і атрофія рухових нейронів поступово погіршує їхній стан здоров'я і здатність контролювати добровільні м'язи, залози і т.д.

Сьогодні, незважаючи на численні дослідження на цю тему, причини процесів дегенерації і атрофії рухових нейронів (отже, причини генеричного захворювання рухового нейрона) залишаються загадкою, крім патологічних форм генетичного успадкування (наприклад: SMA, деякі підтипи SLAs тощо).

ОАС

У АЛС дегенерація і атрофія моторних нейронів впливають як на верхні моторні нейрони, так і на нижні рухові нейрони.

ПОЧАТКОВА ЛАТЕРАЛЬНА СКЛЕРОЗ

При первинному латеральному склерозі дегенерація рухового нейрона і атрофія впливають лише на верхні моторні нейрони.

ПРОГРЕСИВНА МУСКУЛЬНА АТРОФІЯ

При прогресуючому м'язовому склерозі процес дегенерації і атрофії рухових нейронів залучає лише нижні рухові нейрони.

ПРОГРЕСИВНИЙ ПАРАЛІЗ БУЛЬБАЛІВ

У прогресивному бульбарному паралічі більшість наукових доказів показує, що дегенерація і атрофія моторних нейронів в основному стосуються нижчих рухових нейронів.

PSEUDOBULBAR PARALYSIS

При псевдобульбарному паралічі процес дегенерації і атрофії рухових нейронів стосується верхніх рухових нейронів стовбура мозку, що входять до складу так званого кортикобульбарного тракту.

SMA

У СМА, дегенерація і атрофія моторних нейронів націлюються на деякі нижчі мотонейрони.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Можливі симптоми та ознаки хвороби рухового нейрона включають:

• Почуття слабкості і м'якості, розкидані в різних частинах тіла (наприклад: тулуб, руки, руки, щелепи, ноги, ноги тощо);
• Проблеми жування та ковтання, спастичність язика;
• Проблеми при ходьбі, проблеми балансу і наявність спастичності в кінцівках;
• Тремтіння в руках;
• Нездатність стискатися руками;
• Періодичні м'язові спазми і фасцикуляции;
• Труднощі у підтримці голови;
• Труднощі в підтриманні вертикальної постави;
• Неясна мова (дизартрія);
• Втрата рефлексів;
• Труднощі дихання.

Щоб уникнути сумнівів, важливо зазначити, що ступінь симптоматичної картини залежить від типу захворювання рухового нейрона. Наприклад, ALS включає в себе всі перераховані вище клінічні прояви, а псевдобульбарний параліч включає лише клінічні прояви, пов'язані з здатністю до ковтання, жувальною здатністю, мовою і мовою.

Ускладнення

У зв'язку з прогресивною і неминучою дегенерацією рухових нейронів, будь-яке захворювання моторних нейронів передбачає, у більш-менш тривалий час, виникнення серйозних ускладнень, деякі з яких мають смертельний результат.

Зазначені ускладнення фактично відповідають вираженому загостренню різних симптомів, згаданих вище .

Тому труднощі ходьби стають повною недієздатністю використання ніг (пацієнтам у цьому стані, по суті, потрібна інвалідна коляска); при дизартрії стає повною відсутністю використання слова (для спілкування, у деяких пацієнтів використовуються певні електронні пристрої); проблеми з жуванням і ковтанням погіршуються до того, що пацієнт потребує медичної допомоги для штучного харчування; труднощі дихання стають тотальною нездатністю дихати (пацієнти потребують постійної підтримки для спонтанного дихання); і так далі.

Кожна хвороба моторних нейронів має дуже різні часи і режими еволюції симптомів.

Наприклад, у випадку ALS, кінцева стадія захворювання відбувається через 1-3 роки від появи перших симптомів; в бульбарному прогресуючому паралічі, вже через 6 місяців; при первинному латеральному склерозі, через один або два десятиліття; в WAP, через 2-4 роки; і т.д.

ГОЛОВНА ПРИЧИНА СМЕРТІ

У більшості пацієнтів з потенційно смертельною хворобою нейронів (наприклад, ALS або прогресуючий бульбарний параліч) смерть виникає внаслідок важкої дихальної недостатності або важкої пневмонії .

діагностика

В даний час не існує високоспецифічного діагностичного тесту, що дозволяє визначити певну хворобу моторних нейронів з певністю.

Тому, щоб діагностувати захворювання рухового нейрона, лікарі повинні вдаватися до різних тестів, деякі з яких також мають на меті виключити патології з подібними симптомами (диференціальна діагностика).

Тести на діагностику хвороби рухового нейрона включають:

• Фізичний огляд;
• Електроміографія та тести на швидкість провідності нервів;
• Лабораторні тести на кров і сечу;
• Магнітно-резонансна томографія та / або КТ головного та спинного мозку (для диференціальної діагностики);
• М'язова біопсія (для диференціальної діагностики);
• Поперекова пункція (для диференціальної діагностики).

терапія

В даний час будь-яка хвороба моторних нейронів є невиліковним станом, в тому сенсі, що не існує ні ліків, здатних зупинити прогресуючу дегенерацію рухових нейронів, а тим більше, лікування, здатне лікувати вироджені моторні нейрони.

Єдиним методом лікування, яким можуть користуватися хворі на моторні нейрони, є симптоматична (або симптоматична ) терапія . Як можна здогадатися, симптоматична терапія - це терапія, спрямована на полегшення однієї або низки симптомів, з тим, щоб поліпшити якість життя пацієнта.

Симптоматична терапія захворювань рухових нейронів змінюється залежно від наявних симптомів: наприклад, якщо хвороба рухового нейрона підриває хід і здатність до жування і ковтання, пацієнтові потрібна підтримка для ходьби або переміщення (наприклад: милиці або стілець) на колесах ) і підтримка харчування (наприклад: штучне харчування )

Ефективність симптоматичної терапії залежить від тяжкості захворювання моторного нейрона: є захворювання рухових нейронів, симптоматика яких більш вилікувана, ніж в інших випадках.

прогноз

Хвороби моторних нейронів викликають незворотні і невиліковні пошкодження нервової системи, сильно впливають на якість життя пацієнтів і, в певних формах, є смертельними.

Все це пояснює, чому, за наявності генеричного захворювання рухового нейрона, лікарі зазвичай визначають несприятливий прогноз.