визначення
Гемолітичний уремічний синдром (HUS) є потенційно летальним захворюванням, що характеризується тромбоцитопенією і гемолітичною анемією. Розлад вражає головним чином дітей, у яких він частіше індукує гостру ниркову недостатність.
У гемолітико-уремічному синдромі відбувається неімунологічне руйнування тромбоцитів: нитки, що складаються з фактора Віллебранда (VWF) або фібрину, дифузно осідають в дрібних судинах і механічно пошкоджують тромбоцити і еритроцити, що проходять через них.
У той же час на кілька органів впливає утворення дифузних тромбів, що складаються з тромбоцитів і фібрину, особливо на рівні артеріоло-капілярних переходів. Явище, яке називається тромботичної мікроангіопатією, особливо вражає мозок, серце і нирки.
У педіатричному віці більшість випадків обумовлені епізодами гострого геморагічного коліту, індукованого бактеріями, що продукують токсин Шига (такі як Shigella dysenteriae і Escherichia coli O157: H7).
У дорослих, проте, багато випадків є ідіопатичними, тому гемолітико-уремічний синдром з'являється раптово і спонтанно без очевидних причин. Можливі відомі причини включають побічні реакції на деякі препарати (хінін, імунодепресанти і хіміотерапевтичні препарати) і ентерогеморагічний коліт E. coli . Гемолітико-уремічний синдром також може виникати під час вагітності, де він часто не відрізняється від прееклампсії (або гестозу).
Іншим предрасполагающим фактором є вроджений або придбаний дефіцит плазмового ензиму ADAMTS13, що належить до сімейства металлопротеаз, який розщеплює фактор Віллебранда (VWF), усуваючи мультимери аномального розміру, здатні викликати менші тромбоцитарні тромби.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анемія
- анурия
- аритмія
- кома
- пронос
- Біль у животі
- забій
- набряк
- кривава блювота
- лихоманка
- гіпертонія
- жовтяниця
- млявість
- мелена
- нудота
- олігурія
- блідість
- тромбоцитопенія
- протеїнурія
- Кров у стільці
- Кров у сечі
- сонливість
- Конфузійний стан
- стеаторея
- Темна сеча
- Похмура сеча
- блювота
Подальші показання
Гемолітичний уремічний синдром характеризується тромбоцитопенією і мікроангіопатичною гемолітичною анемією.
Ішемічні прояви розвиваються в різних органах, з різним ступенем тяжкості, і можуть призводити до таких симптомів, як: слабкість, болі в животі, нудота, блювота, діарея (нерідко кров) і аритмії від пошкодження міокарда. Крім того, може виникнути лихоманка і ознаки центральної нервової системи, такі як зміни рівня свідомості (конфузіонное стан і кома).
Зниження функції нирок може відбуватися з меншою екскрецією сечі (олігурія), протеїнурією, гематурією, гіпертензією та набряком. Поєднання гемолізу та гепатоцелюлярного ураження, з іншого боку, виробляє плаваючу жовтяницю.
Діагноз отримують, виділяючи специфічні лабораторні відхилення, включаючи демонстрацію негативної гемолітичної анемії в тесті Кумбса. Зокрема, необхідно провести обстеження сечі і периферичного мазка, кількість ретикулоцитів, дозування ЛДГ у сироватці, дослідження функції нирок і дозування білірубіну сироватки (як прямого, так і непрямого).
Діагноз гемолітико-уремічного синдрому, таким чином, пропонується шляхом виявлення важкої тромбоцитопенії, присутності фрагментованих еритроцитів у периферичному мазку (типові зміни мікроангіопатіческого гемолізу включають наявність червоних кров'яних клітин спотвореного вигляду і трикутної форми, клітини шолома ) і докази гемолізу (зниження Hb, поліхромазії, збільшення ретикулоцитів, підвищений рівень LDH у сироватці крові). Ці знахідки пов'язані з характерними ішемічними патологічними ураженнями різних органів.
Гемолітико-уремічний синдром часто не відрізняється від синдромів, що викликають подібну тромботичну мікроангіопатію, такі як склеродермія, прееклампсія, злоякісна гіпертензія і гостра реакція відторгнення до ниркового аллотрансплантата.
Гемолітико-уремічний синдром, пов'язаний з діареєю, викликаною ентерогеморагічною інфекцією, зазвичай спонтанно регресує і лікується підтримуючою терапією. В інших випадках нелікований гемолітичний уремічний синдром майже завжди смертельний.
Лікування плазмаферезом, кортикостероїдами (у дорослих) та гемодіалізом (у дітей) корелює з повним одужанням у більшості пацієнтів (> 85%). У пацієнтів з рецидивами може бути ефективним більш інтенсивна імуносупресія при застосуванні рітуксімабу.
