пухлини

фіброматоз

загальність

Фіброматоз - це особливе захворювання, яке характеризується наявністю доброякісних пухлин, які називаються міомою, які походять з клітин підшкірної або дермальної сполучної тканини.

Точні причини фіброматозу все ще представляють таємницю. Для деяких лікарів список можливих тригерів включає: травму шкіри, гормональні зміни, діабет, захворювання печінки та гіпертонію.

Існує багато різних типів фіброматозу. Деякі типи в основному впливають на молодь (ювенільний фіброматоз); інші типи, з іншого боку, представляють інтерес для дорослих (фіброматоз дорослих). Далі спостерігаються поверхневий фіброматоз і фіброматоз глибокого типу; поверхневий фіброматоз є клінічно менш важким, ніж глибокий фіброматоз.

Як правило, лікування фіброматозу є хірургічним.

Короткий огляд того, що таке пухлина

У медицині терміни пухлина і неоплазія ідентифікують масу дуже активних клітин, здатних безконтрольно ділитися і рости.

  • Ми говоримо про доброякісну пухлину, коли зростання клітинної маси не інфільтративний (тобто він не вторгається в навколишні тканини) і навіть метастазується.
  • Існує розмова про злоякісну пухлину, коли аномальна клітинна маса має здатність швидко рости і поширюватися на навколишні тканини і іншу частину тіла.

    Терміни злоякісна пухлина, рак і злоякісна неоплазія слід вважати синонімами.

Що таке фіброматоз?

Фіброматоз - це захворювання, яке характеризується наявністю міоми .

Фіброма - це доброякісна пухлина, що складається з тих же клітин, що складають фіброзні сполучні тканини .

Як правило, міоми, які розрізняють фіброматоз, оживають з клітин підшкірної або дермальної сполучної тканини.

ВИДИ

Існує безліч типів фіброматозу. Це змусило лікарів подумати про різні класифікаційні системи, щоб полегшити вивчення даного стану.

Дуже поширена класифікаційна система відрізняє різні типи фіброматозу на основі віку початку (ювенільний фіброматоз або фіброматоз дорослого) і на основі локалізації (поверхневий фіброматоз або глибокий фіброматоз).

У наведеній нижче таблиці показані деякі з основних типів фіброматозу, класифікованих відповідно до згаданої системи.

молодь для дорослих
Поверхневі формиГлибокі форми
Вроджений генералізований фіброматоз (мій фіброматоз)Лабораторний фіброматоз (хвороба Дюпюітрена) і підошовний фіброматоз (хвороба Ледергора) Пухлини Desmoid:
  • Екстраабдомінальний фіброматоз
  • Фіброматоз черевної порожнини
  • Внутрішньочеревний фіброматоз
Апоневротична фібромаФіброматоз статевого члена (хвороба Пейроні)
Дитячий цифровий фіброматозПідшипники Garrod
Агресивний дитячий фіброматозфіброма шкіри
Фіброматоз шиї (або фіброматоз шиї)Вузловий фасциит
Сочевична дерматофіброз (синдром Бушке-Оллендорфа)elastofibroma

причини

В даний час точні причини фіброматозу неясні.

На думку деяких фахівців у цій галузі, певні типи фіброматозу певною мірою будуть пов'язані з травмою, гормональними факторами та / або змінами в генетичному складі; інші типи, з іншого боку, були б можливим наслідком таких станів, як діабет, захворювання печінки або гіпертонія .

Симптоми, ознаки та ускладнення

Кожен тип фіброматозу відповідає за конкретну картину симптомів.

Оскільки існує багато типів фіброматозу, ми обмежимося лише тим, щоб забезпечити деякі особливості поверхневого фіброматозу і глибокого фіброматозу.

Характеристика поверхневого і глибокого фіброматозу

Поверхневий фіброматоз

  • Доброякісні пухлини (міоми) мають дуже повільну швидкість росту;
  • Фіброміди мають дуже малі розміри;
  • Фіброїди походять з так званого апоневрозу і з сусідньої мембрани, званої фасцією;
  • Доброякісні пухлини не дуже агресивні.

Глибокий фіброматоз

  • Доброякісні пухлини мають більш високу швидкість росту порівняно з доброякісними пухлинами поверхневого фіброматозу. Однак необхідно вказати, що зростання вищезазначених пухлин, однак, є більш повільним, ніж зростання злоякісних пухлин;
  • Фіброми мають великі розміри, порівняно з міомою поверхневого фіброматозу;
  • Фіброїди можуть вторгатися в структури під шкірою, такі як м'язи.

МОЖЕ ФІБРОМАТОЗ НАСТУПАТИ ДО МЕТАСТАЗУ?

Фіброматоз не відповідає за метастазування навіть у найагресивніших формах (глибокий фіброматоз). Останні, по суті, можуть вторгатися в навколишні тканини, збираючись "дратувати" нерви, кровоносні судини та / або сусідні органи, але ні в якому разі вони не мають тих же ефектів, що метастазують злоякісні пухлини.

діагностика

Діагноз фіброматозу базується на точному фізичному обстеженні та на серії діагностичних тестів, включаючи рентгенівські промені, ядерний магнітний резонанс (ЯМР) та КТ.

терапія

Лікування фіброматозу, особливо для більш агресивних типів, переважно хірургічне.

Однак є випадки, які можуть бути корисними в результаті хіміотерапії та променевої терапії.

Ефективність лікування залежить від тяжкості поточного стану: є, власне, фіброматоз, який, незважаючи на адекватну терапію, може рецидивувати на відстані часу і фіброматозу, який, за допомогою спеціального лікування, може бути остаточно розв'язаний.

Серед найнебезпечніших типів фіброматозу, які важко піддаються хірургічному лікуванню, повідомляється внутрішньочеревний фіброматоз.