Дистонія: Класифікація

Визначення дистонії

Дистонії являють собою гетерогенну групу рухово-м'язових розладів, на жаль, зазвичай, їм часто доводиться погіршуватися в похилому віці. Спазми і мимовільні скорочення мускулатури змушують суб'єкта приймати незручні, ненормальні і химерні позиції, а також постуральні, іноді болючі повороти. Враховуючи різні типи дистонії, що діагностуються в даний час, ця стаття буде присвячена виключно класифікації дистонічних форм.

Загальна класифікація

Дистонію можна розділити на три великі групи, кожна з яких поділена на наступні підкатегорії, зведені нижче в таблиці *. Дистонії каталогізовані відповідно до:

• Локалізація, тобто заснована на інтересах різних анатомічних ділянок, уражених дистонією (фокальна дистонія)
• Вік початку порушення руху (генералізована дистонія)
• Причинна причина (вторинна дистонія)

Вогнищева дистонія

Ми класифікували різні типи вогнищевих дистоній: ці зміни руху, здається, є типовими для дорослого, і майже неможливо, щоб діти були уражені. Враховуючи складність теми, вся наступна глава буде присвячена фокальній дистонії.

Генералізована дистонія

Класифікація дистонії є складною і не завжди можливо відрізнити одну форму від іншої; настільки, що деякі автори не говорять про узагальнену власну дистонію, а про генералізовану ідіопатичну дистонію, тим самим змішуючи в цій категорії також вторинні дистонічні символи.

Однак узагальнені форми мають набагато більш жорстокий і швидкий початок, ніж осередкові і сегментарні форми. Крім того, якщо цільові форми представлені дорослими, діти у віці від 6 до 10 років мають більше ризику генералізованої дистонії. У 1988 році було проведено дослідження (приклад Fahn) на зразку 762 дистонічних хворих: виявилося, що 14% з них мали генералізовану дистонію, 52% фокальні дистонії та інші 34% мультифокально-сегментарні дистонії.

Вважається, що генералізована дистонія прекрасно формує симптоматику деформуючої м'язової дистонії [взяті з I ганглі і рухових розладів, А. Албанським].

Вторинна дистонія

Як ми бачили, ідіопатичні, симптоматичні і ятрогенні дискінезії класифікуються як дистонія вторинного типу. У симптоматичній формі дискінезія не є єдиним наявним розладом, оскільки є наслідком дегенеративно-метаболічних захворювань, в яких задіяні ядра бази мозку; інакше, при ідіопатичній дистонії, в якій причиною спрацьовування невідомо, мимовільні м'язові спазми є єдиним симптомом, який може бути діагностований пацієнту [взятий з www.distonia.it]. Діагноз дистоній типу ідіопатичного типу повинен бути більш точним, оскільки пошук можливих треморів, тиків і рухових перешкод є істотним, враховуючи три найбільш важливі шпигунські фактори ідіопатичних форм. Останнім часом не виявлено ген, що втягується в прояв флуктуючої дистонії, підкатегорії ідіопатичної дистонії.

Патологічна еволюція в негативному сенсі ідіопатичної дистонії визначається багатьма авторами як «бурхлива», коли вона з'являється вперше в дитинстві та юності. З віком симптоми дистонії, здається, стабілізуються і, у деяких пацієнтів, захворювання, здається, зникає і полегшує симптоми.