Парахератоз за Г. Бертеллі

загальність

Паракератоз - це розлад, який впливає на процес дозрівання та диференціації клітин епідермісу.

Ця зміна характеризується, зокрема, надмірним потовщенням рогового шару . Клітини, що складають цю частину епідермісу, зберігають своє ядро, на відміну від того, що зазвичай відбувається в самих поверхневих шарах шкіри. У паракератозі це явище призводить до лущення, блискучого і ороговілого вигляду шкіри і слизових оболонок.

Паракератоз - це стан, що переважно впливає на дерматологічне поле, що є типовим проявом псоріазу і різних форм дерматиту . Зазвичай наявність цієї аномалії вказує на те, що епідерміс неодноразово піддавався запальному та / або подразнюючому стимулюванню .

Лікування паракератозу варіює в залежності від основного захворювання.

які

Паракератоз - це розлад кератинізації, при якому відбувається зворотний процес нормального дозрівання епідермісу .

На практиці відбувається пряме проходження клітин від тернистого шару до рогового шару; отже, всі проміжні етапи нормальної диференціації не спостерігаються при паракератозі.

Слід пам'ятати, що епідерміс складається з різних «зон» (від найглибшого шару до поверхні: базальних, тернистих, зернистих, блискучих і рогових ), які відображають життєвий цикл наявних епітеліальних клітин: кератиноцитів .

Примітка . Кератиноцити є найбільш поверхневими клітинами епідермісу, назва яких походить від білка, який вони містять: кератину . Кератиноцити народжуються з проростаючого шару і поступово піднімаються на поверхню; під час подорожі ці елементи зазнають переродження, яке закінчується термінальною диференціацією (тобто зі смертю клітин) і лущенням шкіри .

При паракератозі клітини рогового шару зберігають своє ядро, а гранульований шар зменшується або навіть зникає. Це призводить до потовщення шкіри і в підвищеній тенденції того ж самого лущитися .

Як зроблено шкіру (коротко)

Шкіра виглядає як тонка тканина, покрита волоссям і дрібними недоліками. Насправді це складається з трьох основних шарів, кожен з яких виконує різні функції і, у свою чергу, поділяється на інші зони:

Епідерміс (найбільш поверхневий шар): це епітеліальний шар шкіри, який представляє собою зовнішній риштування цього органу. Тут представлені зародкові клітини, що беруть участь у виробництві всіх компонентів шкіри.
- У епідермі рогового шару близько трьох чвертей епідермісу; утворюється від 20 до 30 клітинних ламелей, які нагадують перекриваються «плитки» («рогові луски»), які визначають ороговіння шкіри та її захист. Клітини, які утворюють ці пластинки, не мають ядра і мають тверду консистенцію; кожен з цих елементів призначений для відриву і падіння через десквамацію, а потім замінюється новими клітинами.
Дерма (проміжна частина): вона утворюється сполучною тканиною, м'якою і еластичною. Дерму перетинають капіляри, лімфатичні судини і нервові рецептори (папілярний шар). Крім того, ця частина дозволяє шкірі залишатися еластичною і щільною, що дозволяє адекватно захищати все тіло (сітчастий шар).
Гіподерма або підшкірна (внутрішній шар): вона з'єднує дерму та епідерміс з внутрішніми тканинами, дозволяючи закріплення на м'язах і кістках і сприяючи прихильності шкіри під час руху тіла.

причини

Паракератоз може бути одним з наслідків патологічних дерматологічних або системних подій . Зокрема, ця зміна кератинізації виявляється в численних умовах, в яких спостерігається збільшення клітинного обороту, будь то запальне або неопластическое.

Порушення кератинізації: які вони?

Аномаліями процесу ороговіння є група шкірних захворювань, що зачіпають роговий шар, тобто найбільш поверхневу частину шкіри.

Для простоти ці патології класично поділяються на:

Кількісні, такі як гіперкератоз (стан, при якому збільшується проліферація кератиноцитів);
Якісні, такі як дискератоз і паракератоз .

Parakeratosis: які зміни відбуваються?

Паракератоз - це розлад кератинізації, що характеризується аномальним клітинним дозріванням, що передбачає наявність певних ядерних структур у складі елементів найбільш поверхневого шару шкіри ( stratum corneum ). Парахератотичні ядра є пікнотичними (в цитології ця ознака свідчить про дегенеративний процес ) і часто витягнуто, незалежно від основного захворювання.
Персистенція клітинного ядра в кератиноцитах призводить до потовщення рогового шару, тобто при збільшенні товщини клітин поверхневого шару .
У той же час, при паракератозі виявляється зменшення або відсутність зернистого шару : шкіра стає настільки лускатою.
Неповна кератинізація є наслідком, загалом, запалення або хронічного подразнення, що є наслідком впливу інфекційних, механічних і хімічних подразників .

Паракератоз: які патології проявляються?

Паракератоз зазвичай виникає у відповідь на флогістичні події (як це відбувається, наприклад, у випадку псоріазу), інфекції, подразнювальні стимули і порушення обміну речовин .

У дерматологічному полі це явище спостерігається у всіх захворюваннях, які передбачають прискорення процесів клітинного дозрівання .

Паракератоз зустрічається найчастіше в контексті:

Псоріаз : еритематозно-десквамативний дерматоз, що характеризується аномальною рогінацією і сильно посиленою мітотичною активністю епідермісу. Типовими ураженнями псоріазу є чітко виражені бляшки, рожеві або червоні, приховані численними білуватими, глянцевими, сухими і пухкими лусочками. Вони відбуваються головним чином на ліктях, колінах, крижово-поперекових областях і тулубі; рідко, на обличчі і голові.
Себорейний дерматит : це часто захворювання шкіри, яке підтримується порушенням обміну речовин. Паракератоз відбувається у вигляді еритематозних бляшок з жировими лусками. Прояви себорейного дерматозу локалізуються на шкірі голови, брови, носово-генітальній і ретро-аурікулярній борозенках, зовнішніх слухових протоках і середньо-грудинної області.

Інші умови, в яких виявлено паракератоз:

Стазовий дерматит : паракератоз відбувається головним чином на рівні ніг і пов'язаний з утворенням луски і виразок;
Хронічна екзема : паракератоз формується над ділянками спонгіозів (міжклітинний набряк остистого шару епідермісу, який просочується в сироватці), ймовірно, внаслідок прискорення руху кератиноцитів до поверхні.

Спалахи паракератозу спостерігаються також за наявності:

Атопічний дерматит (атопічна екзема);
Контактний дерматит ;
Хронічний симплекс лишайників (форма нейродерміту);
Prurigo nodularis (дерматологічне захворювання, що характеризується сверблячими вузликами);
Дизидроз (дигідротична екзема);
Лупа .

Паракератоз може також виникати при злоякісних ракових захворюваннях шкіри (таких як плоскоклітинний рак).

Шкіра, але не тільки

Як і передбачалося, паракератоз головним чином впливає на дерматологічне поле. Цей стан відносно часто зустрічається як у доброякісних, так і в злоякісних захворюваннях шкіри.
Паракератоз корисний для класифікації деяких форм дерматиту і являє собою морфологічну характеристику, корисну для диференціації запальних захворювань шкіри .
Його діагностична цінність у відмінності між доброякісними ураженнями та злоякісними пухлинами ще не була достатньо досліджена; Що стосується ядерної морфології між доброякісним і злоякісним паракератозом, то з іншого боку, знайдено досить послідовне розходження.
Проте ця подія зустрічається також у гінекології та стоматології . Паракератоз є нормальним явищем у сквамозних слизових оболонках (наприклад, слизовій оболонці рота).

симптоми

При наявності паракератозу спостерігається ряд дерматологічних проявів. Зокрема, поверхневі шари шкіри і слизових оболонок набувають потовщений, білуватий і ороговілий вигляд . Паракератоз є основою формування шкал .

діагностика

Паракератоз повинен бути належним чином оцінений лікарем, що спеціалізується на дерматології. Діагностика може включати збирання особистих та сімейно-історичних даних та фізичне обстеження ділянки шкіри або слизових оболонок.

Зазвичай визначення паракератоза вимагає біопсії шкіри .

лікування

Терапевтичні підходи до паракератозу різні залежно від типу основної патології, що підлягає лікуванню.

Загалом, стратегії, доступні для вирішення проблеми, базуються, головним чином, на трьох заходах:

Актуальні препарати : це вид лікування, який вибирають, коли розлад стосується обмеженої ділянки тіла. Ці лікарські засоби повинні застосовуватися локально, в місці шкірних проявів;
Системні препарати : їх вводять на підставі ступеня захворювання; використання цих лікарських засобів вказує на те, що паракератоз і пов'язані з ним прояви широко поширені і одночасно стосуються більшої кількості районів тіла;
Фототерапія : використовуються штучні джерела UVA і UVB-променів, спеціально калібровані для окремого випадку.

У будь-якому випадку бажано дотримуватися лише інструкцій, наданих дерматологом або лікарем первинної ланки. Паракератоз слід контролювати зі швидкістю, встановленою лікарем (наприклад, кожні шість-дванадцять місяців), щоб завжди контролювати прогресування уражень.