визначення
Хвороба Уіппла, яка також називається липодистрофией кишечника, є рідкісним хронічним системним захворюванням, викликаним бактерією Tropheryma whippelii .
Інфекція відповідальна за накопичення ліпідного і глікопротеїнового матеріалу в кишкових лімфатичних судинах і в лімфатичних вузлах. Найбільш ураженою ділянкою є слизова оболонка тонкого кишечника, а також інші органи, крім селезінки, серця, легенів, печінки, нирок, очей і органів центральної нервової системи, крім суглобів.
Умови, які сприяють інфекції, ще не відомі, але підозрюється набута або генетична імунна схильність. Хвороба Уіппла переважно вражає чоловіків у віці 30-60 років.
Встановлено, що, зокрема, Tropheryma whipplei в очисних спорудах
,
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анемія
- анорексія
- кахексія
- кон'юнктивіт
- слабоумство
- пронос
- Жовта діарея
- Знебарвлення шкіри
- Біль у животі
- Біль у грудях
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- набряк
- лихоманка
- глосит
- недоїдання
- Набряклі лімфатичні вузли
- офтальмоплегия
- Темна шкіра
- Втрата ваги
- Жорсткість суглоба
- стеаторея
- кашель
Подальші показання
Симптоматика хвороби Уіпла змінюється в залежності від ураженого апарату.
Зазвичай першими проявами є низька температура, біль у суглобах (поліартралія) і артрит. Згодом хвороба Віппла проявляється симптомами, пов'язаними з мальабсорбцією кишечника: стеаторея, втрата апетиту, водяниста діарея, біль у животі і прогресуюча втрата маси тіла. Інші прояви включають анемію, лімфаденопатію, периферичні набряки, підвищену пігментацію шкіри, хронічний кашель і плевритную біль.
Іноді можливі серцеві симптоми (наприклад, ендокардит і перикардит), печінкова і нейропсихіатрична (когнітивна дисфункція, офтальмоплегія і клонічні скорочення лицевої мускулатури).
Якщо не лікувати, хвороба Уіпла прогресує і призводить до інвалідності через залучення центральної нервової системи та / або загибелі.
Діагноз формулюється шляхом гістологічного дослідження (біопсія лімфатичних вузлів або кишечника), що показує наявність причинної бактерії в тканинах і специфічні зміни. Культурні тести та молекулярно-генетичні аналізи, такі як ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція), на зразках кишкової тканини, цереброспінальної рідини, лімфатичних вузлів або синовіальної рідини можуть бути корисними для підтвердження.
Лікування передбачає застосування антибіотиків, таких як тетрациклін, хлорамфенікол, хлортетрациклін, сульфасалазин, ампіцилін і пеніцилін, або комбінація триметоприм / сульфаметоксазол протягом щонайменше 1 року. Зазвичай антибіотикотерапія пов'язана з хорошими результатами. Клінічне поліпшення відбувається швидко, з вирішенням лихоманки і болю в суглобах протягом декількох днів. Кишкові симптоми, як правило, зникають протягом 1 - 4 тижнів, хоча після 2 років може виникнути гістологічне загоєння. Не виключені відхилення.
