загальність
Ангіоміоліпома є доброякісною пухлиною, типовою для нирок, що входить до складу неопластичної категорії PEComi і hamartomas.
Ангіоміоліпома нирки має тенденцію бути безсимптомною, якщо її розмір менше 4 сантиметрів; починаючи з більших розмірів, він може замість того, щоб викликати ретроперитонеальное кровотеча, сильні болі в животі, гематурію, рецидивні інфекції сечовивідних шляхів і гіпертензію.
Діагноз ангіоміоліпоми базується на рентгенологічних дослідженнях, пов'язаних з черевною порожниною.
Наявність ангіоміоліпоми вимагає терапії тільки тоді, коли її розмір перевищує 4 сантиметри або коли він є симптоматичним.
Короткий анатомо-функціональний нагадування про нирки
У кількості двох, нирки - це органи, які разом з сечовивідними шляхами утворюють так званий сечовивідний тракт або екскреторний апарат, завданням якого є виробництво та усунення сечі.
Представляючи основні структури згаданого апарату, нирки розташовуються в черевній порожнині - точніше по боках останніх грудних хребців і перших поперекових хребців - вони симетричні і мають форму, дуже схожу на форму боба.
Функція нирок
Нирки проводять різні функції; серед них найбільш важливими є:
- Відфільтровують відходи, разом з шкідливими або сторонніми речовинами, що знаходяться в крові, і перетворюють їх у сечу;
- Відрегулюйте гідро-сольовий баланс крові;
- Відрегулюйте кислотно-лужний баланс крові.
Як помітили читачі, функції нирок тісно пов'язані з кров'ю; останній надходить з нирок з ниркової артерії і повертається до венозної системи через ниркову вену, яка потім впадає в так звану порожнисту вену .
Що таке ангіоміоліпома
Ангіоміоліпома є доброякісною пухлиною, яка майже завжди впливає на нирку і зазвичай включає три клітинні компоненти: компонент судинних клітин (ангіо), компонент незрілих клітин гладких м'язів (-my-) і клітинний компонент. ліпідний (-ліпома).
Враховуючи часте ураження нирок у випадках ангіоміоліпоми, починаючи з розділу, присвяченого причинам, ця стаття буде присвячена саме ангиомиолипоме нирки.
Що таке доброякісна пухлина?
Пухлина - це аномальна маса дуже активних клітин, ритм росту і поділу яких межує з аномаліями.
Пухлина визначається як доброякісна, коли, незважаючи на високу швидкість росту і поділу, вона не інфільтративна по відношенню до оточуючих тканин і органів (тобто вона не проникає в сусідні тканини і органи) і не користується якою-небудь метастазуючою силою (тобто вона не є здатні поширювати свої ракові клітини в іншому місці).
У якій категорії пухлини з'являється ангіоміоліпома?
Свого часу медико-наукове співтовариство повернуло ангіоміоліпому назад до пухлинної категорії гамартоми ; hamartomas - доброякісні пухлинні утворення, клітини яких, незважаючи на аномальну проліферацію, до якої вони стали протагоністами, зберігають однакові початкові структурні характеристики (загалом, клітини пухлини приймають зовсім інші конотації від тих, які вони мали спочатку, коли ріст і реплікація все ще були нормальними).
Сьогодні, однак, експерти вважають більш доцільним включити ангіоміоліпому в пухлинну категорію PEComes або пухлини (-оми) периваскулярних епітеліоїдних клітин (PEC); PEComa - це особливий тип мезенхімальної пухлини, який може утворюватися в будь-якій частині тіла і складається з атипових клітин - так званих периваскулярних епітеліоїдних клітин - без здорового еквівалента.
Ниркова ангіоміоліпома
Ангіоміоліпома нирки більш правильно відома як нирковий ангіоміоліпома .
Представляючи найбільш поширену пухлину нирок доброякісного типу, нирковий ангіоміоліпома в 80% клінічних випадків є спорадичним явищем, а в інших 20% - явищем, пов'язаним з генетичним захворюванням, що називається туберозним склерозом .
Як спорадичний випадок, ангіоміоліпома вражає переважно дорослих жінок старше 40 років; навпаки, як подія, пов'язана з туберозним склерозом, вона особливо вражає молодих людей віком близько 10 років, без будь-якої різниці статі.
Іншою важливою відмінністю між спорадичною нирковою ангіоміоліпомою та ангіоміоліпомою нирок, пов'язаної з туберозним склерозом, є той факт, що в той час як перший зазвичай впливає тільки на нирки і в одиночному режимі, останній має тенденцію залучати нирки і кілька режимів.
Які інші органи можуть розвивати ангіоміоліпоми?
Хоча дуже рідко, ангіоміоліпоми можуть утворюватися в органах і анатомічних структурах, що відрізняються від обох нирок, включаючи: печінку, яєчники, маткові труби, сім'яний канатик, піднебіння і товсту кишку.
причини
Наукові дослідження показали, що утворення ниркової ангіоміоліпоми (як спорадичної версії, так і пов'язаної з туберозним склерозом) обумовлено мутацією генів TSC1 або TSC2 . Розташовані відповідно на 9 хромосомі і на хромосомі 16, TSC1 і TSC2 виробляють (очевидно, при нормальних умовах) білки, які, діючи разом, пригнічують всі ті аномальні механізми, які призводять до утворення пухлин.
Що викликає мутації TSC1 і TSC2?
Якщо у випадку ниркової ангіоміоліпоми, асоційованої з туберозним склерозом, мутації проти TSC1 і TSC2 пов'язані з генетичними абераціями самого туберозного склерозу (тому можна визнати в останній причину доброякісної пухлини нирки), у разі Спорадичні ниркові ангіоміоліпоми мутаційні події, що впливають на однакові гени, мають абсолютно невідоме походження.
Симптоми і ускладнення
При наявності ниркової ангіоміоліпоми наявність симптомів суворо залежить від розміру пухлинної маси; Ниркові ангіоміоліпоми малого діаметра, по суті, є, як правило, безсимптомними, в той час як ниркові ангіоміоліпоми значного діаметра несуть відповідальність за різні наслідки і різні симптоми і ознаки.
Як правило, ангіоміоліпома починає проявлятися симптоматично, коли її діаметр перевищує 4 сантиметри .
У нирках ангіоміоліпоми зазвичай утворюються на рівні так званої кори нирок .
Велика симптоматика ангіоміоліпома
Симптоми і наслідки, які можуть виникнути з великої ниркової ангіоміоліпоми, складаються з:
- Ретроперитонеальне кровотеча з подальшим сильним болем у животі . Геморагічні явища обумовлені ураженням однієї або декількох кровоносних судин, що становлять масу пухлини.
Болі в животі, які слідують заочеревинному крововиливу, раптові (тому не можна не помітити) і дуже часто асоціюються з епізодами нудоти і блювоти ;
- Абдомінальний рівень присутності пальпируемой маси . Ця маса - не що інше, як нирковий ангіоміоліпома;
- Рецидивні сечові інфекції
- Гематурія ;
- Гіпертонія .
Ускладнення ниркової ангіоміоліпоми
Незважаючи на те, що це доброякісна пухлина, нирковий ангіоміоліпома може мати серйозні наслідки для здоров'я людини; насправді, коли він великий і в декількох варіантах (як у випадку туберкулярного склерозу), його присутність може призвести до розвитку пацієнтом стану ниркової недостатності .
Крім того, важливо нагадати читачам про те, що сильне ретроперитонеальне кровотеча та ретроперитонеальні кровотечі, які не піддаються негайному лікуванню, можуть призвести до шоку і викликати смерть особи.
Коли я повинен звернутися до лікаря?
Епізоди заочеревинного кровотечі, які можуть захопити носіїв ниркової ангіоміоліпоми, являють собою медичні надзвичайні ситуації, тому вони заслуговують негайного лікування.
Як вже згадувалося, однозначним симптомом вищезазначених епізодів, при наявності яких необхідно звернутися до лікаря або відправитися в найближчу лікарню, є сильний і раптовий біль у животі.
діагностика
Діагноз ангіоміоліпоми базується на трьох діагностичних візуалізаційних тестах, які є: УЗД черевної порожнини, ядерний магнітний резонанс живота і КТ черевної порожнини.
Діагностична значимість ліпідного компонента
Ліпідний компонент ниркової ангіоміоліпоми дуже важливий для діагностичних цілей, оскільки його наявність дозволяє відрізнити вищезгадану доброякісну пухлину нирок від аденокарциноми нирок, серйозної злоякісної пухлини нирки.
Вищезгадане є причиною, чому, коли нирковий ангіоміоліпома має знижений ліпідний клітинний компонент, його відмінність від ниркової аденокарциноми рішуче складніша і вимагає використання більш глибоких діагностичних тестів.
| Таблиця. Переваги та недоліки ультразвуку, ядерного магнітного резонансу та КТ. | ||
| Діагностичне обстеження | пільги | недоліки |
УЗД органів черевної порожнини | Це мінімально інвазивне дослідження. Це дозволяє виявити ліпідний клітинний компонент (важливий для розрізнення ангіоміоліпоми нирок від злоякісної пухлини нирки). Це швидкий і недорогий тест. | Це не дозволяє точно оцінити нелипидние клітинні компоненти ниркової ангіоміоліпоми. |
Ядерний магнітний резонанс живота | Не піддає пацієнта шкідливого випромінювання. Забезпечує чіткі і детальні зображення ангіоміоліпоми. | Це тривале дослідження. |
КТ черевної порожнини | Це, мабуть, іспит, який забезпечує найяскравіші та найдетальніші зображення. Це швидко | Він піддає пацієнта незначну дозу шкідливого іонізуючого випромінювання. |
Пошук причин спрацьовування: що потрібно?
Після встановлення ангіоміоліпоми нирки діагностичний лікар зобов'язаний дослідити серію тестів (об'єктивне обстеження, анамнез, офтальмологічне обстеження, генетичне консультування тощо), якщо дана пухлина є спорадичним явищем або залежить від склерозу тубероза.
Звичайно, серед елементів, які свідчать про наявність туберозного склерозу, вони заслуговують на цитату:
- Юний вік хворого (туберозний склероз викликає ювенільні форми ниркової ангіоміоліпоми);
- Залучення обох нирок;
- Множинні аспекти ангіоміоліпоми нирок.
терапія
Ангіоміоліпома вимагає терапії тільки тоді, коли її розмір перевищує 4 сантиметри в діаметрі або коли він є симптоматичним станом. Тому, поки вона мала і залишається безсимптомною, вона не нагадує про увагу лікарів, за винятком періодичного моніторингу.
При необхідності, ангіоміоліпома терапія виключно і виключно хірургічна.
Поглиблення на хірургічній терапії
Сьогодні для лікування ниркової ангіоміоліпоми доступні дві хірургічні процедури: так звана емболізація і часткова нефректомія .
Емболізація складається з заповнення судин пухлинної маси штучними емболіями таким чином, щоб блокувати внутрішній кровотік і зменшувати ризик геморагічних явищ.
Втручання часткової нефректомії, замість цього, складається, по суті, у видаленні частини нирки, в якій знаходиться пухлина.
Як випливає з опису двох терапевтичних підходів, емболізація є менш інвазивним, ніж часткова нефректомія, але, на відміну від останньої, не передбачає усунення ангіоміоліпоми.
Вибір на користь емболізації або часткової нефректомії є обов'язком лікаря і залежить від різних факторів, включаючи: точний розмір пухлини, ділянку пухлинної маси і ризик ускладнень.
прогноз
Прогноз при нирковій ангіоміоліпомі залежить від:
- Розмір доброякісної пухлини. Великий нирковий ангіоміоліпома представляє більший ризик ускладнень і, швидше за все, викликає смерть пацієнта внаслідок забрюшинного кровотечі.
- Причина спрацьовування. Епізоди ниркової ангіоміоліпоми внаслідок клубневого склерозу мають гірший прогноз.
