загальність
Пемфігус - бульозний дерматоз з аутоімунною етіологією, що характеризується:
- Наявність специфічних аутоантитіл, спрямованих проти адгезійних молекул між кератиноцитами (антигени представлені десмогленами), які можуть бути виміряні в сироватці пацієнта і закріплені на шкірі одного і того ж.
- Акантолізу (втрата контакту між сусідніми епітеліальними клітинами), що призводить до утворення пухирів і ерозій в шкірі та / або слизових оболонках.
Діагноз пемфігусу принципово клінічний (це бульозний дерматоз), імунопатологічний (характеристика аутоантитіл) і гістологічний (визначає загальну клінічну картину).
Хвороба хронічна і потенційно смертельна, якщо її не лікувати.
Види пемфігуса
Термін "пемфігус" позначає групу аутоімунних шкірних захворювань, об'єднаних розвитком бульозних уражень. Ці патології часто корелюють між собою (у загальному вигляді представлені кілька підтипів), але клінічно вони відрізняються від гістологічної та патофізіологічної точки зору.
Різні форми пемфігусу можна класифікувати за різними критеріями, але гістопатологічний сайт утворення пухирців дозволяє проводити фундаментальну характеристику.
Залежно від місця розташування бульозного ураження в різних шарах епідермісу, тобто в залежності від рівня, на якому відбувається акантоліз, ми виділяємо:
- Пемфігус з низьким акантолізом (впливає на спайки глибокої області епідермісу, на рівні базального шару). Вони належать до цієї групи:
- pemphigus vulgaris
- вегетативна пемфігус
- Pemphigus vegetante з Hallopeau
- Вегетативний пемфігус
- Пемфігус з високим акантолизом (впливає на спади площі поверхні епідермісу, на рівні зернистого шару). Вони належать до цієї групи:
- pemphigus foliaceus
- ериматозний пузир
- ендемічний пемфігус foliaceus
З клінічної точки зору, можна розпізнати деякі особливі форми представлення пухирчатки:
- Пемфігус з IgA ;
- Індукована лікарським засобом пемфігус ;
- Паранеопластична пемфігус ;
- Pemphigus herpetiformis .
Тип desmoglein, ураженого аутоантитілами, також може визначати форму пемфігусу, що сталася. Орієнтовно, високий акантоліз може виникати внаслідок переважання антитіл проти Dsg3, тоді як анти-Dsg1 антитіла відбуваються переважно при низькому акантолизе .
Pemphigus vulgaris
Фото пемфігус вульгарний
Pemphigus vulgaris є найпоширенішою клінічною формою і представляє дуже серйозну шкірно-слизову хворобу. Втручання аутоантитіла проти десмоглеина викликає відділення клітин на рівні остистого шару (нижня частина епідермісу) з наступним утворенням бульбашок на слизових оболонках і шкірі, гістологічно характеризуються наявністю акантолитических елементів (поділу).
Початок pemphigus vulgaris локалізований і не очевидний (підлий): він спочатку зачіпає слизові оболонки порожнини рота і сусідніх областей (ясна, піднебіння, ротоглотку, надгортанник або гортань), де поразки виникають як хворобливі виразки. Зовнішній вигляд бульбашок пов'язаний з часто болючою симптоматикою: поразки ускладнюють жування і ковтання. Нерідко оральний пемфігус пов'язаний з характерним запахом. Початок захворювання також може впливати на область анального і статевого органу.
Через кілька тижнів або місяців на шкірі поступово з'являються пошкодження на здоровій шкірі. Пухирці можуть впливати на весь шкірний покрив, але зосереджені, зокрема, в паху, пахвових западинах, шиї, субмаммарних складках і т.д. Таким чином, всі зони, що піддаються механічному тиску, можуть зазнавати таких пошкоджень. У цьому випадку знак Нікольського (відшарування епідермісу після локалізованого стиснення шкіри) і знак Асбо-Хансена (можливість розширення міхура легким тиском до периферії) є позитивними. На рівні шкіри пухирі можуть бути подібними до тих, які з'являються після опіків другого ступеня.
Бульбашки:
- млява: локалізована всередині епідермісу і з'єднана з клітинною адгезією, порушеною зміною функцією десмосом;
- надзвичайно тендітна: дах міхура складається з декількох шарів клітин, які можна видалити, натираючи пальцем біля вогнища (знак Нікольського);
- змінних розмірів (від одного до декількох сантиметрів);
- «холодні», вони не пов'язані з будь-яким перілезним запальним процесом і виникають на видимо здоровій шкірі;
- з чітким змістом.
Бульозні поразки мають тенденцію до розриву і повторного епітелювання з працею. На цьому етапі пацієнт схильний до інфекцій. Пацієнт відчуває біль у вогнищі (особливо в залежності від місця розташування пухирів), але не відчуває свербіння.
Перебіг pemphigus vulgaris є підгострим або хронічним. Еволюція захворювання проходить через прогресивні стадії, поки після діагностики не буде проведено дії з терапією.
Вегетативний пемфігус
Овочевий пемфігус фото
Вегетативний пемфігус являє собою гіпертрофічний варіант pemphigus vulgaris, з якого він може представляти еволюцію (або може починатися як така). Вегетативна пемфігус демонструє клінічну картину, подібну до такої у пемфігуси звичайної, але пов'язана з кращим прогнозом. Поразки спочатку м'які на дотик, червоного кольору і виділяють пахучу рідину (вологі рослини). Згодом розрив інтраепідермальних бульбашок викликає утворення ерозивних бляшок. Найбільш важливою особливістю є те, що ці криті гіпертрофічні ураження, як правило, "вегетують", тобто виявляються відносно площини шкіри (гіперкератотичні утворення). У порівнянні з pemphigus vulgaris ця форма локалізується майже постійно поблизу великих складок (пахви і паху) і характеризується наявністю часто мікотичних суперінфекцій.
Вегетативний пемфігус ділиться на дві категорії:
- Вегетативна пемфігус: бульбашки † → вологі рослини;
- Вегетативна пемфігус Неймана: пустулярні ураження → † »мокрі рослини.
Курс більш тривалий, але і більш доброякісний, ніж пухлина звичайна, оскільки вона має тенденцію локалізуватися в обмежених шкірних областях.
Pemphigus foliaceus
Фото пемфігус Фоліасео
У pemphigus foliaceus присутні тільки аутоантитіла проти desmoglein типу 1. З цієї причини хвороба не впливає на слизові оболонки, тоді як пошкодження шкіри впливає на найбільш поверхневі шари епідермісу. Pemphigus foliaceus характеризується фурункулами, які часто виникають на шкірі голови, а потім переходять до грудей, спини і обличчя. На відміну від pemphigus vulgaris, ці утворення не присутні перорально. Початок характеризується млявими бульбашками, які, якщо їх не лікувати, мають тенденцію протікати разом і поширюватися на все тіло. У пемфігуса з'являються поразки, які, з огляду на їх поверхневість і надзвичайну крихкість, мають тенденцію розриватися дуже легко, породжуючи ерозивні ураження і тонкі лускаті струпи. Більшість уражень зудять. При запаленні поверхні шкіри пов'язано з перебігом (з картиною десквамативної еритродермії), Pemphigus foliaceus асоціюється з хворобливими симптомами. Пухирці піддаються десквамації і безперервному утворенню, надаючи шкірі характерний ексфоліативний вигляд (звідси і назва "foliaceo"). Часто його неправильно діагностують як дерматит або екзему.
Pemphigus erythematosus
Також відомий як Себарік Пемфігус Сенеар-Ашер
Pemphigus erythematosus - локалізований варіант pemphigus foliaceus. Він характеризується наявністю еритематозно-плоскоклітинних уражень, переважно розташованих на обличчі і передній і задній середини грудної клітини (себорейні ділянки). З гістологічної точки зору, ериматоза пемфигуса аналогічна фоліацею, з утворенням мозаїчних відкладень IgG в поверхневих шарах епідермісу. Захворювання часто має клінічні аспекти, подібні до тих, що характерні для червоного вовчака: поразки обличчя часто поширюються як метелик, а вплив сонця призводить до погіршення клінічної картини. Курс більш доброякісний і повільний (він має тенденцію повторюватися).
Pemphigus foliaceus ендемічний або fogo selvagem
Також відомий як бразильський пемфігус
Ендемічний пемфігус foliaceus впливає на корінне населення деяких районів Бразилії. Передбачається, що вірусна інфекція, що передається мухою, бере участь у етіології захворювання. З клінічної точки зору ендемічна пемфігус характеризується дуже болючими ураженнями, пов'язаними з сильним печінням: бульбашки виникають і викликають пошкоджені ураження, оточені запаленою шкірою. Інші клінічні, гістопатологічні та імунологічні аспекти подібні до таких, як у pemphigus foliaceus.
Пемфігус з IgA
Пемфігус в IgA являє собою особливу форму пемфігуса, серед найменш шкідливих.
Захворювання характеризується інтраепідермальними млявими пухирями, з субкоріальними відкладеннями IgA, а також нейтрофілами, еозинофілами та деякими акантолітичними клітинами: гістологічні ознаки подібні до вульгарної форми, але аутоантитіла належать до класу IgA. Характеризується везико-пустульозними елементами, з типовим архівним розташуванням (ефект акантолізу в субкорнеальной зоні), розташованим на стовбурі і на проксимальній частині кінцівок. Курс досить доброякісний, але має тенденцію повторюватися. Діагноз по суті заснований на демонстрації ролі IgA, в той час як терапія передбачає введення дапсону.
Пемфігус в IgA ділиться на два підтипи, які відрізняються своєю локалізацією і різною концентрацією нейтрофілів:
- Нейтрофільний внутрішньошкірний IgA дерматоз : бульбашки глибокі, а пустули простягаються до всієї товщини епідермісу. Крім того, ця форма характеризується великою субкорнеальною концентрацією нейтрофілів;
- Гнійно- підшлункова піднеска Снеддон-Уілкінсона : вона має більш поверхневі ураження і пустули.
Паранеопластична пемфігус
Паранеопластична пемфігус - це захворювання, завжди пов'язане з наявністю злоякісного новоутворення. Цей розлад є ускладненням деяких форм раку, іноді вже відкритої, але в деяких випадках може передувати діагностиці пухлини.
Це відбувається головним чином при наступних ракових станах:
- карцинома;
- Лімфоми і лейкемії;
- Саркоми.
Шкірна форма може виходити з виробництва, пухлиною, окремих міжклітинних антитіл (або антигенів) і від загальної депресії імунної активності.
З гістологічної точки зору, паранеопластичний пемфігус має субабальний акантоліз, асоційований з дермо-папілярним набряком (як правило, немає) і периваскулярним лімфоцитарним інфільтратом. Патологія вказує на певну клінічну сутність пемфігусу, що відрізняється від клінічної та антигенної точки зору: аутоімунний процес викликає утворення аутоантитіл, спрямованих як проти десмоглеинов (Dsg3, Dsg1), так і проти інших різних молекул, присутніх на шкірі та на мембранах. слизові оболонки (плектин, десмоплацин, p170 і т.д.?). Паранеопластична пемфігус - це захворювання, яке проявляється великими ділянками розсічення шкіри і слизових оболонок: часто це тяжкі виразки рота і губ, порізи, шрами і шкірні пухирі.
На відміну від інших форм, вона може бути пов'язана з залученням нижніх дихальних шляхів, серйозно залучаючи легкі. Лікування, спрямоване на лікування пухлинного ураження пацієнта, може поліпшити стан, пов'язане з паранеопластичної пемфігусом, але пошкодження легенів, як правило, є незворотним.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis характеризується появою ушкоджень з проміжними характеристиками між пухирцями і пухирями, з перистальними зудними сечовивідними шляхами. Розподіл уражень має тенденцію бути периферичним, з відцентровим розширенням. З гістологічної точки зору можна виділити проходження еозинофілів через базальну мембрану (еозинофільний екзоцитоз) і відсутність акантолиза. Курс, як правило, є доброякісним, хоча він потенційно може розвиватися в звичайний або foliaceus.
