визначення
Фіброз печінки є патологічним процесом, що призводить до надмірного накопичення сполучної тканини в печінці. Цей стан встановлюється при наявності стимулу, представленого хронічними запальними ураженнями або іншим повторним пошкодженням органу. Згодом "шрам-подібна" тканина - вироблена в надлишку і / або деградує в дефіцитному порядку - змінює архітектуру і обмежує належне функціонування печінки.
У початковій стадії, якщо причина оборотна, фіброз печінки може регресувати. Навпаки, якщо він не переривається, патологічний процес стає постійним і може призвести до цирозу і печінкової недостатності.
Фіброз може бути викликаний широким спектром факторів. Більшість випадків походить від:
- запалення (хронічний гепатит);
- розлади, що змінюють кровообіг печінки (наприклад, серцева недостатність, синдром Бад-К'ярі та тромбоз ворітної вени)
- механічна обструкція (наприклад, наявність перешкод для біліарного відтоку і склерозуючого холангіту).
Фіброз також спостерігається під час вірусних інфекцій печінки (таких як хронічний гепатит В або С), бактеріальних (наприклад, бруцельоз), грибкових і паразитних (наприклад, ехінококоз).
Ця умова може також виникати внаслідок вроджених помилок метаболізму та патологій накопичення (наприклад, аномалій ліпідів у хворобі Гоше, синдромів перевантаження заліза та хвороби Вільсона).
Фіброз печінки також може бути викликаний інтенсивним і тривалим застосуванням деяких препаратів (наприклад, метотрексатом, ізоніазидом, оксифенизатином, метилдопой, хлорпромазином, толбутамидом і аміодароном) і впливом токсичних агентів (наприклад, алкоголю). Нарешті, є вроджена форма.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анемія
- анорексія
- асцит
- астенія
- кахексія
- диспное
- забій
- Шлунково-кишкові кровотечі
- гепатит
- гепатомегалия
- еритема
- Легкість кровотечі і синці
- Набряклі ноги
- Набряк живота
- Гідротопи фетальні
- Портальна гіпертензія
- жовтяниця
- нудота
- блідість
- Втрата ваги
- петехии
- тромбоцитопенія
- сверблячий
- Затримка води
- Кров у стільці
- сонливість
- спленомегалія
- стеаторея
Подальші показання
Фіброз печінки часто безсимптомний, але може призвести до портальної гіпертензії (рубцева тканина змінює потік крові через печінку) або цироз печінки (фіброзні рубці викликають порушення нормальної архітектури і, як наслідок, порушення функції органів). Таким чином, клінічні ознаки можуть розвиватися у другому місці до первинного розладу, що викликає фіброз або портальна гіпертензія.
В області фіброзу печінки, стомлення, анорексії, втрати ваги, нудоти, дискомфорту в животі, свербіння, набряку ніг, частого кровотечі і синяків, жовтяниці (пожовтіння шкіри і склери очі) і периферичної нейропатії.
Портальна гіпертензія може призводити до спленомегалії, кровотечі з варикозних варикозних шлунків і шлунка, асциту або порт-системної енцефалопатії.
Нарешті, коли пошкодження органу подовжено і печінка не працює належним чином, виникають цироз і печінкова недостатність.
Діагноз заснований на біопсії печінки, дослідження, яке дозволяє нам з'ясувати наявність фіброзу печінки і оцінити прогресування захворювання.
Коли це можливо, лікування спрямоване на виправлення причини пошкодження печінки. Такі втручання можуть включати утримання від алкоголю, декомпресію жовчних проток і видалення важких металів, таких як залізо при гемохроматозі або міді при хворобі Вільсона.
Як правило, лікування, спрямоване на повернення фіброзу, є токсичними для тривалого застосування (наприклад, кортикостероїди та пеніциламін) або не показали їх ефективності (як у випадку колхіцину). В даний час вивчаються інші антифібротичні методи лікування.
