Що таке герпетичний дерматит
Герпетифорний дерматит (або дерматит Дюрінга, або поліморфний хворобливий дерматит Brocq) є особливою дерматологічною патологією, яка виникає у осіб з целіакією. З цієї причини цей тип шкірного захворювання також називається целіакією шкіри .
Дивіться інші фотографії Dermatitis Herpetiformis
Як відомо, целіакія є постійною нетерпимістю до клейковини, неоднозначного і двозначного аутоімунного захворювання, яке проявляється різними способами, що призводить до таких наслідків, як набряк живота, коліт, метеоризм, остеопороз та пероральний арт.
Помилково, ми схильні розглядати дерматит herpetiformis аутоімунне захворювання; Враховуючи, однак, кореляцію, встановлену з целіакією, дерматит Дюрінга правильніше класифікувати як шкірний прояв харчової непереносимості.
Крім того, навіть назва "herpetiform" може ввести в оману: насправді, на перший погляд, можна подумати, що ця форма дерматиту має певну зв'язок з інфекціями, викликаними простою герпесом . Насправді не існує етіопатологічної кореляції з герпесом : термін герпетиформіс насправді пояснюється особливостями цього дерматиту, з появою особливих пухирів, бульбашок і кірок, які нагадують типові ознаки, що залишилися вищезгаданим вірусом.
Слова "Duhring", з іншого боку, пов'язані з лікарем, який вперше визначив та описав хворобу, в 1884 році. Пізніше, у 1988 році, дане захворювання було описано клінічно також Brocq (звідси назва "хворобливого поліморфного дерматиту Brocq").
Однак, щоб виявити тісний зв'язок між цим захворюванням і целіакією, довелося чекати до 1966 року.
падіння
На щастя, дерматит Дюрінга є однією з рідкісних захворювань, частота яких становить одну людину на 10 тис. Осіб; Ірландія є винятком, оскільки патологія реєструється з частотою 1: 500.
Герпетиформний дерматит зустрічається у молодих людей і дорослих, і дуже рідко дерматит herpetiformis вражає немовлят і людей похилого віку.
Це особливо часто зустрічається у осіб целіакії кавказького походження в Північній Європі; в той час як рідко це вражає людей азіатської або чорної раси.
Хоча рідко у дітей, герпетиформний дерматит може проявити свої перші симптоми в підлітковому віці, з більш високою частотою у жінок. На відміну від цього, у зрілому віці найбільше постраждали чоловіки.
Статистика також стосується герпетиформії дерматиту з целіакією: кожне п'ятеро суб'єктів, які страждають на целіакію, має порушення шкіри. Насправді, не обов'язково всі целіакії також страждають від цього захворювання шкіри. Навпаки, людина, що страждає дерматитом, обов'язково страждає від целіакії.
причини
Дергіт Дюрінга класифікується як аутоімунний бульозний дерматоз, незважаючи на те, що включення в цю категорію ставиться під сумнів фахівців: як ми бачили, насправді герпетиформний дерматит тісно пов'язаний з целіакією. У зв'язку з цим дерматит можна вважати шкірним ефектом харчової непереносимості клейковини: клейковина є саме причиною аномального відповіді антитіл (IgA - тип А імуноглобуліну), відповідального за прояв шкіри.
З іншого боку, вірно також, що прояв герпетиформності часто асоціюється з іншими аутоімунними патологіями (перніозна анемія, діабет 1 типу або розлади, що впливають на щитовидну залозу).
Генетичний відбиток і схильність, у будь-якому випадку, завжди відіграють важливу роль у етіопатогенезі герпетичного дерматиту: і ця шкірна маніфестація, і целіакія, таким чином, демонструють однакову генетичну чутливість (задіяні гени однакові) при обох захворюваннях клейковина відповідає за аутоімунну реакцію.
Імунні реакції контролюються системою ідентифікації антигенів, що називається HLA ( людський антиген лейкоцитів ), що є фундаментальним для правильного функціонування оборонних систем: коли гени, що контролюють цю систему, змінюються, ймовірність того, що суб'єкт впливає на одну або на обидві патології дуже високі; Целіакі, зокрема, зазвичай володіють специфічним геном HLA.
Щоб краще зрозуміти: внаслідок генетичної схильності та її взаємодії з іншими невідомими факторами, як у герпетифірмі, так і при целіакії, існує відсутність розпізнавання імунною системою деяких власних структур організму. При герпетиформі дерматитів антитіла атакують шкіру, завдаючи шкоди рівню кератиноцитів (клітин шкіри), тоді як при целіакії наступає на слизову оболонку кишечника.
симптоми
Дергіт Дюрінга проявляється на шкірному рівні з появою свербіжних висипів і явних еритематозних плям, що супроводжуються роздратуванням і запаленням: курс, звичайно, не є природним, оскільки сама імунна система генерує реакцію.
Як правило, появі висипань передують відчуття сильного сверблячки або печіння, які часто виникають на рівні ліктів, колін, нижньої частини спини і навіть на рівні шкіри голови.
Дерматит може прогресувати і виявляти невеликі пухирі і пухирі: однак, пошкодження рівня шкіри не залишається непоміченим, оскільки суб'єкт постійно піддається свирепій і нестерпний свербіж, щоб не бути в змозі протистояти бажанням подряпати і натирати. постійно зацікавленою стороною. При цьому роздратування шкіри експоненціально погіршується, пухирі і пухирі розриваються з наступним утворенням струпів, виразок, ерозій і шрамів. У деяких випадках може статися навіть невелике кровотеча.
Висип прогресує повільно, але невблаганно: спочатку з'являються дрібні пухирі, розкидані в точних областях тіла, які потім розвиваються в більш серйозні форми, іноді залучаючи всю поверхню тіла; ділянками, які найбільше страждають від герпетиформного дерматиту, є ноги, руки і спина, хоча не вистачає можливих висипань на обличчі і шкірі голови.
Коли корі зникають, залишаються рубці: у цих точках шкіра може зазнавати хроматичні зміни (гіпо-пігментація або, рідше, гіперпігментація) порівняно з непошкодженою шкірою.
У рідкісних випадках хвороба може регресувати, поки вона остаточно не зникне.
У більшості випадків люди, які страждають дерматитом, також проявляють кишкові симптоми, такі як діарея та біль у животі, які мають тенденцію до збільшення при прийомі їжі, що містить глютен, саме через пряму кореляцію з целіакією.
діагностика
Діагноз герпетиформності дерматиту досить складний, оскільки його часто плутають з іншими шкірними розладами, такими як інфекції Herpes zoster (стан, відоме як " вогонь Святого Антонія ") або екзему. Пацієнт повинен негайно звернутися до фахівця, який повинен виконати біопсію (інвазивний тест, що включає прийом і аналіз частини тканини), пов'язаний з пошуком антитіл, які викликали проблему, щоб пролити світло на походження хвороби. Малу частину непошкодженої тканини шкіри відбирають і аналізують: якщо аналіз є позитивним у присутності специфічного IgA, то пацієнту, ймовірно, вважається, що страждає дерматитом Дюрінга.
IgA - це антитіла, що належать до імунної системи: на рівні кишечника імуноглобуліни типу А є необхідними для захисту від нападів патогенних мікроорганізмів; якщо IgA зв'язується з певними тканинами шкіри, то може викликатися дерматит, оскільки клітини імунної системи повстають проти самого тіла.
Подальший діагноз проводиться за допомогою аналізів крові: антитіла, відповідальні за непереносимість глютену, також шукаються в крові. Серед антитіл, які можуть бути ідентифіковані, є: антиендомісій, анти-гліадин і антитранслютаминазние тканини.
Целіакі виявляють атрофію кишкових ворсинок, пов'язану з фолієвою кислотою і дефіцитом заліза: ті ж умови виявляються у суб'єктів, які страждають дерматитом герпетиформіс, тому доцільно шукати можливі недоліки цих речовин для глибокої діагностики дерматиту.
Оцінка захворювання є абсолютно необхідною: якщо не було проведено точного діагнозу, неможливо продовжити остаточну терапію.
Лікування та лікування
Як і у випадку багатьох захворювань, які страждають люди, найкращим способом лікування в даний час для боротьби з герпетиформіс дерматит є профілактика.
Точніше, у конкретному випадку дергіту Дюрінга профілактика повинна проводитися шляхом прийняття певної дієти, яка може бути пов'язана з можливим фармакологічним лікуванням для полегшення типових симптомів захворювання.
Дієта при герпетичному дерматиті
Як вже згадувалося, з метою запобігання виникненню шкірних проявів дерматиту herpetiformis - але й одного й того ж целіакії - дуже важливо прийняти дуже специфічну дієту, яка повинна бути повністю вільною від глютеновмісних продуктів.
Дієта без глютену є, по суті, єдиним можливим лікуванням, здатним повністю викорінити ініціюючі фактори. Якщо цього недостатньо, то за порадою лікаря можна використовувати специфічні препарати.
Фармакологічне лікування
Якщо безглютенова дієта не є достатньою для запобігання виникненню герпетиформності дерматиту, лікар може призначити пацієнту приймати деякі препарати для боротьби з симптомами захворювання.
У цьому відношенні активними інгредієнтами, які зазвичай використовуються, є дапсон (преференційна терапія) і сульфапіридин (менш ефективний альтернативний спосіб лікування порівняно з попереднім).
Взагалі ці препарати діють досить швидко, так що - у більшості випадків - симптоми погіршуються через кілька днів лікування.
Ці потужні препарати, однак, можуть призвести до вторинних побічних ефектів, таких як блювота, анемія і відсутність апетиту. Крім того, вони діють тільки в шкірному прояві, без будь-якого впливу на рівень кишечника (вони не придатні для боротьби з целіакією).
На закінчення, отже, тільки скрупульозний безглютенової дієти є найбільш прийнятним рішенням для протидії початку герпетичного дерматиту.
