Причини, симптоми, діагностика
Хвороба Педжета - хронічне захворювання, яке характеризується зміною циклу ремоделювання кісткової тканини, внаслідок чого деякі кісткові ділянки стають метаболічно гіперактивними і багато васкуляризовані.
Початкова подія, ймовірно, представлена помітним збільшенням резорбції кісткової тканини внаслідок надмірної активності остеокластів. Остеоліз супроводжується компенсаторним збільшенням утворення кісткової тканини, індукованим локально реєстрованими остеобластами. Прискорена остеобластична активність утворює дезорганізовану кісткову тканину, де нормальна архітектура замінюється грубого розташування ламелей і трабекул ("мозаїчна" модель). Як наслідок, новоутворена кістка може поступово збільшуватися в обсязі, знижувати його біомеханічну ефективність і опірність навантаженням, впливаючи також на суміжні суглоби. Кістковий матрикс замінюється неадекватно мінералізованою, більш м'якою і слабшою структурою. Таким чином, пацієнт, що страждає хворобою Педжета, схильний до болю, переломів, скелетних деформацій, вторинного остеоартриту або стиснення нервових структур. Залежно від частини залученого організму можуть поступово виникати різні неврологічні, серцеві, метаболічні або ревматологічні ускладнення. Хвороба Педжета зазвичай починається у осіб похилого віку і може впливати на будь-яку скелетну кістку, хоча частіше вона зустрічається в хребті, тазі, кістках довгих кінцівок або черепі.
Хвороба кістки Педжета часто безсимптомна, або клінічні ознаки плутаються з іншими скелетними аномаліями, пов'язаними зі старінням. Як правило, діагноз визначається після рентгенологічного дослідження або рутинної біохімічної оцінки. Аналізи крові часто свідчать про збільшення лужної фосфатази, параметр, що відображає швидкий кістковий оборот. Кісткова сцинтиграфія визначає ступінь ураження кістки, тоді як біопсія кістки необхідна тільки при підозрі на остеосаркому. Перебіг хвороби кістки Педжета дуже мінливий: періоди стабільності можуть чергуватися з періодами швидкого прогресування.
Пам'ятати
- Симптоми хвороби Педжета можуть бути результатом:
- Високий кістковий оборот: глибокий і безперервний біль, що впливає на уражений кістковий сегмент;
- Деформація (розширення або згинання кісток, інвалідність тощо);
- Дегенеративна артикуляція (вторинна артроз);
- Стиснення нервових структур;
- Переломи.
- Хоча це хронічне захворювання, хвороба не поширюється на нові кістки, але має тенденцію локалізуватися в одній або деяких областях тіла.
- Під час діагностичних тестів лікар повинен ретельно оцінити клінічну картину, щоб переконатися, що немає захворювань, пов'язаних з хворобою Педжета (серцева недостатність, неврологічний дефіцит, остеоартрит тощо).
В даний час остаточне ліки від кісткового захворювання Педжета недоступне, але деякі препарати можуть допомогти зберегти хворобу під контролем, полегшити симптоми і уповільнити (або блокувати) початок ускладнень. З цієї точки зору рання діагностика є дуже важливою, оскільки, якщо лікування проводиться до серйозних розладів, прогноз для пацієнтів, які постраждали, загалом хороший.
Вибір терапевтичної стратегії для пацієнтів, які страждають хворобою Педжета, може бути складним, оскільки:
- не існує двох суб'єктів, які були б однаково уражені хворобою;
- інколи важко передбачити, чи може пацієнт, який не проявляє ознак порушення, пізніше розвивати симптоми або ускладнення.
У більшості випадків хвороба Педжета не ставить під загрозу якість життя і терапія не може бути необхідною, особливо якщо захворювання проходить безсимптомно і немає доказів клітинної гіперактивності. Метою медикаментозної терапії є полегшення болю в кістках і запобігання прогресуванню захворювання. В даний час найбільш часто використовуваними препаратами є бісфосфонати, потужні інгібітори резорбції кісток, які допомагають контролювати захворювання і зменшувати біль і інші симптоми. Можливі ускладнення часто використовують специфічне лікування, таке як: терапія болючих, протизапальних проявів для розпаду нервових корінців, хірургічні втручання (нервова декомпресія, остеотомія для корекції деформації або артропластики).
наркотики
Рекомендується фармакологічне лікування:
- Коли біль явно пов'язаний з хворобою Педжета (а не на іншу хворобу кісток);
- Для запобігання або затримки прогресування ускладнень.
Бісфосфонати і кальцитонін є лікарськими засобами, схваленими для лікування хвороби Педжета: вони дозволяють контролювати перебільшену швидкість кісткового обороту, пригнічуючи гіперактивність кісткових клітин і впливаючи на потік мінеральних іонів.
Бісосфонати, як правило, є першим вибором для лікування хвороби Педжета . Ці препарати знижують швидкість кісткового обороту, знімають біль у кістках, сприяють загоєнню остеолітичних уражень і відновлюють нормальну кісткову гістологію. Лікування бісфосфонатами передбачає швидку ремісію симптомів, пов'язаних з підвищенням обороту кістки, але мало впливає на інші симптоми.
Бісфосфонати показані для лікування різних захворювань кісток. Наприклад, вони також включені в терапевтичний протокол остеопорозу, де вони сприяють збільшенню щільності кісткової тканини. При лікуванні хвороби Педжета деякі бісфосфонати приймаються перорально, інші - внутрішньовенно. Пероральна форма, як правило, добре переноситься, але тривала терапія може включати кілька побічних ефектів, таких як: печія, остеонекроз щелепи і іноді підвищений біль у кістках протягом короткого періоду часу. Будь-який дефіцит кальцію і вітаміну D необхідно виправити перед початком терапії бісфосфонатом, щоб уникнути гіпокальціємії. Крім того, жоден з цих препаратів не повинен використовуватися пацієнтами з важкими захворюваннями нирок. Моніторинг лужної фосфатази в сироватці дозволяє відслідковувати ефекти лікування бісфосфонатами і активністю хвороби.
Якщо пацієнт не може переносити бісфосфонати, лікар може призначити кальцитонін, природний гормон (продукується щитовидною залозою), який бере участь у регуляції метаболізму кальцію і кістки. Терапія на основі кальцитоніну знижує біль, нормалізує рівень кальцію і покращує рентгенологічну появу язичкової кістки. Кальцитонін - це препарат, який дають шляхом ін'єкції або назального спрею. Побічні ефекти можуть включати нудоту, почервоніння обличчя та подразнення на місці ін'єкції. Крім того, слід пам'ятати, що тривале застосування препаратів, що містять кальцитонін, пов'язане з підвищеним ризиком розвитку раку. Препарат може бути придатним для деяких пацієнтів, але вважається менш ефективним, ніж бісфосфонати, тому рідко використовується. Для болю, пов'язаного з хворобою Педжета, лікар може також вказувати такі препарати, як ібупрофен, напроксен, аспірин, ацетамінофен або кілька інших нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП). У зв'язку з фармакологічною терапією можна також передбачити такі заходи, як ортези, палички та інші ортопедичні пристрої, корисні, якщо хвороба викликає проблеми з ходьбою.
Дізнатися більше: Ліки для лікування хвороби Педжета »
хірургія
Коли симптоми неможливо контролювати за допомогою звичайної медикаментозної терапії, можна використовувати хірургічну операцію. Таке лікування рідко необхідно, і його слід враховувати лише за певних обставин, наприклад, для виправлення важких деформацій пагистичної кістки, артрозу, патологічних переломів і зменшення стискання нервів.
кровоносні судини в уражених кістках (гіперваскуляризація). З цієї причини, в очікуванні ортопедичної хірургії, можна прийняти фармакологічну попередню обробку, яка знижує активність захворювання, щоб запобігти або зменшити серйозні інтраопераційні кровотечі.
Хірургія може бути рекомендована для трьох основних ускладнень хвороби Педжета:
- Переломи . Хірургічна терапія може допомогти кісткам заживати в кращому положенні;
- Важкий дегенеративний артрит . Люди з тяжким артритом, пов'язані з хворобою Педжета, зазвичай лікуються медикаментозно і фізіотерапією. Якщо вони більше не ефективні, можна вважати заміну кульшового або колінного суглоба, щоб уникнути важкої інвалідності;
- Деформація кісток . Вирізання і перерозподіл пакетичної кістки (процедура, яка називається остеотомією) може бути показана для зменшення стресу і болю в «навантажувальних» суглобах, як у випадку коліна або стегна.
Кістки, уражені хворобою Педжета, можуть зайняти більше часу, ніж звичайні кістки, тому після операції може знадобитися тривалий період реабілітації. Ускладнення внаслідок розширення черепа або хребта можуть пошкодити нервову систему. Проте більшість неврологічних симптомів, навіть середньо тяжких, можна лікувати наркотиком і не вимагати нейрохірургії. Декомпресивна ламінектомія може бути проведена, якщо медикаментозна терапія не допоможе пацієнтам з неврологічними проблемами, зумовленими компресією спинного мозку.
прогноз
Успіх лікування залежить від ступеня і ступеня активності захворювання. Перспективи для людей з діагнозом хвороби Педжета загалом хороші, особливо якщо терапія прийнята до того, як відбулися основні зміни в уражених кістках. Медикаментозна терапія може зменшити симптоми, але це не остаточне лікування. Лікування повинно бути спрямоване на досягнення і підтримку нормалізації кісткового обороту як можна довше. Моніторинг терапії ґрунтується на визначенні загальної або кісткової лужної фосфатази з урахуванням того, що параметр потрапляє в норму приблизно через 6 місяців від початку терапевтичного циклу. Пацієнти часто повинні проходити медичний нагляд, частково через ризик остеосаркоми, надзвичайно рідкісне ускладнення, але співвідноситься з поганим прогнозом (більшість пацієнтів гинуть протягом трьох років). Остеосаркома зазвичай характеризується збільшенням болю в кістках та іншими ознаками, малочутливими до медичної допомоги. Рентгенографічні дослідження і біопсія кісток можуть допомогти підтвердити діагноз.
Спосіб життя
Немає жодних корисних заходів для запобігання початку хвороби Педжета. Прийняття здорової дієти та здійснення регулярної фізичної активності є важливими заходами для збереження здоров'я скелета і підтримки рухливості суглобів.
Щоб зменшити ризик ускладнень, пов'язаних з хворобою кісток Педжета, може бути корисно виконати такі дії:
- Запобігання падінь. Хвороба кісток Педжета піддає пацієнта високий ризик переломів кісток. З цієї причини доцільно запобігати нещасним випадкам шляхом вжиття запобіжних заходів, таких як використання нековзних килимів у ванні або в душі, закріплення відкритих кабелів та встановлення поруччя на сходах. У деяких випадках може бути рекомендовано використання тростини або ходунка.
- Їжте добре. Не існує спеціальної дієти для запобігання або допомоги при лікуванні хвороби Педжета, але дієта повинна включати достатню кількість кальцію і вітаміну D, що полегшує всмоктування кальцію і особливо важливо під час терапії бісфосфонатами. За порадою лікаря, важливо отримати адекватне споживання вітамінів і кальцію навіть з можливим прийомом добавок, які необхідно ретельно оцінити у пацієнтів, у яких були камені в нирках.
- Регулярні вправи. Регулярна фізична активність набуває дуже важливе значення, оскільки вона допомагає уникнути збільшення ваги (і тиску доданих кілограмів на ослаблену кістку), підтримувати стійкість кісток і рухливість суглобів. Перш ніж почати, рекомендується звернутися до лікаря, щоб вибрати програму тренувань, яка найкраще відповідає вашим потребам. Деякі види діяльності можуть призвести до сильного пошкодження або виникнення стресових ударів.
