Що таке катаплексія?
Катаплексия - це раптова і минуща втрата м'язового тонусу, викликана сильною емоцією або рисовою кризою. Постраждала людина раптово руйнується на землю, не втрачаючи свідомості.
причини
Точна причина катаплексії невідома, але стан сильно пов'язаний з емоційними стимулами. Емоції, які можуть викликати катаплетичну подію, включають сміх, страх, гнів, розчарування, роздратування, нервозність, збентеження і смуток. Як тільки стимуляція знижується, людина повертається до нормального контролю м'язів. Емоції також можуть бути скромними, а в інших випадках атака відбувається спонтанно, за відсутності явної причини.
Втрата м'язового тонусу, що відбувається в катаплекси, нагадує переривання м'язової діяльності, що відбувається природним чином під час швидкого сну: раптова слабкість м'язів тіла може бути викликана масовим гальмуванням рухових нейронів спинного мозку., викликані дисфункцією циклу сон-сон. Використовуючи модель тварини, вчені дізналися, що ця сама група нейронів неактивна під час катаплексичних атак.
Роль гіпокретину
Катаплексия пов'язана зі значно зниженими рівнями гіпокретину, нейропептидом, що утворюється в гіпоталамусі, що має першочергове значення в регуляції сну, а також станах збудження. На думку деяких дослідників, аутоімунний механізм був би основою цього виснаження
Інші міркування
Катаплексія також може проявлятися як побічний ефект синдрому відміни SSRI ("селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну" належать до фармацевтичного класу нетрициклічних антидепресантів).
Нарколепсія і катаплексия
Часто катаплексія зустрічається в асоціації з нарколепсією, хронічним неврологічним розладом, що характеризується надмірною денною сонливістю (гіперсомнією) і раптовими кризами сну. Коли пацієнти відчувають обидва захворювання, ми говоримо про синдром Геліно .
Катаплексові напади роблять діагноз нарколепсії більш певним, особливо коли виникають такі ознаки, як надмірна денна сонливість (EDS), галюцинації та інші небажані прояви, що супроводжують REM сон. Проте важливо пам'ятати, що не у всіх нарколептиків спостерігаються епізоди катаплексики.
Пов'язані умови
Катаплексія може бути пов'язана з іншими патологічними станами. Зокрема, він вважається вторинним, коли він викликаний специфічними ураженнями головного мозку, переважно розташованими в бічному гіпоталамусі (відповідає за виснаження гіпокретину). З іншого боку, ураження стовбура мозку може визначати окремі випадки катаплексії; до них відносяться: енцефалічні пухлини (наприклад: астроцитома, гліобластома, гліома і субепендимома) і артеріовенозні мальформації. Інші стани, в яких можна знайти катаплекси, включають: ішемічні події, розсіяний склероз, травму голови, паранеопластичні синдроми та інфекції, такі як енцефаліт. Катаплексія може також відбуватися тимчасово або постійно через ураження гіпоталамуса, викликане хірургічним втручанням, особливо у випадку особливо складних резекцій пухлини.
симптоми
Катаплексія надзвичайно непередбачувана, як з точки зору сили тяжіння, так і частоти. Втрата м'язового тонусу змінюється від ледь помітного ослаблення м'язів обличчя, до невдачі верхніх або нижніх кінцівок, аж до повної м'язової атонії. Ці раптові прояви можуть викликати постуральний колапс і падіння пацієнта. Під час катаплексичних нападів, як м'яких, так і важких, людина залишається повністю свідомою, тому він усвідомлює все, що відбувається навколо (звідси гіпотеза про дисфункцію сну-бодрення: атонія м'язів перевіряється як на фазі REM, але суб'єкт пильний). Катаплексія зустрічається частіше в часи емоційного стресу і в разі недостатнього сну.
Катаплексия - це легко пропускається і часто не діагностований розлад, який може вплинути на найосновнішу діяльність повсякденного життя.
Катаплексію не слід плутати з епілептичним припадом:
- Катаплектичний напад : відбувається швидко, в періоди емоційної стимуляції; суб'єкт підтримує свій стан свідомості незмінним і майже негайно відновлюється;
- Епілептичний криза : виникає в періоди спокою і стимуляції; людина відновлюється повільніше і не пам'ятає, що сталося.
Тривалість катаплектичних атак
У більшості випадків напади перехідні і різко припиняються через кілька секунд або хвилин. Катаплектичний епізод вважається "типовим", коли він нетривалий (<5 хвилин). Однак у деяких випадках повторні напади можуть зберігатися до 30 хвилин. Рідко суб'єкт може потрапити в сон тривалої тривалості: умова називається катаплектичним станом.
Катаплексія може виникати періодично, з одним або двома епізодами на рік, або кілька разів на день.
лікування
Катаплексія рідко зустрічається під час амбулаторного відвідування, і діагноз може бути зроблений фахівцем, який знайомий з цим станом. Вимірювання рівнів гіпокретину в спинномозковій рідині може підтвердити діагноз.
Катаплексію лікують фармакологічно. Першим продуктом, схваленим FDA для лікування катаплексики щодо нарколепсії, є Xyrem ® (оксибат натрію). Симптоми можуть бути придушені за допомогою трициклічних антидепресантів і інгібіторів зворотного захоплення серотоніну. Незважаючи на зв'язок з нарколепсією, в більшості випадків катаплексию потрібно лікувати окремо.
Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (SSRI) та інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну (SNRI)
SSRIs і SNRIs можуть бути використані для полегшення симптомів катаплексики та інших проявів, пов'язаних з швидким сном, таких як гіпнагогічні галюцинації (що складаються з галюцинацій, особливо зорових, присутніх на початку або кінці сну) і паралічу сну ( розлад, що характеризується тимчасовою нездатністю рухатися або говорити, перед засипанням або при пробудженні). Вони включають флуоксетин і венлафаксин. Інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СИОЗС) та інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну (SNRI) мають менше побічних ефектів, ніж трициклічні.
Оксибат натрію (Xyrem ®)
Цей препарат є високоефективним для катаплексики, пов'язаної з нарколепсією. Натрій оксибат покращує нічний відпочинок і, у високих дозах, також може допомогти контролювати денну сонливість. Xyrem ® може мати серйозні побічні ефекти, такі як нудота, енурез і погіршення лунатизму. Прийом оксибату натрію разом з іншими медикаментозними засобами, наркотичними анальгетиками або алкоголем може призвести до утруднення дихання, коми і смерті.
Трициклічні антидепресанти
Протягом багатьох років катаплексию лікували такими препаратами, як іміпрамін, кломіпрамін або протриптилін. Основною характеристикою трициклічних антидепресантів є їх здатність пригнічувати повторне поглинання норадреналіну і серотоніну на рівні нервових закінчень. Однак вони можуть мати неприємні побічні ефекти (наприклад, сухість у роті і запаморочення), і тому вони були замінені новими препаратами, такими як венлафаксин.
Нові терапії
Перспективні методи лікування катаплексії включають генну терапію для стимулювання експресії гіпокретину та імунотерапії, але необхідні додаткові дослідження для підтвердження їх ефективності.
