Що таке пемфігус
Термін « пемфігус» визначає групу бульозних дерматозів з аутоімунною етіологією. Ці рідкісні розлади шкіри характеризуються появою уражень на шкірі і слизових оболонках .
причини
Сьогодні відомо, що пемфігус в основному обумовлений зміною механізмів клітинної адгезії епідермісу; зокрема, захворювання викликається наявністю специфічних аутоантитіл (IgA або IgG), які атакують компонент десмосом, пошкоджуючи ці структури (точки з'єднання), які щільно пов'язують сусідні клітини епідермісу. Аномальні аутоантитіла реагують з деякими глікопротеїнами, присутніми в десмосомах кератиноцитів: десмолгенини ( Dsg) ; коли аутоантитіла атакують ці компоненти, вивільняється плазміноген (попередник плазмінової протеази), з подальшим руйнуванням міжклітинних мостів і лізисом клітин відповідного епідермального шару: явище називається акантолізом . Після цього трансудационную рідину називають осмотичної дифузією, щоб сформувати характерний набряк нижче зовнішнього шару епідермісу ( міхура ).
У резюме. Патогенез утворення пухирців
Auto Ab посилання на Dsg → Активація інтрацитоплазматичних сигналів → Продукція активатора плазміногену → Плазміноген → Plasmin → Acantholysis: розрив адгезії епідермальних клітин → формування бульбашок, характерних для пемфігуса
Представлення хвороби є змінним, оскільки воно може бути локалізованим або широко поширеним .
Дві найпоширеніші форми відрізняються місцем розташування "відшарування" між клітинами:
- Pemphigus vulgaris : це форма глибокої пухирчатки, в якій клітини епідермісу відокремлюються в тернистому шарі;
- Pemphigus foliaceus : відшарування клітин відбувається на рівні зернистого шару, розташованого на найбільш поверхневому рівні.
Пемфігус характеризується підгострим або хронічно прогресуючим перебігом . Як правило, захворювання пов'язане з важким станом і потенційно може призвести до смерті: управління краще, якщо діагноз ставиться рано, як і лікування, яке може включати препарати або терапії, подібні до тих, які використовуються при важких опіках.
Фактори індукування
У більшості випадків специфічний спусковий фактор, який викликає походження захворювання, не відомий. Агенти, здатні індукувати пемфігус, є, по суті, численними і гетерогенними .
Таким чином, початок і перебіг пемфігусу залежать від взаємодії між:
- предрасполагающие фактори (генетичні) : генетична схильність корелює з наявністю деяких конкретних антигенів основної системи гістосумісності. У деяких етнічних групах, по суті, існує сильна зв'язок між цією патологією і певним алелем HLA-DR4, який зв'язується з пептидним антигеном, що походить з десмосом. Тим не менш, генетична схильність поодинці не є достатньою, щоб викликати аутоімунну реакцію, що визначає захворювання.
- гетерогенні індукуючі фактори, присутні в середовищі : зовнішні агенти можуть втручатися періодично і неспецифічно, ініціюючи імунний механізм, вже запрограмований і готовий до початку.
Іноді пемфігус розвивається як побічний ефект деяких препаратів, див., Наприклад, інгібітори АПФ, корисні для контролю артеріального тиску, або хелатирующие речовини, такі як пеніцилін. У цих випадках говорять про пемфігус, викликаний лікарським засобом . З клінічної точки зору, медикаментозна пемфігус нагадує аутоімунну форму (у більшості випадків вона набуває форми поверхневої пемфігуси); Таким чином, цей варіант захворювання являє собою стан, в якому провідну роль відіграють фактори навколишнього середовища: хвороба спонтанно, навіть без лікування, знижується після усунення індукуючого фактора (після відміни препарату).
У зв'язку з генетичною схильністю, деякі фактори, що викликають пемфігус, можуть бути: | |
наркотики |
|
Фізичні агенти | Опіки, УФ та іонізуюче випромінювання |
вірус | Вірус герпесу, параміксовірус |
Злоякісні новоутворення | Карциноми, лімфоми |
Вагітність і гормони | прогестерон |
Контактні алергени | пестициди |
Харчові фактори | Аллильні сполуки, дубильні речовини |
Пемфігус і хвороби пемфігоїдної групи
Термін « пемфігоід» вказує на деякі форми аутоімунного дерматозу, причому ознаки, очевидно, схожі на пемфігус (виражений назвою).
У порівнянні з пемфігусом, порушеннями пемфігоїдів є :
- Рідше;
- Вони не мають акантолізу : акантолітичні клітини відсутні, в той час як еозинофільний інфільтрат присутній (замість відсутній у пемфігусі, який не має запального інфільтрату);
- Аутоантитіла спрямовані на нормальні антигени (Ag) в шкірі і слизових оболонках, розташовані на рівні епідермальної базальної мембрани (при цьому в pemphigus, Ag знаходяться на поверхні кератиноцитів).
Три найбільш відомі типи:
- Бульозний пемфігоід;
- Рубцевий пемфігоід;
- Pemphigoid gravidarum;
класифікація
Форми пемфігуса
Існують різні типи пемфігусу, які змінюються в залежності від типу десмогелина, ураженого аутоантитілами, тяжкості і положення бульбашок в різних шарах епідермісу.
Основними формами пемфігуса є:
- pemphigus vulgaris та споріднені варіанти:
- вегетативна пемфігус ;
- Галопауса вегетативна пемфігус;
- Вегетативний пемфігус.
- pemphigus foliaceus та його варіанти:
- ериматоза пемфигуса (локалізований варіант).
Форми новітньої клінічної класифікації:
- Паранеопластична пемфігус;
- Пемфігус при депонування IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Поверхнева пемфігус.
Коротка нота.
Хелі-Хейлі хвороба, яка також називається доброякісним сімейним хронічним пемфігусом, є рідкісним спадковим дерматологічним захворюванням (генетичним) і не є аутоімунним захворюванням. З цієї причини він взагалі не вважається частиною групи захворювань пемфігуса.
