визначення
Бульозний пемфігоід - це запальне захворювання шкіри, що призводить до хронічного бульозного висипання.
Етіологія цього дерматоза - аутоімунна. Зокрема, бульозний пемфігоід характеризується наявністю аутоантитіл, спрямованих на антигени (представлені двома структурними білками, названими BPAg1 і BPAg2), присутніми в базальній мембрані епідермісу. Ця взаємодія змушує останнього відділятися від нижньої дерми і подальшого утворення бульозних уражень.
Бульозний пемфігоід переважно вражає людей похилого віку, але також був описаний у дітей.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Оральний атеоз
- бульбашки
- Горіння в роті
- Знебарвлення шкіри
- еритема
- Ерозія шкіри
- папули
- бл
- пухирі
- сверблячий
- Нога сверблять
- Сверблячка в руках
- Виразки шкіри
- блістери
Подальші показання
Бульозний пемфігоід характеризується поступовою появою напружених бульбашок різних розмірів. Ці ураження виникають на шкірі, що нормально виглядає, або на краю еритематозних бляшок. Зміст міхура є прозорим або сироватково-кров'яним. Найбільш часто ураженими бульозним пемфігоїдом є стовбур і кінцівки (особливо згинальні поверхні кінцівок).
Дивіться більше фотографій Pemphigoid Bolloso
Ураження шкіри супроводжуються сверблячкою, яка може проявлятися різного ступеня інтенсивності (у більшості випадків вона є легкою та помірною).
Нікольський знак є негативним, тому невеликий поперечний тиск на здорову перифериальную шкіру не викликає відшарування епідермісу (цей маневр дозволяє підтвердити наявність акантолізу, який виявляється, наприклад, у звичайній пузирці).
Під час хвороби розрив даху міхура призводить до поверхневих ерозій від гострих країв, що розвиваються в коричнево-чорніні кірки. Ці ураження зазнають прогресуючої реэпителизации, тому вони зазвичай загоюються без утворення рубців або атрофії.
У бульозної пемфігоїди появі напружених бульбашок може передувати продромальна фаза, що характеризується одночасною присутністю багатьох різних еритематозно-набрякових уражень (еритема, помфі, папула, везикули і запальні бляшки), подібних до екзематозних або сечовивідних реакцій.
Приблизно у 1/3 пацієнтів спостерігається супутня присутність уражень слизових оболонок.
У більшості випадків бульозний пемфігоід має десквамативні ерозії та / або гінгівіт в ротовій порожнині; однак ураження потенційно можуть проявлятися також на рівні глотки, очної кон'юнктиви, носа і статевих органів.
Бульозний пемфігоід має хронічний рецидивуючий перебіг і відносно доброякісний прогноз; загострення захворювання, як правило, є менш серйозним, ніж початковий епізод, і перемішані з тривалими клінічними ремісіями.
Діагноз заснований на біопсії шкіри та на пошуку тканинних і циркулюючих аутоантитіл, спрямованих проти специфічних антигенів дермоэпидермального переходу (пряма і непряма імунофлуоресценція), хоча клінічна картина зазвичай характерна. Бульозний пемфігоід слід відрізняти від pemphigus vulgaris.
Стандартне лікування ґрунтується на прихильності кортикостероїдів до системної форми у випадках з дифузним залученням. Для локалізованих форм, з невеликою кількістю бульбашок і / або повільної еволюції, може бути показана терапія місцевим кортизоном. Іноді також необхідно вдатися до системної імуносупресивної терапії для боротьби з хворобою.