здоров'я шкіри

Симптоми Бульозний пемфігоід

визначення

Бульозний пемфігоід - це запальне захворювання шкіри, що призводить до хронічного бульозного висипання.

Етіологія цього дерматоза - аутоімунна. Зокрема, бульозний пемфігоід характеризується наявністю аутоантитіл, спрямованих на антигени (представлені двома структурними білками, названими BPAg1 і BPAg2), присутніми в базальній мембрані епідермісу. Ця взаємодія змушує останнього відділятися від нижньої дерми і подальшого утворення бульозних уражень.

Бульозний пемфігоід переважно вражає людей похилого віку, але також був описаний у дітей.

Найчастіші симптоми та ознаки *

  • Оральний атеоз
  • бульбашки
  • Горіння в роті
  • Знебарвлення шкіри
  • еритема
  • Ерозія шкіри
  • папули
  • бл
  • пухирі
  • сверблячий
  • Нога сверблять
  • Сверблячка в руках
  • Виразки шкіри
  • блістери

Подальші показання

Бульозний пемфігоід характеризується поступовою появою напружених бульбашок різних розмірів. Ці ураження виникають на шкірі, що нормально виглядає, або на краю еритематозних бляшок. Зміст міхура є прозорим або сироватково-кров'яним. Найбільш часто ураженими бульозним пемфігоїдом є стовбур і кінцівки (особливо згинальні поверхні кінцівок).

Дивіться більше фотографій Pemphigoid Bolloso

Ураження шкіри супроводжуються сверблячкою, яка може проявлятися різного ступеня інтенсивності (у більшості випадків вона є легкою та помірною).

Нікольський знак є негативним, тому невеликий поперечний тиск на здорову перифериальную шкіру не викликає відшарування епідермісу (цей маневр дозволяє підтвердити наявність акантолізу, який виявляється, наприклад, у звичайній пузирці).

Під час хвороби розрив даху міхура призводить до поверхневих ерозій від гострих країв, що розвиваються в коричнево-чорніні кірки. Ці ураження зазнають прогресуючої реэпителизации, тому вони зазвичай загоюються без утворення рубців або атрофії.

У бульозної пемфігоїди появі напружених бульбашок може передувати продромальна фаза, що характеризується одночасною присутністю багатьох різних еритематозно-набрякових уражень (еритема, помфі, папула, везикули і запальні бляшки), подібних до екзематозних або сечовивідних реакцій.

Приблизно у 1/3 пацієнтів спостерігається супутня присутність уражень слизових оболонок.

У більшості випадків бульозний пемфігоід має десквамативні ерозії та / або гінгівіт в ротовій порожнині; однак ураження потенційно можуть проявлятися також на рівні глотки, очної кон'юнктиви, носа і статевих органів.

Бульозний пемфігоід має хронічний рецидивуючий перебіг і відносно доброякісний прогноз; загострення захворювання, як правило, є менш серйозним, ніж початковий епізод, і перемішані з тривалими клінічними ремісіями.

Діагноз заснований на біопсії шкіри та на пошуку тканинних і циркулюючих аутоантитіл, спрямованих проти специфічних антигенів дермоэпидермального переходу (пряма і непряма імунофлуоресценція), хоча клінічна картина зазвичай характерна. Бульозний пемфігоід слід відрізняти від pemphigus vulgaris.

Стандартне лікування ґрунтується на прихильності кортикостероїдів до системної форми у випадках з дифузним залученням. Для локалізованих форм, з невеликою кількістю бульбашок і / або повільної еволюції, може бути показана терапія місцевим кортизоном. Іноді також необхідно вдатися до системної імуносупресивної терапії для боротьби з хворобою.