саркома

загальність

Саркома - злоякісна пухлина, що походить від клітини м'яких тканин, клітини кісткової тканини або клітини хрящової тканини.

Як і всі злоякісні пухлини, саркоми також є результатом генетичних мутацій ДНК, які змінюють клітинний цикл (NB: клітинний цикл є біологічним процесом, який включає зростання, поділ і смерть клітини).

Існує безліч типів саркоми; найвідомішими типами є: ангіосаркома, фібросаркома, лейоміосаркома, ліпосаркома, рабдоміосаркома, стромальна пухлина шлунково-кишкового тракту і саркома Капоші.

Дуже часто рання саркома безсимптомна; насправді, вона починає викликати перші симптоми, коли пухлинна маса приймає значні розміри, і це відбувається лише на просунутій стадії.

Можливі способи лікування саркоми включають хірургічне втручання, променеву терапію та хіміотерапію.

Короткий огляд того, що таке пухлина

У медицині термін пухлина ідентифікує масу дуже активних клітин, здатних безконтрольно ділитися і рости.

Ми говоримо про доброякісну пухлину, коли зростання клітинної маси не інфільтративний (тобто він не вторгається в навколишні тканини) і навіть метастазується.
Існує розмова про злоякісну пухлину, коли аномальна клітинна маса має здатність швидко рости і поширюватися на навколишні тканини і іншу частину тіла.
Терміни злоякісна пухлина, рак і злоякісна неоплазія слід вважати синонімами.

Що таке саркома?

Саркома - це будь-яка злоякісна пухлина, що походить від клітини м'яких тканин, клітини кісткової тканини або клітини хрящової тканини.

У цій статті уваги будуть спрямовані головним чином на саркоми, які походять з м'яких тканин, які більш відомі як саркоми м'яких тканин .

Кісткова саркома

Саркоми, що походять з кісткової або хрящової тканини, називаються кістковими саркомами .

Які м'які тканини?

У гістології вони включені до списку м'яких тканин: жирової тканини, м'язів, сухожиль, зв'язок, кровоносних судин, лімфатичних судин, кровотворних клітин і нервів.

МІСЦЕ РОЗТАШУВАННЯ

Будь-який район людського тіла може розвиватися саркомою. Тим не менш, є більш уражені місця, ніж інші, такі як ноги, руки, тулуб і живіт.

Погано постраждалими райони людського тіла є шия і голова.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ САРКОМИ М'ЯКОЇ ТКАНИНИ

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, близько 60% випадків саркоми мають руку або ногу з місця пухлини; близько 30% мають стовбур або живіт як місце виникнення злоякісного новоутворення; нарешті, близько 10% їх шиї або голови має місце пухлини.

Люди будь-якого віку можуть розвивати саркому; Найбільш постраждалі особи, однак, є старшими.

Загалом, саркома є незвичайним типом раку в загальній популяції.

Саркоми становлять близько 1% всіх злоякісних пухлин, що впливають на дорослих;
Саркоми становлять 10-15% всіх злоякісних пухлин, що впливають на дітей;
У Великобританії лікарі діагностують саркому кожні 100 випадків злоякісності;
Ще в Сполученому Королівстві є більше 3000 випадків саркоми на рік;
У Сполучених Штатах налічується близько 15 000 випадків саркоми на рік;
В Італії, за даними реєстрів раку за 2012 рік, кількість щорічних випадків саркоми склала б близько 1900 (1100 чоловіків і 800 жінок).

причини

Тіло людини містить трохи більше 37 трильйонів клітин . Ці клітини мають життєвий цикл, який включає фази росту, поділу і смерті.

Весь життєвий цикл родової клітини в людському тілі залежить від її генетичної спадщини, що міститься в клітинному ядрі і відомої як ДНК . ДНК є високоефективною і точною машиною, здатною точно керувати і контролювати фази росту, поділу і смерті.

Саркома виникає після ряду непоправних пошкоджень ( мутацій ) до ДНК; пошкодження, що запобігає точному та точному регулюванню клітинного росту, поділу та загибелі клітин.

З усього цього випливає, що клітина або клітини, що беруть участь у мутаційних подіях генетичної спадщини, ростуть і діляться безконтрольно (також йдеться про неконтрольовану проліферацію клітин ).

Клітини саркоми - але насправді всі клітини родового злоякісного новоутворення - також приймають назву " клітини зійшли з розуму ": це формулювання вказує саме на аномалію, яка їх відрізняє, і особливу відсутність контролю процесів росту і поділ.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Лікарі ще не чітко визначили причини саркоми; однак вони зазначили, що деякі особливі обставини є важливим фактором ризику.

Серед основних і перевірених факторів, що сприяють появі саркоми, є:

Похилий вік. Факт, що початок саркоми частіше зустрічається у літніх людей. Згідно з достовірним статистичним обстеженням, близько 40% діагнозів саркоми м'яких тканин мали б як герої суб'єктів віком 65 років і старше;
Історія минулого впливу іонізуючого випромінювання. Це може бути вплив на навколишнє середовище (наприклад, ядерні катастрофи) або подальший вплив на цикл радіотерапії (наприклад: люди з пухлиною, які повинні були пройти променеве лікування);
Вплив, в минулі часи, на хімічні речовини, такі як вінілхлорид, діоксини або хлорфеноли;
Наявність певних генетичних станів, включаючи нейрофіброматоз, ретинобластому і синдром Лі Фраумені.
Наявність деяких інфекційних захворювань та / або неефективної імунної системи. Серед інфекційних захворювань, які схиляються до саркоми, вони заслуговують на згадку: інфекції, викликані вірусом герпесу людини 8, ВІЛ (або СНІД) та інфекціями, викликаними вірусом Епштейна Барр.

Інші ймовірні фактори ризику:

ожиріння;
Наявність пахової або пупкової грижі;
Дим сигарет.

типи

Існує безліч типів саркоми м'яких тканин.

Найважливіші та найпоширеніші типи:

Ангіосаркома . Це тип саркоми, що походить від клітини кровоносної судини або лімфатичного судини.
За даними англо-саксонського статистичного обстеження, у Сполученому Королівстві щорічно фіксується близько 145 нових випадків ангіосаркоми;
Фібросаркома . Це тип саркоми, що походить від фібробластів. Фібробласти є найбільш поширеними клітинними елементами в сполучних тканинах. Він може розвиватися в будь-якому районі людського організму.
Згідно з англосаксонським статистичним обстеженням, у Сполученому Королівстві щорічно фіксується приблизно 460 нових випадків фібросаркоми;
Лейоміосаркома . Це тип саркоми, що розвивається з клітини гладких м'язів.
Згідно з англосаксонським статистичним дослідженням, у Сполученому Королівстві щорічно реєструється близько 660 нових випадків лейоміосаркоми;
Ліпосаркома . Це тип саркоми, що походить з клітини жирової тканини.
За даними англо-саксонського статистичного обстеження, у Сполученому Королівстві щорічно фіксується близько 440 нових випадків ліпосаркоми;
Рабдоміосаркома . Це тип саркоми, що походить з клітини тканини скелетних м'язів. Він може утворюватися в будь-якому районі людського тіла.
Існують дві суб-форми рабдоміосаркоми: ембріональна рабдоміосаркома і альвеолярний рабдоміосаркома. Перший більш поширений у дітей та молодих дорослих; друга, з іншого боку, частіше зустрічається у дорослих.
Згідно з англосаксонським статистичним обстеженням, у Сполученому Королівстві щорічно реєструється близько 120 нових випадків рабдоміосаркоми;
Гастроінтестинальна стромальна пухлина . Це тип саркоми, що походить від нервово-м'язової клітини травної системи;
Саркома Капоші . Це тип саркоми, що розвивається з ендотеліальної клітини шкіри, внутрішніх органів або слизових оболонок.

Види саркоми менш відомі	походження
Алвеолярна саркома м'яких тканин	невідомий
Десмоїдний фіброматоз	фібробласти
neurofibrosarcoma	Клітини, які оточують нервові закінчення (наприклад, клітини Шванна)
Myxofibrosarcoma	Сполучна тканина
Синовіальна саркома	Поблизу зв'язок і сухожиль, які входять до складу синовіальних суглобів, таких як, наприклад, коліно
Недиференційована плеоморфная саркома	Фібробласти. Це особливий підтип фібросаркоми

Види саркоми кістки

Існують також різні типи кісткової саркоми .

До переліку основних типів кісткової саркоми відносяться: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юінга, хордома і саркома поштових клітин.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Як правило, коли саркома знаходиться в зародковому стані, маса пухлинних клітин, що характеризує її, невелика і не викликає жодних заслуговуючих на увагу порушень; іншими словами, отже, саркоми на ранніх стадіях не викликають особливих симптомів або ознак.

З часом пухлинна маса прогресивно збільшує свій розмір, стаючи все більш громіздким і громіздким, особливо для сусідніх анатомічних структур.

Все це, як правило, відображається в появі випинання - явно, де знаходиться саркома - і в присутності досить інтенсивного болючого відчуття.

ІНШІ СИМПТОМИ: НА ЧОГО ЗАЛЕЖИТИ?

У разі саркоми наявність інших симптомів і ознак, крім випинання і болю, залежить від типу тканини, з якої походить пухлина, і від анатомічного розташування (завжди пухлини).

Приклади:

Гастроінтестинальна стромальна пухлина зазвичай викликає відчуття повноти в шлунку і запорах;
Лейоміосаркома, розташована в матці, викликає вагінальні кровотечі.

ОСОБЛИВОСТІ ВИСОКО ЗАХВОРЕНОЇ ПРОТУБЕРЕНЦІЇ

Взагалі, протуберанці, які виявляють наявність саркоми:

Великі (більше 5 сантиметрів) і з тенденцією до збільшення їх розміру;
Розташована в найглибших тканинах;
Хворобливі.

Крім того, ще однією дуже підозрілою ознакою є той факт, що ця особа є старшою особою.

Ускладнення

Помірна стадія саркоми - злоякісна пухлина, здатна поширювати ракові клітини на органи і тканини, віддалені від місця походження.

Клітини, які пухлина розсіює в інших анатомічних районах тіла, називаються метастазами .

Повертаючись до саркоми, анатомічні ділянки, найбільш уражені метастазами, - це легені і печінка.

діагностика

Відповідно до останніх рекомендацій ( Національного інституту здоров'я та догляду за здоров'ям ), правильна діагностика саркоми буде базуватися на: фізичному обстеженні, історії хвороби, серії діагностичних тестів і біопсії пухлини.

Точна діагностика саркоми дозволяє лікарям встановити найбільш відповідне лікування для даного випадку.

ОБ'ЄКТИВ ТА АНАЛІЗ АНАМНЕЗИ

Фізичний огляд - це комплекс діагностичних маневрів, проведених лікарем, для перевірки наявності або відсутності у пацієнта ознак, що вказують на патологічний стан.

При підозрі на саркому один з найпоширеніших діагностичних маневрів полягає в дотику до випинання і оцінці його консистенції і болю.

З іншого боку, анамнез - це збір і критичне вивчення симптомів і фактів медичного інтересу, про які повідомляє пацієнт або члени його сім'ї (NB: члени сім'ї беруть участь, перш за все, коли пацієнт невеликий).

У разі підозри на саркому, минулий випадок впливу іонізуючого випромінювання викликає великий медичний інтерес.

ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕНЬ

Найбільш широко використовуваним діагностичним візуалізаційним тестом при наявності підозрюваної саркоми є ядерний магнітний резонанс (ЯМР).

Безболісний тест, ядерний магнітний резонанс дозволяє візуалізувати через інструмент, що створює магнітні поля, внутрішні структури людського тіла, зокрема ті, що складаються з м'яких тканин.

МРТ є дуже корисним діагностичним тестом для визначення точного місця та розміру саркоми.

Як правило, класичний ядерний магнітний резонанс триває близько 30-40 хвилин.

Іншими діагностичними візуалізаційними тестами, які можуть бути корисними певним чином, є КТ (або комп'ютеризована осьова томографія) і ПЕТ.

Біопсія пухлини

Біопсія пухлини полягає в зборі та в гістологічному аналізі в лабораторії зразка клітин, що надходять з пухлинної маси, що становить саркому.

Це найбільш підходящий тест для визначення основних характеристик саркоми, від гістології до клітин походження, що проходять через ступінь злоякісності, стадії і т.д.

Виконується під місцевою або загальною анестезією, прийом клітин з саркоми може відбуватися принаймні двома різними шляхами: за допомогою голки або за допомогою скальпеля.

Біопсія пухлини пухлини (або біопсія голки пухлини ). Така практика може призвести до збору невеликої вибірки клітин. Лабораторний аналіз на невеликій кількості клітин має тенденцію бути ненадійною.
Якщо пухлинна маса знаходиться дуже глибоко, лікар буде практикувати біопсію голки, керуючись зображеннями, що надходять від ультразвукового сканування або КТ;
Біопсія пухлини скальпеля ( хірургічна біопсія пухлини ). Ця практика є дуже ефективною, і зразки ракових клітин, зібраних, майже у всіх випадках є надійними.

Що таке постановка і ступінь злоякісної пухлини?

Постановка злоякісної пухлини включає всю ту інформацію, зібрану під час біопсії, що стосується розміру пухлинної маси, її інфільтраційної потужності та її метастазуючих можливостей. Розрізняють 4 основні стадії стадії (або стадії): стадія 1 є найменш важкою, стадія 4 є найбільш важкою.

Ступінь злоякісної пухлини, з іншого боку, включає всі ті дані, які з'явилися під час біопсії, які стосуються ступеня трансформації злоякісних пухлинних клітин, порівняно зі своїми здоровими аналогами. Існує чотири основних ступеня посилення тяжкості: отже, 1-й клас є найменш важким, а 4-й клас - найбільш важким.

терапія

Вибір того, яке лікування приймати у випадку саркоми, залежить від різних факторів, включаючи: стадію і ступінь злоякісної пухлини (наявність метастазів, прогресування захворювання тощо), гістологічний тип саркоми, загальний стан здоров'я пацієнта. вік пацієнта і уражені ділянки тіла.

В даний час можливими методами лікування саркоми є: операція з видалення пухлинної маси, променевої терапії та хіміотерапії.

ХІРУРГІЯ

Операція з видалення пухлинної маси є основним лікуванням у більшості випадків саркоми.

Практикуючи хірургічне видалення, лікарі завжди працюють з наміром усунути всю пухлину, але вони не завжди досягають успіху або не завжди мають шанс. Насправді, якщо пухлинна маса знаходиться в незручній точці або дуже велика, повне видалення саркоми може бути неможливим.

Важливим побічним ефектом операції на саркомах є те, що видалення пухлини передбачає зміну нормальної анатомії анатомічного району. Наприклад, видалення рабдоміосаркоми викликає, в кінці хірургічної процедури, більш-менш значну частину м'язової тканини, яку потрібно пропустити.

Сьогодні, більше одного разу, існують контрзаходи для цього побічного ефекту: ці контрзаходи складаються з пластичної хірургії, для реконструкції зміненого анатомічного району.

Коли саркома є особливо гострою і знаходиться на кінцівці, операція може включати ампутацію ураженої кінцівки. На щастя, хірургічна ампутація стає все менш практичним рішенням, оскільки медична хірургія робить стабільний прогрес.

радіотерапія

Променева терапія передбачає піддавання пухлинної маси певній дозі високоенергетичного іонізуючого випромінювання (рентгенівські промені), які призначені для знищення неопластичних клітин.

У випадку саркоми радіотерапія може представляти собою:

Альтернативою хірургії, якщо це неможливо. Іноді в таких ситуаціях вона може бути пов'язана з радіотерапією;
Післяопераційне лікування проводиться з метою знищення ракових клітин, які операційний лікар не зміг видалити. У цих ситуаціях ми також говоримо про ад'ювантну променеву терапію ;
Передхірургічне лікування, проведене з метою полегшення подальшого видалення пухлинної маси. За таких обставин також обговорюється неоад'ювантна променева терапія .

Типовими побічними ефектами променевої терапії є: подразнення шкіри, відчуття втоми і випадання волосся на рівні впливу іонізуючого випромінювання.

Радіотерапія не є необхідною після операції, якщо:

Саркома низького ступеня;
Саркома невелика;
Саркома поверхнева або, в будь-якому випадку, вона не знаходиться в глибших тканинах.

ХІМІОТЕРАПІЯ

Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.

У випадку саркоми хіміотерапія може представляти собою:

Альтернативою хірургії, якщо це неможливо. Іноді в таких ситуаціях вона може бути пов'язана з радіотерапією;
Доопераційне лікування, проведене з метою полегшення подальшого видалення пухлинної маси. За таких обставин також говориться про неоад'ювантну хіміотерапію .

Класичні побічні ефекти хіміотерапії складаються з: рецидивуючої втоми, відчуття слабкості, нездужання та випадання волосся в різних областях тіла.

прогноз

Загалом, прогноз у випадку саркоми залежить від ступеня і ступеня: чим вище ступінь і чим більша ступінь, тим менше шансів на одужання; навпаки, стадії 1 і саркоми низької якості мають хороші шанси вилікувати.

У світлі цього, рання діагностика має важливе значення, оскільки це дозволяє лікувати пухлину, коли вона ще перебуває у зародковому стані (тобто на ранніх стадіях).

Згідно з англосаксонською статистикою, що стосується Сполученого Королівства, середня виживаність через 5 років після діагностики саркоми дорівнює приблизно 60%; іншими словами, близько 60 суб'єктів з саркомою з 100 все ще живі через 5 років після виявлення та видалення пухлини.

Статистика з США, що стосується саркоми, які впливають на верхні і нижні кінцівки. У таблиці наведено виживаність на основі стадії пухлини.

Саркома у стадії 1: 90 осіб, які отримували лікування з 100, все ще живі через 5 років після постановки діагнозу;
Етап 2 саркоми: 80 осіб, які отримували лікування з 100, все ще живі через 5 років після постановки діагнозу;
Стадія 3 саркоми: 60 суб'єктів, які отримували лікування на 100, все ще живі через 5 років після постановки діагнозу;
Саркома на 4-й стадії: точних даних про це немає, але, напевно, вижили, через 5 років після діагностики саркоми, набагато менше, ніж 60%.