загальність
Пролапс мітрального клапана ( ПВМ ), або пролапс мітрального клапана, складається з неправильного руху, в момент закриття, клаптями (або стулками), які складають мітральний клапан серця.
Розташований під контролем кровотоку між лівим передсердям і шлуночком, мітральний клапан, якщо він неправильно закритий під час систоли, викликає регургітацію крові до лівого шлуночка → ліве передсердя. З цієї причини пролапс мітрального клапана є однією з причин мітральної недостатності. Ненормальне розташування осередків викликається дегенерацією самої тканини cusid або розривом одного з структурних елементів мітрального клапана.
Що таке пролапс мітрального клапана
Пролапс мітрального клапана ( ПВМ ), або пролапс мітрального клапана, складається з аномального закриваючого руху куприків (або лоскутів), які становлять мітральний (або мітральний) клапан серця. При нормальних умовах мітральний клапан контролює кровотік в напрямку лівого передсердя - лівий шлуночок і запобігає рефлюксу в протилежному напрямку під час систолічного шлуночка через герметичне закриття. На початку пролапсу мітрального клапана замість того, щоб під час фази скорочення шлуночка (систоли шлуночків), частка крові замість того, щоб перетворюватися в аорту, повертається назад і повертається до лівого передсердя; це відбувається тому, що отвір клапана не повністю закритий. Це так звана регургітація крові, яка характеризує ще одну важливу хворобу серця: мітральну недостатність ; Пізніше ми побачимо, що два дефекти клапанів, пролапс і мітральна недостатність тісно пов'язані між собою.
Пролапс мітрального клапана впливає на жінок більше, ніж на чоловіків. Він також частіше зустрічається у випробовуваних з довгими кінцівками, з витягнутими і сплощеними грудними клітками, а також у осіб, які страждають спинним сколіозом.
Перш ніж приступити до опису основних причин, що визначають пролапс мітрального клапана, добре згадати деякі фундаментальні характеристики мітрального клапана. Нагадує, що також буде корисно описати зовнішній вигляд і функціонування одного і того ж клапана, коли він піддається пролапсу, тобто відповідно патологічної анатомії і патофізіології.
Тому:
- Кільце клапана . Окружна структура сполучної тканини, що визначає отвір клапана.
- Отвір клапана має діаметр 30 мм і має поверхню 4 см2.
- Два закрилки, спереду і ззаду. Кажуть, з цієї причини, що мітральний клапан є двостороннім . Обидва клапана вписуються в кільце клапана і дивляться у напрямку до порожнини шлуночка. Передній лист виглядає у напрямку до отвору аорти; задній клапоть обличчя, замість цього, на стінці лівого шлуночка. Лоскути складаються з сполучної тканини, багатої еластичними волокнами і колагеном. Щоб полегшити замикання отвору, краї закрилків мають особливі анатомічні структури, звані коміссурами. На клаптях немає прямого контролю нервового або м'язового типу. Аналогічно немає васкуляризації.
- Папілярні м'язи . Вони є двома і є розширеннями шлуночкової мускулатури. Вони розпилюються коронарними артеріями і дають стійкість сухожильним зв'язкам.
Причини пролапсу мітрального клапана.
Патологічна анатомія і патофізіологія
Основною причиною пролапсу мітрального клапана є дегенерація пухкої сполучної тканини, яка утворює клапани (або стулки) мітрального клапана. Це міксоматозна дегенерація, оскільки середній шар сполучної тканини листків клапанів піддається міксомі . Міксома є особливою пухлинною формою (пухлиною), при якій змінюється позаклітинний матрикс, що утворює серцеві сполучні тканини; отже, матриця змінюється за складом і маємо, що:
- Колагенові волокна недостатньо продукуються.
- Мукополісахариди основної речовини збільшуються в кількості.
Міксоматозна дегенерація зустрічається в деяких компонентах мітрального клапана і змінює його морфологію:
- Листочки клапанів стають більш витягнутими, уступаючими і потовщеними.
- Сухожильні шнури розтягуються і іноді можуть навіть розриватися.
- Кільце клапана збільшує його окружність.
Змінені у структурі, cusps більше не ущільнюють отвір клапана у герметичному шляху.
Нездатність закрити клапан зазвичай обумовлена тільки одним із закрилків, тилом. Іноді, однак, обидва зацікавлені. Аномалія в русі закриття полягає в згинанні лоскутів до порожнини передсердь. Іншими словами, якщо в нормальних умовах клапті повертаються до шлуночка, у випадках пролапсу вони вигинаються з протилежної сторони, до порожнини лівого передсердя. Насправді термін « пролапс» означає відтік кишечника з порожнини, в якій він міститься через природний отвір. Визначення нагадує грижу. У конкретному випадку мова не йде про реальну грижу, оскільки кишечник, про який йде мова, являє собою клапоть клапана, але поведінка дуже схожа.
Зміна нормального закриття мітрального клапана, під час систоли, викликає ті ж фізіопатологічні адаптації, які характеризують мітральну недостатність. Отже:
- Регуляція крові впадає в ліве передсердя і збільшує його розмір. Серцевий викид виснажується через регургітацію. Тому кровообіг неефективний. Особа стикається з цією ситуацією, збільшуючи дихання.
- На наступній діастолі відкривається мітральний клапан, викликаючи регургітацію, що надходить з передсердя в лівий шлуночок. Це ситуація, яка зазвичай не відбувається і має наслідки для градієнта тиску між передсердям і шлуночком.
- Регургітація всередині шлуночка підвищує тиск шлуночків, змінюючи нормальний баланс із значенням тиску передсердя. Визначено ситуацію, що називається лівошлуночковою недостатністю .
Ці три наслідки для кровотоку не завжди однаково критичні. Іншими словами, легкі форми пролапсу мітрального клапана призводять до слабкої мітральної недостатності. Те ж саме можна сказати про помірних формах, в той час як випадок, коли інша серцева хвороба пов'язана з пролапсом мітрали, є абсолютно різною: наслідки для кровотоку є більш серйозними.
Хоча рідше, є й інші причини, що викликають пролапс мітрального клапана.
- Синдром Марфана
- Синдром Елера-Данлоса
- Ревматичний ендокардит
- Ішемічна хвороба серця
- травми
- Обструктивна гіпертрофічна міокардіопатія
- Хірургічні операції на мітральному клапані
- Червоний вовчак
- М'язова дистрофія Дюшенна
- Дефект міжпередсердної перегородки
- гіпертиреоз
- Синдром Тернера
- Хвороба Ебштейна
До них відносяться синдром Марфана і синдром Елера-Данлоса . Це дві вроджені патології, тобто наявні від народження. Вони визначають зміни в сполучних тканинах, які слідують структурно-морфологічним змінам, індукованим миксоматозной дегенерацією, описаною вище.
Симптоми та ознаки
Пролапс мітрального клапана показує симптоматику, дуже схожу з такою мітральної недостатності. Однак справедливо відзначити, що в більшості випадків пролапс мітрала є безсимптомним, тобто він не має симптомів. У цьому випадку індивід, що несе цю аномалію, має нормальне життя, може займатися спортом і виконувати будь-яку іншу фізичну діяльність здорової людини.
Найбільш частими симптомами є:
- прискорене серцебиття
- Задишка при навантаженні
- астенія
- Біль у грудях
- запаморочення
- непритомність
Хвороби серця, також відомі як серцебиття, є найбільш частим симптомом у тих, хто відчуває пролапс мітрального клапана. Серцева недостатність - це збільшення інтенсивності і частоти серцевих скорочень; зазвичай вона проявляється тахікардією, тобто збільшенням швидкості серцебиття, але іноді може призводити до різних видів аритмій . Аритмії - це зміни нормального ритму серця. Ритм серця, що походить від природного кардіостимулятора, відомого як вузол передсердної синуса . Шлуночкові екстрасистоли і фібриляція передсердь повідомляються серед помірних і тяжких аритмій, відповідно.
Шлуночкові екстрасистоли складаються з скорочення серця, яке відбувається раніше, ніж звичайний серцевий ритм, змінюючи послідовність ударів. Це може бути ізольованим або повторюваним явищем: якщо повторювати, екстрасистола є набагато більш небезпечною. Крім того, ізольована екстрасистола набагато частіше, з точки зору зовнішнього вигляду, порівняно з повторними екстрасистолами і фібриляцією передсердь.
Фібриляція передсердь - серцева аритмія, тобто зміна нормального ритму серцебиття. Це відбувається через розлад нервового імпульсу, що надходить з вузла передсердного синуса. Це призводить до фрагментарних і неефективних скорочень передсердь з гемодинамічної точки зору (тобто, що стосується кровотоку). У разі пролапсу мітрального клапана регургітація крові в передсерді зменшує об'єм крові, що вводиться в аорту шляхом шлуночкового скорочення. У світлі цього, потреби організму в кисні більше не задовольняються. Зіткнувшись з такою ситуацією, індивідуум, що страждає миготливою аритмією, посилює дихальні акти, проявляє серцебиття, нерівномірність зап'ястя і, в деяких випадках, непритомність через відсутність повітря. Картина може деградувати: постійно зростаюча регургітація і накопичення крові в судинних системах вище лівого передсердя, якщо вони пов'язані зі зміненою коагуляцією, призводять до утворення тромбів (твердих, немобільних мас, що складаються з тромбоцитів) всередині судин. Тромби можуть дезінтегрувати і випускати частинки, які називаються емболіями, які, подорожуючи в системі судин, можуть досягати мозку або серця. У цих місцях вони стають перешкодою для нормального обприскування і оксигенації мозку або серцевих тканин, викликаючи так званий ішемічний інсульт (церебральна або серцева) ситуація. У випадку серця також говориться про серцевий напад . У суб'єктів, які страждають пролапсом мітрального клапана, це, однак, рідкісний випадок.
Легка задишка складається з важкого дихання. У конкретному випадку це є результатом зниження серцевого викиду лівого шлуночка, внаслідок частки крові, що регургітируется до лівого передсердя. Тому реакція організму полягає в збільшенні кількості вдихів, щоб компенсувати обсяг діапазону.
Аналогічно, непритомність є ще одним природним наслідком компрометованого витікання крові з лівого шлуночка і спрямованого в мозок. Фактично синкопа виникає, коли потік крові до тканини мозку зменшується. Нижній серцевий викид, пов'язаний з пролапсом мітрала, запобігає нормальному кровопостачанню тканини мозку, і це стан може проявлятися або під час зусиль, або при фізичній активності, або в серйозній ситуації в спокої. Непритомність в стані спокою часто асоціюється з несправністю лівого шлуночка і може викликати раптову смерть. У тих, хто страждає від пролапсу мітрального клапана, це рідкісна подія; відчуття запаморочення набагато частіше, також пов'язане з меншою оксигенацією мозку.
Біль у грудях, обумовлений стенокардією, є рідкісним явищем. Стенокардія, в цьому випадку, обумовлена гіпертрофією лівого шлуночка, тобто лівим шлуночком, а не оклюзією коронарних судин. Фактично, гіпертрофічний міокард потребує більше кисню, але цей запит недостатньо підтримується коронарним імплантатом, який залишається незмінним. Таким чином, відбувається дисбаланс між споживанням і подачею кисню до тканин. Типовий біль при стенокардії відчувається в лівому гемітораксі.
Астенія - це відчуття слабкості і нестачі енергії.
Характерними клінічними ознаками пролапсу мітрального клапана є два:
- Клік . Це шум, викликаний модифікованими нитками сухожиль.
- Систолічний шум . Він походить від регургітації крові, через дефектний клапан, під час систолічного скорочення шлуночків.
Обидва виявляються через слухання.
діагностика
Мітральна недостатність може бути виявлена за допомогою наступних діагностичних тестів:
- Стетоскоп.
- Електрокардіограма (ЕКГ).
- Ехокардіографії.
Стетоскопія . Виявлення систолічного шуму є одним з найважливіших підказок для діагностики пролапсу мітрального клапана. Звук дихання виробляється проходом, від лівого шлуночка до лівого передсердя, регургітації крові. Вона сприймається в систолічній фазі, оскільки саме в цей момент мітральний клапан не закритий, як слід. Зона виявлення знаходиться в V міжребер'ї, тобто збігається з положенням мітрального клапана. Інший важливий діагностичний знак, клік, змінюється за інтенсивністю на основі позицій, прийнятих особою, яка її представляє.
ЕКГ . Вимірюючи електричну активність серця з пролапсом мітрального клапана, ЕКГ показує велику різноманітність аритмій, які можуть виникати у пацієнта. Перелік складається на основі частотних та небезпечних характеристик: він починається з найбільш частих і найменш небезпечних; воно закінчується найменшим, але найнебезпечнішим.
- Ізольовані шлуночкові екстрасистоли.
- Тахікардії.
- Фібриляція передсердь.
- Повторні шлуночкові екстрасистоли
Діагностика ЕКГ дає уявлення про ступінь тяжкості пролапсу мітрального клапана: якщо результат порівнянний з результатом здорового індивідуума, це означає, що він не є важкою формою; навпаки, при аналізі виявляються згадані порушення.
Ехокардіографія . Використовуючи ультразвукове випромінювання, цей діагностичний засіб неінвазивно демонструє основні елементи серця: передсердя, шлуночки, клапани та навколишні структури. З ехокардіографії лікар може виявити:
- Аномальна поведінка закрилків і ниток сухожильника клапана.
- Аномалії лівого шлуночка, під час фаз систоли і діастоли.
- Збільшення розмірів лівого передсердя (розширеного атріума).
- Максимальна швидкість потоку являє собою турбулентний систолічний потік регургітації, що використовує безперервні і імпульсні доплерівські методи відповідно. З першого вимірювання може бути отриманий градієнт тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком; з другого - ступінь регургітації.
терапія
Лікування пролапсу мітрального клапана, від менш тяжких і безсимптомних до важких випадків, дуже схоже на лікування мітральної недостатності. Таким чином, терапевтичний підхід залежить від ступеня тяжкості захворювання серця. Асимптомні форми, але й легкі, потребують профілактичних заходів, спрямованих на уникнення бактеріальних інфекцій, таких як ендокардит, які впливають на серцеві порожнини. Періодичні огляди також рекомендуються кожні 2-3 роки, але людина, яка несе легку форму пролапсу, може виконувати будь-яку діяльність, включаючи спорт. Найбільш використовуваними препаратами при легких формах пролапсу мітрального клапана є:
- Бета-блокатори і анксиолитики . Їх використовують, коли виникають легкі аритмії.
Перша поява симптомів і середньотяжкі / важкі форми вимагають більшої уваги: крім медикаментозної терапії, хірургія може стати вирішальною.
Критичними ситуаціями, які рекомендують втручання, є:
- Встановлений розрив сухожильних кордів клапана.
- Повторні і поступово більш серйозні аритмії.
- Встановлено збільшення порожнини передсердь, після регургітації
- Декомпенсація лівого шлуночка.
Ці клінічні дані подібні до тих, які виникають при помірній / важкій хронічній мітральної недостатності.
Є дві можливі хірургічні операції:
- Заміна клапана на протез . Це найбільш вживане втручання для клапанів тих осіб, які не молоді, з серйозними анатомічними аномаліями. Проводиться торакотомія і пацієнт поміщається в екстракорпоральний кровообіг (ЦВК). Екстракорпоральна циркуляція досягається за допомогою біомедичного пристрою, який складається з створення серцево-легеневого шляху, який замінює природний. Таким чином, пацієнтові гарантується штучне і тимчасове кровообіг, що дозволяє хірургам переривати потік крові в серці, відволікаючи його на інший, не менш ефективний шлях; водночас воно дозволяє вільно працювати на клапанному апараті. Протези можуть бути механічними або біологічними. Механічні протези вимагають, паралельно, антикоагулянтної медикаментозної терапії. Біологічні протези тривають 10-15 років.
- Ремонт мітрального клапана . Це найбільш підходящий підхід до мітральної недостатності «неревматичного» походження. Іншими словами, викликані пролапсом мітрального клапана. Клапнуті структури кільця, гомілки і / або сухожильних зв'язок скомпрометовані. Хірург діє інакше, залежно від того, де знаходиться клапанне поразка. Знову ж таки, пацієнти знаходяться в екстракорпоральному кровообігу. Це вигідна техніка, оскільки протези мають певні недоліки: біологічні повинні бути замінені приблизно через 10-15 років; механічні потребують паралельного безперервного введення антикоагулянтів.
