Ключові моменти
Хвороба Бехчета (або синдром) є рідкісним і складним багатосистемним розладом, що включає малі і великі судини. Це хронічний / рецидивний васкуліт з ураженням багатьох органів, потенційно смертельним.
Хвороба Бехце: причини
Недоказана гіпотеза: хвороба Бехцета випливає з аномальної аутоімунної відповіді, яка в свою чергу ініціюється інфекційним агентом (ще не ідентифікованим). Фактори ризику: екологічні та генетичні фактори, куріння сигарет
Хвороба Бехету: симптоми
Афти і виразки ротової порожнини; катаракта, глаукома і увеїт; генитальні виразки / рубці; папуло-пустульозні ураження шкіри; аневризма, аритмії, набряки ніг і рук і тромбоз глибоких вен; Діарея, дисфагія, метеоризм і виразки шлунка; Запалення мозку і нервової системи; Артрит і артралгія
Хвороба Бехчета: наркотики
Лікування, яке в даний час доступне, спрямоване тільки на контроль симптомів: кортизони, колхіцин, антагоністи фактора некрозу пухлини, НПЗП.
Хвороба Бехчета
Хвороба Бехцета - складний, рідкісний мультисистемний синдром невідомої етіології, що характеризується запаленням із залученням кровоносних судин кожного анатомічного місця. Хоча не повністю продемонстровано, виявляється, що хвороба Бехчета має аутоімунне походження. Однак, здається, що мережа екологічних і генетичних факторів сильно впливає на початок захворювання.
Залучення всього ретикулума кровоносних судин характерні симптоми хвороби Бехцета можуть бути множинними і гетерогенними: виразки ротової порожнини, запалення очей, розлади ЦНС, висипання, гнійні болі та болі в суглобах. Однак симптоматична картина, отримана від хвороби Бехчета, варіюється від суб'єкта до суб'єкта.
Специфічне лікування хвороби Бехцета спрямоване, по суті, на попередження серйозних ускладнень, включаючи сліпоту.
Хвороба Бехчета носить ім'я першовідкривача. У 1937 р. Турецький дерматолог Х. Беше спостерігав рецидив симптоматичної тріади у багатьох пацієнтів: виразки ротової порожнини, часті гнійні гнійники і запалення очей (увеїт) розглядалися в трьох характерних аспектах одного і того ж захворювання.
падіння
Хвороба Бехчета частіше зустрічається у пацієнтів у віці від 15 до 45 років; зокрема, у суб'єктів у віці до 25 років мішень захворювання, здається, є оком. Незважаючи на сказане, синдром Бехчета також може з'явитися під час педіатричного віку та старіння.
Останні статистичні дані, наведені в науковому журналі Експертна думка експерта з фармакотерапії показує, що хвороба Бехцета проявляється з поширеністю 0, 3-6, 6 випадків на 100 000 здорових мешканців, з вираженою поширеністю в Китаї, Японії та на Близькому Сході в вид. Чоловіки, здається, більше страждають, ніж жінки.
причини
Як згадувалося на початку, специфічна причина, пов'язана з хворобою Бехчета, ще не визначена. Синдром не є ні заразним, ні інфекційним і не може передаватися статевим шляхом. Однак, здається, етіопатогенез синдрому випливає з аномальної аутоімунної реакції: організм, помилково розпізнаючи деякі (здорові) клітини як "чужі і потенційно небезпечні", викликає перебільшену захисну реакцію проти них, завдаючи шкоди. Вважається можливим, що інфекційний агент - або ще не відомий елемент - може викликати цю перебільшену аутоімунну запальну реакцію, основною мішенню якої є стінка судини.
Не слід забувати, що деякі екологічні та генетичні фактори можуть схиляти пацієнта до хвороби Бехцета: гіпотеза про те, що існує генетична відповідність антигену HLA-B51 і - в кавказької раси - з HLA-B57, здається, підтверджується.
Серед факторів, що зумовлюють синдром Бехчета, ми згадуємо куріння сигарет: хімічні речовини, що містяться в ньому, можуть певним чином пошкодити ДНК, тому схиляють пацієнта до хвороби.
Загальні симптоми
Будучи системним захворюванням, синдром Бехчета також може поширитися на всі вісцеральні органи - легені, шлунок, кишечник і т.д. - до залучення м'язів і нервів.
Відмінні симптоми хвороби Бехчета відрізняються від суб'єкта до суб'єкта. Більш того, навіть частота появи ознак суто суб'єктивна: деякі пацієнти постійно скаржаться на наявність захворювання, тоді як в інших симптоми з'являються рідше.
Локалізація захворювання значною мірою обумовлює інтенсивність симптомів: найбільш залученими анатомічними ділянками є рот, очі, статеві органи, шкіра, судинна система, травна система, мозок і суглоби.
Таблиця симптомів
| МІСЦЕ ВПЛИВУ | ХАРАКТЕРИСТИКА СИМПТОМИ |
| рот | Виразки ротової порожнини (характерні ознаки хвороби Бехчета), які перетворюються на хворобливі виразки ротової порожнини. Поразки загоюються через 1-3 тижні і часто повторюються |
| очі | Увеит (→ почервоніння ока, місцевий біль, світлобоязнь, погіршення зору), іпопіон (накопичення гною в передній очній камері), катаракта, глаукома, відшарування сітківки, сліпота (серйозні ускладнення) |
| геніталії | Генитальные виразки на рівні мошонки / вульви → почервонілі, болючі, виразкові та шрамовані ураження |
| милий | Почервонілі, хворобливі підшкірні вузлики, вуглеподібні вузлики (фолікуліт), папуло-пустульозні ураження |
| Судинна система | Запалення вен і артерій (васкуліт) → почервоніння, біль і набряк в нижніх і верхніх кінцівках. Коли запальний процес залучає головні артерії, пацієнт ризикує аневризмою, тромбофлебітом і тромбозом глибоких вен. Можливі також аритмії, перикардит, васкуліти коронарних артерій |
| Травна і кишкова системи | Діарея, дисфагія, біль у животі, метеоризм, шлунково-кишкові кровотечі, виразкові ураження шлунка |
| мозок | Запалення мозку і нервової системи → головний біль, сплутаність, втрата рівноваги, інсульт, менінгоенцефаліт |
| суглоби | Артрит, артралгії → Локалізовані набряки і болі в колінах, лікті, щиколотках, зап'ястях, спині |
Хоча менш поширені, ніж перераховані вище симптоми, у пацієнтів з синдромом Бехчета спостерігаються судоми.
Хвороба Бехцета може дати поганий прогноз: насправді, можливий розрив судинних аневризм і важкі ураження нейронів можуть поставити серйозний ризик життя пацієнта.
діагностика
Діагностична оцінка хвороби Бехцета досить складна, враховуючи гетерогенність симптомів і спорідненість з багатьма іншими патологіями.
Особливості цього захворювання - виразки ротової порожнини і генітальні виразки - можуть свідчити про це стан. Виявлення запалення легеневих артерій також може бути освітленим індикатором синдрому Бехчета.
Особливим є діагностичний аналіз, який називається «батьківський тест» ( Pathergy test ): лікар продовжує ін'єкцію фізіологічного розчину внутрішньошкірно або просто проколює шкіру пацієнта стерильною голкою. Якщо вузлик утворюється в тій самій точці після 48 годин, можливий синдром Бехчета. Механічний стимул, який надає голка, сприяє утворенню пустулярного поразки: за таких обставин пацієнт вважатиметься позитивним для хвороби Бехчета. Додаткова біопсія може підтримати діагноз.
Ніякий діагностичний тест не може остаточно визначити або спростувати хворобу Бехчета з абсолютною впевненістю. Гіпотезу можна продемонструвати за допомогою симптомологічного дослідження та перевірки деяких тестів.
терапія
На жаль, оскільки це рідкісна хвороба, великі фармацевтичні компанії, здається, не розглядають синдром Бехчета як ціль, що представляє інтерес для інвестування в дослідження.
Проте наявне в даний час лікування спрямоване на контроль симптомів, якщо і коли вони з'являються. Препарати, що застосовуються в терапії, є чисто протизапальними. Колхіцин, кортикостероїди, імунодепресанти та НПЗЗ, здається, чудово послаблюють симптоми:
- Кортикони: застосовуються безпосередньо до пошкодженої шкіри (виразки ротової порожнини, ураження статевих органів, захворювання очей тощо) зменшують запалення. Вони, ймовірно, є найбільш широко використовуваними препаратами в терапії хворобою Бехчета. Проте немає доведених доказів ефективності цих препаратів у зниженні прогресування захворювання.
- Колхіцин (наприклад, COLCHICINA LIRCA): лікарський засіб для лікування подагри. У хворобі Бехчета препарат корисний для зменшення болю в суглобах.
- Імунодепресанти (наприклад, азатіоприн, хлорамбуцил або циклофосфамід): здійснюють свою терапевтичну активність шляхом придушення імунної системи (гіперактивного), зменшуючи тим самим запалення.
- Антагоністи фактора некрозу пухлини (наприклад, етанерцепт або інфліксимаб): в даний час мало використовуються, застосування цих препаратів слід оцінювати у пацієнтів, які страждають хворобою Бехцета з важкими шкірними, генітальними / пероральними (виразки та папули) і ураженням ока.,
- НПЗП: тимчасово зменшити біль і запалення
Застосування антикоагулянтів або антитромбоцитарних препаратів, як видається, не повідомляє про будь-який позитивний результат у профілактиці судинних ускладнень (наприклад, тромбозу глибоких вен) у контексті хвороби Бехчета.
