Метгемоглобін є білком, подібним до гемоглобіну, від якого він відрізняється внаслідок різного стану окислення заліза. Фактично, залізо, присутнє в групі -ЕМЕ метгемоглобіну, окислюється до іона тривалентного заліза (Fe3 +), тоді як в гемоглобіні воно знаходиться у вигляді іону заліза (Fe2 +). Проходження окислення заліза з двовалентного стану в тривалентне стан робить метгемоглобін нездатним переносити кисень в наш організм.
У червоних кров'яних клітинах у звичайних умовах завжди утворюються невеликі кількості метгемоглобіну, легко усуваються певними ферментативними системами.
Накопичення метгемоглобіну в еритроцитах може відбуватися за рахунок придбаних або успадкованих причин. Набуті причини - це опромінення організму окислювальними хімічними речовинами та лікарськими засобами, а вроджені - в основному через дефіцит ферменту (дефіцит ферменту метгемоглобін-редуктази).
У нашому організмі, щоб не наштовхнутися на неприємні наслідки, метгемоглобін повинен мати максимальну концентрацію 1% від загального гемоглобіну. Коли метгемоглобін значно перевищує це порогове значення, можна говорити про метгемоглобінемію. На щастя, як і передбачалося, наш організм має механізми, здатні зменшити спонтанно окислений метгемоглобін (близько 3% на добу); ці механізми включають в себе втручання ферменту NADH цитохром-b5-редуктази, присутнє в еритроцитах і інакше відоме як метгемоглобін-редуктаза. Завдяки втручанню цього ферменту кількість метгемоглобіну постійно зберігається нижче 1%.
причини
Можливими причинами, що зумовлюють надмірне утворення або накопичення метаемольгобіну, і, як наслідок, виникнення метгемоглобінемії, є:
- ЗМЕНШЕНІ МЕХАНІЗМИ КЛІТИННИХ ЗАХИСТІВ, викликаних спадковим дефіцитом ферменту NADH цитохром-b5-редуктази та / або впливу небезпечних хімічних речовин;
- ФАРМАЦЕВТИЧНІ КОМПОНЕНТИ, такі як амілнітрит, хлорохін, дапсон, нітрити, нітрати, нітрогліцерин, нітропрусид, хінони, сульфаніламіди та всі сполуки, що використовуються в місцевій анестезії;
- ЕКОЛОГІЧНІ АГЕНТИ, такі як ароматичні аміни (наприклад, р-нітроанілін), арсін, хлорбензол, солі хромової кислоти і, нарешті, нітрити і нітрати;
Симптоми метгемоглобінемії
Пацієнти з метгемоглобінемією не виявляють особливих симптомів. Характерною ознакою метгемоглобінемії є ціаноз, з або без серцевих та / або дихальних явищ. Термін цианоз свідчить про особливий синьо-коричневий колір крові, який надає шкірі і слизовим оболонках синюватий колір обличчя.
Збільшення рівня метгемоглобіну в крові може також призвести до появи головного болю, задишки і, нарешті, до астенії.
діагностика
Єдиними лабораторними тестами, корисними для діагностики метгемоглобінемії, є спектроскопія рідини, отриманої з гемолізу еритроцитів і електрофорезу гемоглобіну.
терапія
Лікування метгемоглобінемією передбачає внутрішньовенне введення двох речовин - аскорбінової кислоти або метиленового синього.
Метиленовий синій є органічною речовиною, що володіє сильною відновлюючою активністю, здатною перетворювати залізо з іона тривалентного заліза в заліза. Залежно від ступеня тяжкості дозування метиленового синього може змінюватися від 60 до 70 мг на добу. Доза, враховуючи її небезпеку, завжди повинна вирішуватися лікарем.
Аскорбінова кислота, також відома як вітамін С, є однією з речовин, корисних при лікуванні метгемоглобінемії, оскільки, подібно до метиленового синього, вона має знижувальну активність на залізі (перетворюючи її з заліза до заліза).
