Легенева гіпертензія

загальність

Легенева гіпертензія - патологічний стан, при якому артеріальний тиск усередині легеневих артерій і правої порожнини серця високий.

Рисунок: Порівняльна ділянка між легеневими артеріями здорового суб'єкта і легеневими артеріями суб'єкта з легеневою гіпертензією. З www.cdc.gov

Дуже часто це серйозне захворювання пов'язане з погіршенням стінки, що становить легеневі артерії (або їх наслідків): після цієї зміни фактично самі артерії зменшуються, а кровотік всередині них зменшується.

Основними симптомами легеневої гіпертензії є задишка, біль у грудях, непритомність і тахікардія.

Щоб правильно діагностувати це стан, потрібні кілька діагностичних тестів, які також необхідні для відстеження причин.

Терапія може бути фармакологічною або, якщо препарати мають погані результати, хірургічні.

Коротка посилання на анатомію серця

Перед описом легеневої гіпертензії корисно простежити деякі фундаментальні характеристики серця.

За допомогою зображення читачі нагадують, що:

Серце поділено на дві половини, праворуч і ліворуч. Праве серце складається з правого передсердя і правого шлуночка нижче. Ліве серце складається з лівого передсердя і лівого шлуночка нижче. Кожен атріум з'єднаний з нижележащим шлуночком за допомогою клапана .
Праве передсердя отримує кров без кисню через порожнини .
Правий шлуночок перекачує кров у легеневі артерії, які призводять до легенів. У легенях кров заряджається киснем.
Ліве передсердя отримує оксигенированную кров, що повертається з легенів, через легеневі вени .
Лівий шлуночок перекачує окислену кров до органів і тканин людського тіла через аорту .
Кожен шлуночок взаємодіє з його еферентним посудиною за допомогою клапана. Таким чином, є чотири серцевих клапана у всьому.

Що таке легенева гіпертензія?

Легенева гіпертензія є серйозним патологічним станом, що характеризується тривалим підвищенням артеріального тиску всередині легеневих артерій (або однієї з їх гілок) і всередині правильних порожнин серця.

Люди з легеневою гіпертензією важко протистояти навіть м'яким фізичним навантаженням і особливо схильні до серцевої недостатності (або серцевої недостатності ).

епідеміологія

За статистичними дослідженнями, у Сполученому Королівстві близько 4000-5000 людей страждають на легеневу гіпертензію.

причини

У більшості випадків легенева гіпертензія встановлюється, коли стінки легеневих артерій зазнають зміни, через які вони стискаються або повністю блокуються. Це має два наслідки: з одного боку, це підвищує опірність крові, що потрапляє від серця до легенів, а з іншого боку - перешкоджає насосній дії правого шлуночка.

Іншими словами, при виникненні легеневої гіпертензії майже завжди відбувається звуження судин артерій, які призводять кров від серця до легенів; таке звуження судин зменшує прямий приплив крові до легенів і запобігає нормальному функціонуванню правого шлуночка.

Оскільки причини, здатні модифікувати структуру легеневих артерій, численні, лікарі вирішили відрізнити легеневу гіпертензію в 5 категоріях:

Група I - Легенева артеріальна гіпертензія . Він також підрозділяється на такі підкатегорії:

Ідіопатична легенева гіпертензія
Спадкова легенева гіпертензія
Легенева гіпертензія, індукована лікарськими засобами або токсичними речовинами
Стійка легенева гіпертензія новонародженого
Легенева гіпертензія, пов'язана з іншими патологічними станами, включаючи: портальну гіпертензію, ВІЛ-інфекцію, захворювання сполучної тканини тощо.

II група - Легенева гіпертензія внаслідок дисфункцій лівого серця . Основні дисфункції впливають на лівий шлуночок і мітральні і аортальні клапани.
III група - Легенева гіпертензія внаслідок легеневої дисфункції та гіпоксії . Наступні хворобливі стани або ситуації відповідають за цей тип легеневої гіпертензії:

Хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ)
Легеневе інтерстиціальне захворювання
Синдром апное сну
Велика висота (вище 2400-2500 метрів)
Альвеолярна гіповентиляція

Група IV - Легенева гіпертензія, пов'язана з хронічною тромбоемболією . Тромбоемболія - це захворювання, що характеризується тенденцією до утворення тромбів, прикріплених до стінки кровоносних судин (тромбів), які можуть обриватися і входити в кров (емболі).
Група V - Легенева гіпертензія через інші причини . Різні захворювання є причиною цієї форми легеневої гіпертензії, у тому числі:

Мієлопроліферативні розлади
саркоїдоз
Neurofibromatosis
васкуліт
Гістіоцитоз X
Хвороба Гоше
Захворювання щитовидної залози
Хронічна ниркова недостатність
Компресійні пухлинні маси

ГРУПА 1

Легенева гіпертензія групи 1 накопичується, викликаючи процес вазоконстрикції кровоносних судин від правого шлуночка до легенів.

Ідіопатична легенева гіпертензія . У медицині хвороба визначається як ідіопатична, коли вона виникає без підстав для ідентифікації.

Ідіопатична легенева гіпертензія зустрічається дуже рідко (NB: щорічна захворюваність становить 2 випадки на мільйон людей) і в основному вражає жінок.

Спадкова легенева гіпертензія . У деяких суб'єктів легенева гіпертензія обумовлена генетичною мутацією, переданою батьками. У цих випадках патологія вважається всіма намірами і цілями спадковим захворюванням.

Легенева гіпертензія, індукована препаратами і токсичними речовинами . Деякі речовини, здатні викликати легеневу гіпертензію, є фенфлурамін і амфетаміни.

Стійка легенева гіпертензія новонародженого . За статистичними дослідженнями, близько 2 немовлят на 1000 страждають на легеневу гіпертензію. Останні зазвичай пов'язані з хворобливими станами або поганими станами здоров'я, такими як:

сепсис
гіпоглікемія
Важка гіпоплазія легень
Синдром аспірації меконію

Легенева гіпертензія пов'язана з іншими патологічними станами . Деякі з основних патологічних станів, які можуть супроводжувати легеневу гіпертензію:

Захворювання сполучної тканини, такі як склеродермія, системний червоний вовчак або ревматоїдний артрит. Згідно з деякими статистичними дослідженнями, легенева гіпертензія зустрічається у 21% випадків ревматоїдного артриту і в 4-14% випадків системного червоного вовчака (NB: для склеродермії дані не дуже точні).
Вроджені вади серця.
Портальна гіпертензія. Це патологічний стан, при якому тиск усередині вени переносить печінку, піднімається вище норми. Легенева гіпертензія зустрічається у 2-5% людей з портальною гіпертензією.
ВІЛ-інфекції.
Розлади щитовидної залози.
Хронічна гемолітична анемія (NB: серед варіантів цього типу захворювання спостерігається також серповидно-клітинна анемія).
Легенева вено-оклюзійна хвороба.
Легеневий капілярний гемангіоматоз.

ГРУПА 2

Особливим випадком є легенева гіпертензія внаслідок дисфункцій лівого серця. Насправді це єдина, яка не виникає внаслідок вазоконстрикції легеневих артерій, а через проблему з однією з підтримуючих структур лівого серця (атріум, шлуночок, мітральний клапан або аортальний клапан).

Близько 60% людей з дисфункцією лівого шлуночка і близько 2/3 осіб з важким дефектом аортального клапана також страждають від легеневої гіпертензії.

ГРУПА 3

У 3-й групі легенева гіпертензія, вазоконстрикція та інші зміни легеневої артерії обумовлені зниженням рівня кисню в крові ( гіпоксією ). Це скорочення часто є наслідком захворювання, яке впливає на дихання (наприклад, COPD або синдром апное сну).

ГРУПА 4

При легеневій гіпертензії, зумовленій наявністю тромбів (тромбів або емболів), звуження стінки судини відбувається тому, що згустки виділяють речовини, які специфічно викликають звуження судин.

Наявність емболії в легеневих артеріях - це стан, відомий як легенева емболія . Два з 100 людей, які страждають на легеневу емболію, також страждають на легеневу гіпертензію.