Рак кістки

загальність

Кісткова пухлина - це будь-яке новоутворення, доброякісне або злоякісне, яке походить з клітини кісткової тканини або хрящової тканини.

До основних доброякісних пухлин кісток відносяться: остеохондрома, однокамерна неосифікуюча фіброма, остеокластома, енхондрома і фіброзна дисплазія.

Саркома Юінга

Серед найбільш важливих злоякісних пухлин кістки, з іншого боку, є остеосаркома, саркома Юінга, хондросаркома і всі вторинні пухлини кісток.

Симптоми пухлини кістки залежать від характеру новоутворення: загалом, доброякісні пухлини кісток є безсимптомними, а злоякісні - симптоматичними.

Доброякісна пухлина кісток має тенденцію до спонтанного усунення; використання обробок відбувається лише за певних обставин.

З іншого боку, злоякісна пухлина кістки є умовою, що вимагає специфічної терапії, включаючи: операцію з видалення пухлинної маси, променевої терапії та хіміотерапії.

Короткий огляд того, що таке пухлина

У медицині терміни пухлина і неоплазія ідентифікують масу дуже активних клітин, здатних безконтрольно ділитися і рости.

Ми говоримо про доброякісну пухлину, коли зростання клітинної маси не інфільтративний (тобто він не вторгається в навколишні тканини) і навіть метастазується.
Існує розмова про злоякісну пухлину, коли аномальна клітинна маса має здатність швидко рости і поширюватися на навколишні тканини і іншу частину тіла.
Терміни злоякісна пухлина, рак і злоякісна неоплазія слід вважати синонімами.

Що таке рак кісток?

Пухлина кістки, або кісткова пухлина, - це будь-яке новоутворення, яке походить з клітини кісткової тканини або з клітини хрящової тканини.

Важливо нагадати читачам, що це визначення застосовується тільки і виключно до пухлин кісток первинного типу .

Фактично, існують також вторинні пухлини кісток, які походять від метастазів, поширених злоякісними новоутвореннями, розташованими в інших органах або тканинах людського організму.

За даними деяких статистичних досліджень, вторинні пухлини кісток є в 50-100 разів частішими, ніж первинні пухлини кісток.

типи

Пухлина кістки може бути доброякісною або злоякісною.

Доброякісні пухлини кісток

Основними прикладами доброякісних пухлин кісток є:

Остеохондрома . Представляючи 35-40% всіх доброякісних випадків раку кістки, остеохондрома є найпоширенішою доброякісною пухлиною кісток у людей.
Вона в основному вражає підлітків та молодих людей у віці до 20 років.
Найбільш ураженими анатомічними районами є початкові або кінцеві кінці довгих кісток, які складають верхні і нижні кінцівки. Наприклад, пухлинні маси, типові для остеохондроми, схильні до утворення кінцевої кінцівки стегнової кістки, в початковому кінці гомілки або в початковому кінці плечової кістки.
З гістологічного аналізу остеохондроми це може привести до того, що в масі пухлини присутні клітини, типові для кісткової тканини і клітини, типові для хрящової тканини.
У людини з остеохондромою може розвинутися одна або більше пухлинних мас.
Однокамерний неосифікуючий фіброма . Наявність однокамерної неосифікуючої фіброми збігається з утворенням простої солітарної кісти.
Як правило, вищезгадана кіста утворюється в нижніх кінцівках, зокрема в ногах.
Найбільш підданими ризику однокамерного неосифікуючого фіброма є діти та підлітки.
Остеокластома або пухлина гігантських клітин . Ця загалом доброякісна пухлина характеризується наявністю багатоядерних гігантських клітин, які нагадують остеокласти (NB: звідси і назва остеокластоми).
Найбільш ураженими анатомічними районами є кінці довгих кісток, які утворюють скелет нижніх кінцівок; однак, зап'ястя, руки і таз також можливі ділянки остеокластоми.
Остеокластома особливо поширена серед жінок у віці від 20 до 40 років.
Ендондрома . Енхондрома - це доброякісна пухлина, яка розвивається з хряща, присутнього в кістковому мозку. Його присутність характеризується утворенням хрящової кісти.
Енхондрома може впливати на людей різного віку; однак, статистика в руках, більш поширена у населення у віці від 10 до 20 років.
Можливі ділянки початку енхондроми включають: кістки кисті, стегнову кістку, гомілку і плечову кістку.
Часто наявність ендондроми асоціюється з синдромом Оліе або синдромом Маффукі.
Фіброзна дисплазія . Фіброзна дисплазія є особливим пухлинним захворюванням, результатом генетичної мутації, що викликає утворення фіброзної тканини замість нормальної кісткової тканини.
Кістки, уражені фіброзною дисплазією, стають більш крихкими, тому вони більш схильні до переломів або деформацій.
Найбільш ураженими скелетними ділянками є кістки черепа і довгі кістки ніг і рук.
Взагалі, фіброзна дисплазія є незвичайною пухлиною; у більшості випадків пацієнти - підлітки або молоді люди.
Аневризматична кіста кістки . Ця доброякісна кісткова пухлина зустрічається досить рідко; його присутність збігається з утворенням заповненої кров'ю кісткової кісти. Кров в кістковій кісті виникає внаслідок порушення в кровоносних судинах.
Аневризматичні кісткові кісти можуть виникати в будь-якій кістці скелета людини, однак вони частіше зустрічаються: ноги, руки, таз і хребет.

Злоякісні пухлини кісток

Основними прикладами злоякісного раку кісток, однак, є:

Остеосаркома . Це найбільш поширений первинний злоякісний рак кісток у людській популяції. Вона в основному вражає дітей і підлітків.
Будь-який скелетний район людського тіла може розвинути остеосаркому; однак у більшості випадків це небезпечне новоутворення відбувається на нижньому кінці стегнової кістки або на верхньому кінці гомілки.
Остеосаркома є злоякісною пухлиною, що характеризується дуже високою швидкістю росту: це пов'язано з її швидким поширенням на інші частини тіла.
Саркома Юінга . Рідше, ніж остеосаркома, ця первинна злоякісна пухлина кісток вражає переважно підлітків і молодих дорослих.
Найбільш ураженими скелетними округами є: довгі кістки верхніх і нижніх кінцівок (плечової, стегнової і гомілкової кісток), кісток таза, ребер і ключиць.
Згідно з деякими статистичними дослідженнями, саркома Юінга представляла б 16% всіх злоякісних новоутворень первинної кістки.
У Італії щорічно менше 100 чоловік хворіють на саркому Юінга.
Хондросаркома . Рідше зустрічається як в остеосаркомі, так і в саркомі Юінга, хондросаркома є злоякісною пухлиною, яка походить від хряща, розташованого на кінцях деяких кісток скелета людини.
До найбільш поширених місць хондросаркоми відносяться хрящові тканини: стегна, таз, лопатка, плечові кістки і ребра.
Найбільш підданими ризику розвитку хондросаркоми є люди середнього віку та люди похилого віку.
Всі вторинні пухлини кісток . Основними новоутвореннями, які після метастазування можуть призвести до вторинного раку кісток, є: рак передміхурової залози, рак молочної залози, карцинома легенів, карцинома нирок і карцинома щитовидна залоза.
Серед різних типів вторинних пухлин кісток, особливої уваги заслуговує множинна мієлома.

причини

Більшість видів раку - у тому числі рак кістки - виникає внаслідок генетичних мутацій ДНК, які змінюють клітинні процеси росту, поділу та смерті. Пухлинні клітини, по суті, ростуть і діляться аномально, з ритмом вище нормального, так що, з цих причин, фахівці схильні визначати їх за допомогою термінології « божевільні клітини ».

ЩО ЗРОБИТИ ОРИГІНАЛЬНІ МУТАЦІЇ РАКУ КОСТІ?

Лікарі ще не визначили точних причин раку кісток; однак вони зазначили, що деякі особливі обставини є важливим чинником, що сприяє мутаційним процесам, відповідальним за це новоутворення.

До основних факторів ризику раку кістки відносяться:

Наявність певних генетично-успадкованих станів, включаючи, наприклад, синдром Лі Фраумені, спадковий множинний екзостоз, синдром Maffucci і т.д.
Історія минулого впливу іонізуючого випромінювання . Це може бути вплив на навколишнє середовище (наприклад, ядерні катастрофи) або подальший вплив на цикл радіотерапії (наприклад: люди з пухлиною, які повинні були пройти променеве лікування);
Попереднє лікування проти раку . Лікарі відзначили, що існує певна залежність між лікарськими засобами для лікування раку та появою раку кістки;
В анамнезі переломи кісток . Статистичні дані в руці, чимало пацієнтів з раком кісток були жертвами великих кісткових ушкоджень у минулому.

Важливо зазначити, що в багатьох епізодах раку кістки немає чітко визначених факторів ризику.

Симптоми, ознаки та ускладнення

У випадку раку кісток наявність симптомів залежить від природи пухлини: загалом, злоякісні пухлини кісток є симптоматичними, тоді як доброякісні пухлини кісток мають безсимптомний характер. Зрозуміло, що завжди є винятки.

ТИПИЧНІ СИМПТОМИ РАКУ МАЛІКОВОЇ КОСТИ

Типовим симптомом злоякісної пухлини кістки є біль у кістці або ураженої кістки.

Взагалі, це глухе хворобливе відчуття, іноді на початку, важке і постійне на просунутій стадії. Досить часто пацієнти відчувають погіршення вищезгаданих хворобливих відчуттів, коли вони втомлюються деякою активністю або коли вони прокидаються від сну вночі.

Іншими досить поширеними клінічними проявами злоякісних пухлин кісток є:

Крихкість кісток, уражених новоутворенням: вони, по суті, стають надзвичайно сприйнятливими до переломів (патологічних переломів);
Наявність набряку в кістки або кістки, уражені пухлиною;
Лихоманка;
Епізоди нічних потів;
Ламка, якщо кісткова пухлина включає одну з двох нижніх кінцівок.

Можливі симптоми раку BENIGNO BONE

Як зазначалося, доброякісні пухлини кісток мають тенденцію бути безсимптомними.

Однак, за деяких обставин, вони можуть визначити початок:

Малі шишки, які можна виявити на дотик і відповідати за набряклість області;
Помірні болі, де проживає видатність;
Поколювання або оніміння поблизу ураженої кістки. Це пов'язано з тим, що опуклість стискає сусідні нерви.

УСКЛАДНЕННЯ ПУХЛИНИ ЗЛОЯКОВИХ КОСТ

Рак кістки в просунутій стадії - злоякісна пухлина, здатна поширювати ракові клітини на органи і тканини, віддалені від місця походження (легені і печінка є найбільш поширеними місцями).

Клітини, які пухлина розсіює в інших анатомічних районах тіла, називаються метастазами .

УСКЛАДНЕННЯ ПУХЛІВ БЕНІГНІЧНИХ КОСТ

Іноді доброякісні пухлини кісток стають злоякісними новоутвореннями.

діагностика

Численні умови - включаючи переломи і кісткові інфекції - можуть імітувати наявність кісткової пухлини і зробити діагноз останнього таким складним.

Щоб бути впевненим у наявності пухлини кістки, лікарі повинні вдатися до: ретельного медичного обстеження, детального анамнезу, аналізів крові, аналізу сечі, діагностичних тестів і біопсії пухлини.

ОБ'ЄКТИВ ТА АНАЛІЗ АНАМНЕЗИ

Об'єктивним обстеженням є комплекс діагностичних маневрів, проведених лікарем, для перевірки наявності або відсутності у пацієнта ознак, що вказують на патологічний стан.

У разі підозри на рак кістки, одним з найбільш поширених діагностичних маневрів є відчуття випинання і оцінка його консистенції і болю.

З іншого боку, історія хвороби полягає у зборі та критичному дослідженні симптомів і фактів медичного інтересу, про які повідомляє пацієнт або члени його сім'ї (NB: члени сім'ї беруть участь, насамперед, коли пацієнт невеликий).

У разі підозри на рак кістки, минулий випадок іонізуючого випромінювання викликає великий медичний інтерес.

АНАЛІЗ КРОВІ ТА ЕКСПЕРТИЗА УРИНА

Речовини, відсутні у здорових людей, присутні в крові та сечі людини з злоякісною пухлиною. Наприклад, у сечі злоякісного хворого можуть бути білки в злоякісних кістках, які повністю відсутні в сечі здорової людини; аналогічно, в крові хворого на рак кістки може бути велика кількість лужної фосфатази, ферменту, присутнього в низьких кількостях у крові здорових осіб.

Малюнок: дві саркоми Юінга, що спостерігаються при ядерному магнітному резонансі. Зліва - уражена кістка - стегно; праворуч, однак, уражена кістка - плечова кістка.

ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕНЬ

Діагностичні візуальні обстеження служать головним чином для визначення точного положення пухлинної маси.

Тести діагностичної візуалізації, корисні для раку кісток, включають:

Рентгенівські промені;
Ядерний магнітний резонанс (RMN);
КТ-сканування (або комп'ютеризована осьова томографія);
PET (або позитронна емісійна томографія);
Ангіографія.

Біопсія пухлини

Біопсія пухлини складається з збору та гістологічного аналізу зразка клітин з маси пухлини в лабораторії.

Це найбільш підходящий тест для визначення основних характеристик кісткової пухлини, від гістології до клітин походження, що проходить через ступінь злоякісності, стадії і т.д.

Виконується під місцевою або загальною анестезією, видалення клітин з кісткової пухлини може відбуватися принаймні двома різними способами: за допомогою голки (голкової біопсії) або за допомогою скальпеля («відкрита» біопсія).

Щоб дізнатися більше про цю тему, читачі можуть ознайомитися зі статтею тут.

Що таке постановка і ступінь злоякісної пухлини?

Постановка злоякісної пухлини включає всю ту інформацію, зібрану під час біопсії, що стосується розміру пухлинної маси, її інфільтраційної потужності та її метастазуючих можливостей. Розрізняють 4 основні стадії стадії (або стадії): стадія 1 є найменш важкою, стадія 4 є найбільш важкою.

Ступінь злоякісної пухлини, з іншого боку, включає всі ті дані, які з'явилися під час біопсії, які стосуються ступеня трансформації злоякісних пухлинних клітин, порівняно зі своїми здоровими аналогами. Існує 4 ступеня збільшення тяжкості: отже, перший клас є найменш серйозним, тоді як 4-й клас є найбільш серйозним.

терапія

Лікування раку кісток залежить від того, чи є новоутворення доброякісним або злоякісним.

ЛІКУВАННЯ ПУХЛИНИ В БЕНІГНО-КОНИ

Як правило, доброякісна пухлина кісток не вимагає спеціального лікування; якщо це потрібно, це тому, що маса пухлини досягла значних розмірів, стаючи симптоматичним, або тому, що пухлинна маса набула злоякісного характеру.

У згаданих вище нещасних ситуаціях терапія зазвичай хірургічна.

ЛІКУВАННЯ РАКА ДО МАЛІКОВИХ КОСТ

Вибір найкращої терапії злоякісного раку кісток залежить від декількох факторів, включаючи: стадію і ступінь пухлини (наявність метастазів, прогресування захворювання тощо), тип раку кістки, загальний стан здоров'я пацієнта. вік пацієнта і уражені ділянки тіла.

В даний час можливими методами лікування кісткової пухлини є: операція з видалення пухлинної маси, променевої терапії та хіміотерапії.

Хірургічне видалення . Метою хірургічного лікування є видалення пухлинної маси у всій своїй повноті. На жаль, повне видалення пухлин з злоякісних кісток не завжди можливе, особливо якщо вищезгадані новоутворення знаходяться на передовій стадії і уражені сусідніми і віддаленими тканинами.
Видалення пухлини передбачає видалення частини ураженої кістки. Щоб виправити це, лікарі повинні організувати встановлення металевого протеза замість видаленої кісткової частини.
Коли кісткова пухлина є особливо гострою і знаходиться на кінцівці, операція може включати ампутацію ураженої кінцівки. На щастя, хірургічна ампутація стає все менш практичним рішенням, оскільки медична хірургія робить стабільний прогрес.
Променева терапія . Променева терапія передбачає піддавання пухлинної маси певній дозі високоенергетичного іонізуючого випромінювання (рентгенівські промені), які призначені для знищення неопластичних клітин.
У випадку раку кістки, променева терапія може представляти собою: лікування, яке буде поєднуватися з хірургічним втручанням, передхірургічне лікування (ад'ювантна променева терапія) або післяопераційне лікування (неоад'ювантна променева терапія).
Хіміотерапія . Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.
У разі раку кістки хіміотерапія може представляти собою: передхірургічне лікування (ад'ювантна хіміотерапія), післяопераційне лікування (неоад'ювантна хіміотерапія) або лікування кісткової пухлини, що характеризується метастазами.

прогноз

Кожне обговорення прогнозу кісткової пухлини змінюється в залежності від того, чи є новоутворення доброякісним або злоякісним.

Доброякісні епізоди раку кістки, як правило, не є серйозними і розв'язними клінічними станами з відмінними результатами; тому вони загалом мають позитивний прогноз. Єдине виключення стосуються тих доброякісних новоутворень, які перетворилися на злоякісні новоутворення.

З іншого боку, злоякісні пухлини кісток є умовами певної клінічної значимості, які можуть мати поганий прогноз, якщо:

Діагностика і лікування запізнюються;
Масу пухлини знаходиться в точці, яку важко досягти хірургом. Це запобігає хірургічному видаленню;
Стан здоров'я пацієнта не є оптимальним або пацієнт дуже старий;
Маса пухлини є особливо агресивною і поширює метастази в різні частини тіла людини.

Зрозуміло, що рання діагностика та лікування, пухлинна маса, розташована в точці, легко доступною хірурга, здоровому та / або молодому пацієнтові, і, нарешті, злоякісна пухлина кісток, - це всі ситуації, які роблять прогноз позитивним,