визначення
Аутоімунна гемолітична анемія - це розлад крові, що характеризується наявністю аномальних антитіл, спрямованих проти еритроцитів; ці імунні клітини зв'язуються з мембраною еритроцитів, знижуючи їх виживання і викликаючи їх передчасне руйнування шляхом гемолізу.
Ця форма гемолітичної анемії імунного походження визнає різні причини.
Залежно від реактивності при температурі, при якій антитіла зв'язуються з еритроцитами, можна розрізняти гемолітичну анемію від гарячих аутоантитіл (в яких антитіла є активними при температурі, що дорівнює або вище 37 ° С), хвороба холодних антитіл ( реакція відбувається при більш низьких температурах) і змішані форми.
- Гемолітична анемія від гарячих аутоантитіл є найбільш поширеною формою аутоімунної гемолітичної анемії; це захворювання може відбуватися спонтанно (ідіопатично або примітивно) або в асоціації з певними захворюваннями (включаючи лімфому, хронічну лімфатичну лейкемію, СКВ та інші аутоімунні захворювання). Здебільшого, авто-антитіла є IgG з обмеженою специфічністю; Гемоліз відбувається переважно в селезінці.
- Також анемія холодних аутоантитіл може бути ідіопатичною (примітивною) або вторинною по відношенню до лімфопроліферативних синдромів і інфекцій (особливо мікоплазмових пневмоній або мононуклеоз). Інфекції, як правило, призводять до гострого захворювання, тоді як ідіопатичні форми, як правило, стають хронічними. Антитіла, як правило, IgM і гемоліз відбувається, головним чином, у позасудинній системі мононуклеарних фагоцитів печінки. Холодна анемія аутоантитіл включає холодну аглютинінову хворобу і пароксизмальну мальки гемоглобінурії.
Імунологічно опосередкований лізис еритроцитів може також виникати внаслідок втручання аллоантитіл в гемолітичну реакцію трансфузії (після переливання крові від несумісного донора) та гемолітичної хвороби новонародженого .
Нарешті, є випадки (близько 10%) на імунологічній основі, які можуть бути пов'язані з попереднім прийомом препарату . Механізми, за допомогою яких ці ліки пошкоджують еритроцити і індукують гемоліз, можуть бути різними (деякі препарати стимулюють вироблення аутоантитіл проти антигенів Rh; інші зв'язуються з мембраною еритроцитів, тимчасово діючи як гаптени). До можливих препаратів, які можуть викликати гемолітичну анемію, відносяться а-метилдопа, леводопа, високі дози пеніциліну, цефалоспорини, хінідин і сульфонаміди.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- астенія
- анемія
- астенія
- озноб
- ціаноз
- диспное
- Біль у животі
- гемоглобинурия
- гепатомегалия
- лихоманка
- Задишка
- гіпотонія
- жовтяниця
- Біль у спині
- Головний біль
- блідість
- Синдром Рейно
- спленомегалія
- непритомність
- тахікардія
- Темна сеча
- запаморочення
Подальші показання
Аутоімунна гемолітична анемія може виникати раптово або розвиватися поступово.
В залежності від тяжкості гемолізу, може виникнути висока температура, виражена астенія, нездужання, головний біль і сильний біль у поперековій області. Слабкість, спричинена гемолітичною анемією, може бути пов'язана з тахікардією і задишкою при напрузі, а іноді і при синкопі. Крім того, може виникнути жовтяниця, емісія темно-коричневої сечі, гемоглобінурія та гепатоспленомегалія.
При холодному захворюванні на аутоантитіла, інші ознаки можуть бути присутніми внаслідок тривалого впливу холоду, таких як акроціаноз, синдром Рейно або ішемічні аварії, пов'язані з низькими температурами.
Діагностика ґрунтується на клінічних або лабораторних ознаках гемолізу. Лікування залежить від конкретної причини; Можливі підходи включають кортикостероїди, IV імуноглобуліни, застосування імунодепресантів і спленектомію. У випадках, спричинених лікарським засобом, можна оцінити переривання прийому каузального агента для отримання ремісії захворювання.
