вагітність

Везикулярний мола - ідатіфорт мола Г. Бертеллі

загальність

Везикулярний (або hydatiform ) моль - це захворювання трофобласта, що перешкоджає нормальному розвитку ембріона.

Цей стан обумовлений дефектом запліднення, при якому відбувається дегенерація ворсинок хоріона в везикулах (кістах). Це не дозволяє правильно обміняти матері і плоду, тому вагітність призначена припинити рано .

Точні причини на підставі везикулярного крота ще не повністю відомі. Для діагностики, ультразвукового дослідження, дозування в крові людського хоріонічного гонадотропіну (бета-hCG) і біопсії є фундаментальними для встановлення доброякісної природи захворювання.

Більшість жінок з везикулярними дисками відчувають сильну нудоту і блювоту, вагінальні кровотечі, надмірне збільшення матки і дуже високий кров'яний тиск, особливо на ранніх термінах вагітності.

Лікування включає спорожнення порожнини матки шляхом гістеросукції або кюретажу. Якщо везикулярна моль зберігається після хірургічного видалення, замість цього може бути вказана хіміотерапія.

які

Везикулярний моль - це стан, який може виникнути після запліднення.

Патологічний процес підтримується гіперплазією трофобластів, що пов'язано з дегенерацією ворсин хориона . Ці останні структури особливо схильні до набухання і перетворення в рідкі везикули . У гидроциркуляторной молі це явище викликає дострокове припинення вагітності .

Що таке трофобласт?

Трофобласт - це структура, що присутня від початку ембріонального розвитку, яка оточує бластоцисту (тобто майбутній ембріон). Від своєї активності залежить від гніздування яйцеклітини в слизовій оболонці матки: трофобласт інфільтрує епітелій і строму ендометрію, створюючи зазор, через який бластоцист може проникати. Починаючи з восьмого дня, цей клітинний комплекс відіграє живильну роль проти ембріона і починає розвиватися в плаценті .

Синоніми для Micularis

" Мола " є латинським терміном, що означає " маса ", тоді як " везикулярний " означає зміну ворсинок хоріону, структури, які складають плодову частину плаценти. Вони особливо добре йдуть при перетворенні в везикули (кісти). Отже, ворсини хоріона більше не здатні забезпечити обмін матері та плоду, але зберігають як інфільтративні, так і ендокринні властивості, характерні для нормального трофобласта.

Везикулярний моль також відомий як:

  • Hydatidiform моль ("idatide" походить від грецького і означає "крапля");
  • Молярна вагітність .

Причини та фактори ризику

Везикулярний моль є доброякісним гестаційним трофобластичним захворюванням . Точні причини виникнення цієї патології ще не зовсім зрозумілі. Однак відомо, що везикулярний моль викликаний аномалією при заплідненні, з подальшою аномальною проліферацією плацентарного трофобласта, що слідує за надмірною експресією деяких батьківських генів.

У більшості випадків захворювання пов'язане з заплідненою яйцеклітиною, яка розвивається в молярній формі, а не в плоді (з цієї причини стан називають також "молярною вагітністю"). Однак везикулярний моль може розвиватися з клітин, які залишаються в матці після аборту або в кінці вагітності .

Повний або частковий везикулярний шліфувальний круг

Гіперплазія трофобласта може мати змінний ступінь, тому везикулярний моль може бути:

  • Повна, коли дегенерація вражає всі ворсини хориона або майже;
  • Частково, коли проліферація є фокусною, то дегенерація локалізується і з'єднується з іншими нормальними ворсинками.

Гестаційні трофобластичні захворювання

Клітка везикулярної або водяної форм відноситься до категорії гестаційних проліферативних захворювань трофобласта разом з:

  • Інвазивне колесо : гестаційне трофобластичне новоутворення, що характеризується неоднозначним кротом, що вторгається в міометр;
  • Гестаційна хоріокарцинома : злоякісна трофобластная пухлина, що походить від проліферації клітин епітелію ворсинок; у багатьох випадках ця патологія являє собою трансформацію в пухлинному сенсі везикулярного крота;
  • Плацентарна ділянка пухлини: досить рідкісна гестаційна трофобластная пухлина, яка розвивається з місця імплантації плаценти.

Слід зазначити, що в цій категорії знаходяться також трофобластична епітеліоїдна пухлина і непухлинні доброякісні трофобластні ураження (вузол плацентарної ділянки і перебільшене плацентарне місце).

Гестаційні трофобластні захворювання розрізняються за термінами виникнення і терміном, тяжкістю захворювання, прогнозом і лікуванням.

Везикулярний Мола: наскільки широко поширене це?

Везикулярний моль частіше зустрічається у дівчаток у віці до 17 років або у жінок старше 35 років і у тих, хто мав попереднє гестаційне трофобластичне захворювання.

З причин, які досі невідомі, захворюваність в азіатських країнах дуже велика (1/200 вагітностей). З іншого боку, в Європі стан спостерігається приблизно в 1 з 1000 вагітностей.

Симптоми та ускладнення

У 40% випадків везикулярний моль протікає безсимптомно. Ця патологія зазвичай призводить до викидня .

Везикулярний моль: найбільш поширені симптоми

Спочатку молярний склад мочі може викликати симптоми, подібні до вагітності, з тією різницею, що збільшення розмірів матки є занадто швидким, порівняно з тим часом, коли плод розвинеться у звичайній вагітності.

Крім швидкого розширення живота, жінки, які мають позитивні тести на вагітність, часто проявляються:

  • Інтенсивна нудота ;
  • Сильна блювота ;
  • Темно-червоні вагінальні кровотечі ( метрорагії ), відшарування хоріонної ворсинки від листяних;
  • Біль і / або відчуття набряку таза .

Рідше може з'явитися анемія або прееклампсія.

Коли частини везикулярного колеса відокремлюються, фрагменти тканин, подібні з пучками винограду, можуть вийти з піхви. Ці симптоми вказують на необхідність оперативної оцінки лікарем.

Можливі ускладнення та ризики

Везикулярний моль може викликати серйозні ускладнення, такі як:

  • Гіперемія вагітності (раніше і більш сувора, ніж норма);
  • Зараження матки ;
  • Поширена інфекція крові (сепсис);
  • Небезпечно низький кров'яний тиск ( колапс ) або дуже високий, з підвищеним вмістом білка в сечі ( гестоз ).

Якщо розвивається хоріокарцинома, у жінок можуть виникати інші симптоми через поширення ( метастази ) в інші частини тіла.

Еволюція везикулярної моли

Приблизно в 80% випадків захворювання не є злоякісним, тоді як у решти 15-20% вона вторгається в навколишні тканини ( інвазивний моль ) і має тенденцію зберігатися.

Близько 2-3% везикулярних молей еволюціонують у хориокарциному (пухлина високої злоякісності, яка може швидко метастазувати через лімфатичні судини і кровотік).

діагностика

Часто везикулярний моль діагностується відразу після зачаття .

Часто патологія виявляється при перериванні вагітності в першому триместрі, при наявності кровотеч і тазових болів. У другому триместрі, завдяки ультразвуковому моніторингу, якому жінки піддаються під час гестації, виявлення везикулярного крота рідше.

Тест на вагітність є позитивним, але серцеві тони або рухи плода не виявлені, а матка більша за нормальну. Крім того, проходження тканини в кластерах сильно наводить на думку про діагноз.

Щоб переконатися, що це міхур везикулярний, лікар може виконати ультразвукове дослідження тазу . Діагностичне підтвердження забезпечується біопсією після хірургічного лікування.

Везикулярні моли: які іспити вам потрібні?

Захворювання підозрюється у жінок з позитивним тестом на вагітність і однією з таких ситуацій:

  • Матка розмірів значно більше, ніж очікувалося;
  • Втрата тканини схожа на пучки винограду;
  • Високі рівні бета-hCG;
  • Сугестивні висновки (наприклад, маса, що містить множинні кісти, відсутність плода і амніотичної рідини тощо), виділені під час ультразвуку, для оцінки вагітності;
  • Симптоми або ознаки прееклампсії;
  • Незрозумілі інші ускладнення вагітності.

Діагностика везикулярного крота підтримується різними тестами, у тому числі:

  • Аналізи крові та сечі, з визначенням бета-підрозділу хоріонічного гонадотропіну (бета-ЧХГ).
    • У випадку родової молекули, величини hCG часто дуже високі, оскільки везикулярне колесо виробляє гормон - зазвичай виробляється на ранніх термінах вагітності - у великих кількостях.
  • Ультразвукове дослідження тазу :
    • Ультрасонографія повноцінного молярного типу може показувати типовий вигляд «метели» (тобто спостерігаються гіпер-ехогенні компактні ділянки різної форми, пов'язані з ділянками рідини різного розміру) у всій порожнині матки.
    • УЗД часткового везикулярного молю виявляє, замість цього, осередкове ураження матки.
  • Біопсія з гістологічним дослідженням продукту зачаття і матеріалу, отриманого зі скребування матки.

Диференціальна діагностика

Розріз везикулярного молю слід відрізняти від:

  • Трофобластні пухлини вагітності;
  • Тривале утримання викидня.

лікування

Везикулярний моль повністю видаляється, як правило, за допомогою гістеросукції (аспірація порожнини матки під контролем ультразвуку) або кюретаж (кюретаж). Випорожнення матки необхідно виконувати якомога швидше, через ризик ускладнень, що збільшується з гестаційним віком. Лише рідко проводиться хірургічне видалення всього органу ( гістеректомія ).

Після операції вимірюють концентрацію крові хоріонічного гонадотропіну в крові, і пацієнт проходить ультразвукове дослідження протягом 15 днів після аспірації матки, щоб визначити, чи було завершено видалення везикулярного крота; у цьому випадку рівень гормонів входить до норми протягом десяти тижнів, без необхідності подальшого лікування.

Якщо величина hCG не повертається до норми, везикулярний моль вважається стійким, а комп'ютерну томографію (КТ) головного мозку, грудної клітини, живота і таза виконують для визначення розвитку і поширення хоріокарциноми.

Постійна і широко поширена, але з низьким ризиком гідратаформна маса вимагає хіміотерапії ; коли патологію вважають високим ризиком, застосовують комбінацію різних протипухлинних препаратів (включаючи метотрексат, дактиноміцін, етопозид, циклофосфамід і вінкристин).

прогноз

При адекватному та своєчасному лікуванні прогноз є прекрасним: багато жінок з везикулярними кротами піддаються лікуванню і можуть успішно провести вагітність без ризику ускладнень, аборту або дітей з вродженими вадами. Тільки в 1% випадків, коли попереднє колесо згоряння, розвивається інше. Тому у цих жінок ультразвукове дослідження проводиться дуже рано на наступних вагітностях.

Успіх терапії і шанси на одужання пов'язані з поширенням везикулярного крота та інших факторів. Загалом, якщо захворювання не є інвазивним і вважається низьким ризиком, пацієнт повністю одужає, без негативних результатів, у 90-100% випадків. Еволюція везикулярного моля в хориокарциноме пов'язана, навпаки, з гіршим прогнозом, і відновлення може відбуватися від 60 до 80% випадків.

Вагітність після везикулярної моли

Жінкам, у яких були видалені везикулярні шліфувальні круги, рекомендується не мати вагітності протягом шести місяців або року . Часто лікар може рекомендувати застосування оральних контрацептивів, але також можуть використовуватися інші методи контрацепції .