здоров'я шкіри

Невус Беккера

Що таке бекер невус

Невус Беккера, інакше відомий як "меланоз Беккера", - це доброякісне ураження шкіри, яке проявляється як одностороннє гіперпігментоване пляма (тобто впливає тільки на одну сторону тіла). Точніше, це ураження являє собою тип епітеліального невуса (епідермального і фолікулярного) пізнього початку. З гістологічної точки зору, невус Беккера пов'язаний з епідермальним гіпермеланозом, тобто залежить від підвищення місцевої концентрації меланіну.

Невус Беккера в основному вражає чоловічих суб'єктів, з початком в дитинстві або підлітковому віці і, в більшості випадків, відбувається після тривалого впливу сонця.

Невус спочатку виступає як нерегулярна пігментація (меланоз або гіперпігментація), розташована головним чином на грудях, у верхній частині тулуба або на плечі, навіть якщо інші ділянки тіла можуть бути порушені. Згодом, протягом 1-2 років, пляма має тенденцію до поступового і нерегулярного розширення, стає товще, темніше і дуже волосисто (гіпертрихоз). Невус Беккера, що представляє собою доброякісне ураження, не потребує лікування, але повинен бути визначений під час діагностичної фази і постійно контролюватися.

риси

Невус Беккера виступає як плоска пляма (подібна до шкірного родима), що характеризується однорідною світло-коричневою пігментацією (кавова-молочна), з розмежованими і нерегулярними (затіненими) контурами. У 50% випадків беккеровий невус покритий кінцевими волосками, іноді дуже товстими, що призводить до характерної «гіпертрихозу», а в інших суб'єктах вона може залишатися стабільною протягом усього життя. У його контексті можуть з'являтися прищі або фолікуліти.

  • Невус Беккера частіше зустрічається у чоловіків: одне дослідження повідомило про поширеність 0, 52% у чоловіків у віці від 17 до 26 років.
  • Коричневий пластир часто з'являється з односторонньою локалізацією, розміщеною на плечі, в грудної і лопаткової області. У рідкісних випадках нерв Беккера може бути двостороннім або множинним, тоді як форми, що стосуються передачі сім'ї, є винятковими.
  • Діаметр ураження може простягатися від декількох міліметрів до багатьох сантиметрів, іноді покриваючи середину верхньої частини спини або грудей.
  • Як правило, ураження з'являється протягом 20 років і має тенденцію до трохи темніше через збільшення вмісту меланіну в епідермі. У деяких випадках зниження пігментації може спостерігатися в зрілому віці.
  • Невус Беккера є безсимптомним і лише в окремих випадках повідомляється про свербіж.

З гістологічної точки зору: \ t

  • Епідерміс проявляє легкий акантоз (збільшення клітин, що входять до складу тернистого шару) і варіабельний гіперкератоз (потовщення епітеліального шару);
  • Базальний шар демонструє гіперпігментацію, що виникає в результаті збільшення кількості меланіну (тобто збільшення пігменту меланіну в межах кератиноцитів). Іноді також може бути виявлено збільшення кількості базальних меланоцитів.
  • Гіпертрихоз корелює зі збільшенням кількості морфологічно нормальних фолікулярних одиниць.
  • На рівні дерми можна виявити гіперплазію гладких м'язів шкіри і наявність меланофагів у папілярному дермі ("меланофаги" - клітини, які втручаються в нормальний захист шкіри і поглинають фагоцити).

причини

Невус Беккера - це зміна типово придбаної пігментації шкіри (рідко вроджена). Часто поразка з'являється в підлітковому віці, спочатку як пігментний пластир, потім з кінцевим ростом волосся. Деякі вважають, що походження невуса Беккера обумовлено невідомим генетичним дефектом. Передбачається, що події, що визначають розвиток ураження, можуть бути активовані циркулюючими андрогенами (чоловічими гормонами, такими як тестостерон), тому невус Беккера має тенденцію проявлятися переважно у чоловіків у період статевого дозрівання та у зв'язку з іншими, чутливими до їх станів дія (приклад: гіпертрихоз і акне). Крім того, повідомлялося про значне збільшення кількості андрогенних рецепторів у контексті травми. Медичні знання та документація, що стосуються цього дерматологічного розладу, все ще залишаються дефіцитними через низку різних факторів: недавнє визначення (1948), низька поширеність та незлоякісний характер ураження. З цих причин фізіопатологія невуса Беккера залишається неясною.

діагностика

Оцінка віку початку, розташування та стабільного характеру ураження зазвичай достатня для визначення діагнозу. Біопсія шкіри забезпечує гістологічне підтвердження і допомагає відрізнити її від інших клінічних суб'єктів. Диференціальну діагностику проводять щодо:

  • Синдром МакКуна-Олбрайта : він проявляється гігантськими кафе-молочними плямами на шкірі, вже присутніми від народження.
  • Pityriasis versicolor : поверхнева шкірна інфекція, що характеризується змінами пігментації шкіри. У порівнянні з беккеровським невусом, він має симетричні і злегка лускаті плями.
  • Середній або великий вроджений меланоцитарний невус : присутній від народження пігментна неоформація.

лікування

  • Невус Беккера вважається доброякісним ураженням, тому лікування не потрібно, за винятком естетичних причин.
  • Пігментація ураження менш очевидна, якщо уражена ділянка захищена від впливу сонця, щоб не сприяти загару.
  • Прищі, пов'язані з невусом Беккера (тобто на рівні ураження), можна лікувати за допомогою нормальної терапії. У найбільш серйозних формах можна приймати изотретиноин перорально.
  • З естетичної точки зору можуть бути використані повторні процедури з лазерною епіляцією або електролізом, які можуть допомогти зменшити та / або назавжди видалити зайві волосся з області, що страждає гіпертрихозом.
  • Пігментація іноді може бути зменшена або усунена за допомогою різних типів лазерної терапії, але результат дуже мінливий, не завжди ефективний і може навіть посилюватися.
  • Якщо клінічна картина дозволяє це, можна оцінити видалення ураження, а потім трансплантацію шкіри. Однак у більшості випадків неможливо вдатися до хірургічної терапії через велике розширення невуса Беккера.

Синдром невуса Беккера

Синдром невуса Бекера відноситься до рідкісного і складного захворювання, яке полягає в асоціації ураження з різними змінами розвитку шкіри, нервової системи, скелетної, серцево-судинної і сечостатевої систем. На практиці ці додаткові аномалії впливають на тканини, отримані від одного і того ж типу ембріональних клітин, ектодерми.

Синдром невуса Беккера може виникати з проявами, що впливають на різні структури, такі як:

  • Гамартома гладких м'язів (гіперплазія гладком'язової тканини, яка проявляється як виявлена, гіперпігментований наліт, часто покрита волоссям);
  • Spina bifida, carinated грудна клітка (деформація грудної клітки, що характеризується переднім випинанням грудини) і pectus excavatum (вроджена аномалія грудної клітки, де грудина вирівняна у напрямку до хребта);
  • Гіпоплазія молочної залози (зниження розвитку молочної залози);
  • Гіперплазія надниркових залоз (характеризується порушеннями в біосинтезі стероїдних гормонів);
  • Асиметрія кінцівок, тулуба або обличчя;
  • Пупкова грижа;
  • Аксесуарні мошонки і позаштатні соски (політелії).

прогноз

З прогностичної точки зору, невус Беккера має тенденцію залишатися незмінною протягом невизначеного часу. Лікар повинен порадити пацієнтам, що меланоз Беккера є доброякісним органом і не потребує лікування, за винятком чисто естетичних причин. Однак, як і при будь-якому ненормальному зростанні, що впливає на шкіру, невус Беккера необхідно регулярно перевіряти, а про будь-які раптові зміни його зовнішнього вигляду необхідно повідомити лікареві.