Схожі статті: Пелагра
визначення
Пелагра - це захворювання, викликане дефіцитом або відсутністю абсорбції ніацину (також називається вітаміном РР або В3).
Сьогодні ця патологія вражає деякі райони світу в ендемічній формі (Африка, Південна Америка або певні регіони Індії), де кукурудза і сорго борошно є основними продуктами харчування.
Первинний дефіцит походить від надзвичайно неадекватного і незбалансованого споживання ніацину, вітамінів групи В або триптофану (амінокислоти, необхідної для синтезу ніацину).
Вторинний дефіцит ніацину може бути обумовлений, навпаки, діареєю, цирозом печінки, хронічним алкоголізмом та іншими патологічними станами, які перешкоджають всмоктуванню і засвоєнню вітаміну.
Пелагра також може виникати в контексті карциноїдного синдрому (триптофан відводяться в 5-гидрокситриптофан і серотонин) і хвороба Хартнупа (при якій дефектна абсорбція триптофану кишечником і нирками).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Оральний атеоз
- агресивність
- анорексія
- апатія
- Почервоніння обличчя
- астенія
- Boccarola
- бульбашки
- Бульбашки на мові
- Горіння мовою
- Ретростернальне горіння
- балаканина
- Delirio
- слабоумство
- депресія
- пронос
- Тимчасова і просторова дезорієнтація
- Здуття живота
- Порушення настрою
- Біль у животі
- еритема
- глосит
- Набряк живота
- безсоння
- гіпертонія
- Надутий язик
- Жовтий язик
- нудота
- нервовість
- ністагм
- Втрата ваги
- Інтенсивне слиновиділення
- Ваги на шкірі
- Конфузійний стан
- блювота
Подальші показання
Пелагра викликає симптоми в шкірі і слизових оболонках, центральній нервовій системі і шлунково-кишковому тракті.
Клінічна картина пелагри характеризується "трьома Ds":
- Пігментований висип (дерматит);
- Гастроентерит (діарея);
- Поширені неврологічні дефіцити, включаючи когнітивні порушення (деменцію).
Шкірні симптоми включають різні типи уражень, які зазвичай є двосторонніми та симетричними, включаючи глибоку червону еритему, висипання пухирів і лущення. Характерним є розподіл дерматиту в точках тиску (наприклад, ноги, ноги, спина рук і передпліччя).
У регіонах, що піддаються впливу сонячних променів, пеллагра викликає реакції фотосенсибілізації шкіри, такі як комір Casal (dermatosis desquamante області навколо шиї) і ураження у формі метелика на обличчі (pellagrosa маска).
Що стосується слизових оболонок, зміни в основному впливають на рот, але можуть також впливати на піхву і уретру. Гострий дефіцит ніацину характеризується також глоситом і стоматитом; якщо це стан продовжується, язик і слизова оболонка порожнини рота стають червоними і набряклими, з подальшим болем і збільшенням слиновиділення. Також можуть з'являтися виразки, особливо на слизовій оболонці нижньої губи, під язиком і латерально до молярних зубів.
Гастроінтестинальні симптоми, що виникають на початку пелагри, включають фаринго-езофагеальне печіння, біль у животі та розтягнення. Згодом можуть з'явитися нудота, блювота та діарея.
Неврологічні симптоми, пов'язані з пелаграми, включають психоз, енцефалопатію (що характеризується втратою свідомості) і когнітивні порушення (деменція). Психоз характеризується змінами пам'яті, дезорієнтацією, плутаниною і конфабуляцією; переважним симптомом може бути збудження, депресія, манія, делірій або параноя.
Можливі ускладнення пелагри можуть бути виявлені при ураженнях центральної нервової системи, пов'язані з гіпертонією (надмірне і постійне підвищення м'язового тонусу), ністагм (коливальні очі) і пірамідальний синдром (відрізняються різними руховими порушеннями).
Діагноз пелагри зазвичай клінічний.
Терапія складається з введення нікотинаміду; якщо хвороба викликана просто дієтичним дефіцитом, збалансована дієта призводить до повної ремісії картини симптомів.
Якщо не лікувати належним чином, пелагра може призвести до смерті протягом декількох років.