загальність
Гіпертрофічна кардіоміопатія - це захворювання міокарда, що характеризується потовщенням стінок шлуночків і зменшенням їх внутрішніх порожнин.
Малюнок: Ілюстрація серця, ураженого гіпертрофічною кардіоміопатією. З сайту en.wikipedia.org
За таких обставин знижується насосна дія, що здійснюється серцем, і кров, доступна для тканин, є дефіцитною.
Гіпертрофічна кардіоміопатія завжди включає в себе лівий шлуночок серця, в той час як правий впливає тільки в рідкісних випадках.
Як правило, причиною захворювання є генетичний дефект, переданий від батьків до дітей.
При наявності основних симптомів є задишка, біль у грудях, порушення ритму серця та набряки в різних частинах тіла.
Діагностика вимагає декількох тестів, деякі з яких є інвазивними.
Людина з гіпертрофічною кардіоміопатією не може заживати, але при правильному лікуванні може значно поліпшити своє здоров'я
Коротка посилання на анатомію серця
Серце - порожнистий орган, що складається з чотирьох скорочувальних порожнин: два - праворуч і називаються правого передсердя і правого шлуночка ; два інших знаходяться ліворуч і називаються лівим передсердям і лівим шлуночком . Через передсердя і правий шлуночок проходить кров без кисню, що підкачується до легенів; через атріум і лівий шлуночок, з іншого боку, пропускає оксигенированную кров для перекачування в різні органи і тканини тіла.
Накачувальна дія гарантується м'язовою структурою, що утворює чотири серцеві порожнини, які називаються цілим міокардом .
Для регулювання потоку крові між різними відділеннями і між серцем і судинами, є чотири клапани, також відомі як серцеві клапани .
Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія - це захворювання міокарда, що характеризується збільшенням клітин, що утворюють його, і потовщенням стінок одного (лівого) або обох шлуночків.
У цих умовах шлуночкова порожнина або порожнини зменшуються і насосна дія, проведена серцем, є менш ефективною. Як наслідок, частка крові, що надходить до різних органів і тканин тіла, також неминуче буде порушена.
Що таке кардіоміопатія?
Малюнок: представлення змін серця при різних видах кардіоміопатій. З сайту: merckmanuals.com
Буквальний сенс кардіоміопатії - це захворювання серцевих м'язів . Тому не випадково, що кардіоміопатії являють собою ряд патологій, які впливають на міокард, і які характеризуються анатомічною модифікацією останніх. Ця анатомічна зміна, як це відбувається у випадку розширеної кардіоміопатії, супроводжується зміною на функціональному рівні: серце, по суті, стає слабким і менш ефективним в кровонаповнювальному дії.
Існує принаймні два критерії класифікації кардіоміопатій.
Перший критерій ґрунтується на місці виникнення проблеми і розрізняє первинну кардіоміопатію, в якій страждає тільки серце, від вторинних кардіоміопатій, в яких проблема міокарда залежить від патології інших органів або конкретних ситуацій.
Другий критерій, замість цього, ґрунтується на характеристиках змін, які переживає структура міокарда, і визначає чотири типи кардіоміопатій:
- Розширена кардіоміопатія
- Гіпертрофічна кардіоміопатія
- Рестриктивна кардіоміопатія
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка
ДИСОРГАНІЗАЦІЯ МІКАРДНОЇ КЛІТИНИ
Гіпертрофічна кардіоміопатія, крім того, що викликає потовщення міокарда, також може бути причиною дезорганізованого розташування її клітин, що називається технічним терміном " безлад міокарда " ( дезорганізація міокарда ).
Безлад міокарда сприяє появі серцевих аритмій .
СУБТИПИ ГІПЕРТРОФІЧНОЇ КАРДІОМІОПАТІЇ
Існують два підтипи гіпертрофічної кардіоміопатії:
- гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія, при якій утворюється серйозна перешкода витоку крові з лівого шлуночка;
- необструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія, в якій, на відміну від попереднього випадку, кровотік, що виходить з лівого шлуночка, лише помірно знижений.
Щоб викликати таку різницю в поведінці від серця, є наявність в гіпертрофічних обструктивних кардіоміопатіях потовщення, що також поширюється на міжшлуночкову перегородку (тобто анатомічну структуру, що розділяє два шлуночки).
епідеміологія
За даними статистичних досліджень, гіпертрофічна кардіоміопатія широко поширена в усіх етнічних групах по всьому світу і може впливати на молодь і дорослих без відмінностей.
У Сполученому Королівстві близько 2 осіб страждають кожні 1000 чоловік.
причини
Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути:
- Генетичне / спадкове захворювання . Багато пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією успадковують розлад у одного з двох батьків (сімейна гіпертрофічна кардіоміопатія).
Однак є також випадки гіпертрофічної кардіоміопатії, що є наслідком спонтанних генетичних мутацій.
- Придбане захворювання . Гіпертрофічні кардіоміопатії, що розвиваються протягом життя, набуваються з певної причини або без видимої причини (ідіопатична форма).
ГЕНЕТИЧНА / ГІРЕДИТИЧНА ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Гени, які, якщо вони мутуються і передаються від одного з батьків до дитини, можуть викликати сімейну гіпертрофічну кардіоміопатію, є різними: найважливішими, оскільки вони відповідають за більшість випадків захворювання, є так званий MYH7 (який виробляє основну частину білка). називається міозин ) і так званий MYBPC3 (який виробляє білок, необхідний для нормального функціонування міозину).
За даними генетичних досліджень, у сина людини з сімейною гіпертрофічною кардіоміопатією 50% шансів успадкувати таку ж серцеву патологію.
NB: у незнайомій (дуже рідкісної) генетичній формі відповідальні гени такі ж, як і сімейна форма.
НЕІДІОПАТИЧНА ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ: ЯКІ МОЖЛИВІ ПРИЧИНИ?
Придбана, неідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія може виникнути внаслідок або в присутності:
- гіпертонія
- старіння
- діабет
- Проблеми щитовидної залози ( тиреотоксикоз )
Симптоми та ускладнення
Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути безсимптомною (тобто без очевидних симптомів) або викликати ознаки і симптоми, дуже схожі на ті, що викликаються серцевою недостатністю або аритміями (тобто змінами серцевого ритму). Отже, потерпіла людина зазвичай проявляється:
- Почуття стійкої втоми
- Задишка ( задишка ), як при стресі ( задишка при навантаженні ), так і в спокої ( задишка в стані спокою )
- непритомність
- Набряки (або набряки) в ногах, стегнах, ногах, шийних венах і животі ( асцит )
- Біль у грудях, яка часто посилюється після їжі
- Спеціальні серцеві шуми
- Нерегулярний удар (зазвичай тахікардія )
НА ЧОГО ЗАЛЕЖИТЬ АЙНОМАТИЧНІСТЬ?
На даний момент невідома точна причина, чому деякі пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією не виявляють ніяких порушень.
У деяких пацієнтів асимптоматичність є характерною ознакою ранньої хвороби; для деяких інших, однак, це проблема, яка розрізняє всі фази стану.
Згідно з деякими статистичними даними, 70% людей з гіпертрофічною обструктивної кардіоміопатією проявляють останнє з більш ніж очевидними симптомами.
КОЛИ ЗВ'ЯЗАТИСЯ З ДОКТОРОМ?
У присутності задишки, незвичайної втоми, болю в грудях та / або набряку гомілки (або набряку в інших частинах тіла), завжди рекомендується негайно звернутися до лікаря, щоб пройти клінічні тести і з'ясувати причини цих розладів.,
Увага: ті, у кого є член сім'ї, що страждає гіпертрофічною кардіоміопатією (отже, ризик спадкової схильності), повинні проходити періодичні кардіологічні перевірки для того, щоб відстежувати здоров'я свого серця, а також конкретний генетичний тест .
Ускладнення
Гіпертрофічна кардіоміопатія може призвести до декількох ускладнень, деякі з яких також дуже серйозні. Ось що вони складаються:
- Серцева недостатність . Він складається з зменшеної функції лівого шлуночка, що призводить до недостатнього кровопостачання органів і тканин.
- Тяжке перешкода для кровотоку, що виходить з лівого шлуночка . Це відбувається в обструктивних гіпертрофічних кардіоміопатіях.
- Розширена кардіоміопатія . Це захворювання міокарда, що характеризується розширенням лівого шлуночка серця і зниженою скоротливістю серця.
- Клапан регургітації . Це відбувається, коли клапани серця, змінені в структурі, більше не працюють так, як повинні, дозволяючи крові повертатися туди, де вона почалася. Найбільш ураженим клапаном є мітральний клапан, розташований між передсердям і лівим шлуночком.
- Легенева емболія, обумовлена загостренням набряку.
- Поява серцевих аритмій . Це обумовлено процесом дезорганізації клітин міокарда. Найбільш частими аритміями є: фібриляція передсердь, шлуночкова тахікардія і фібриляція шлуночків.
- Раптова серцева смерть (або зупинка серця) . Викликане шлуночковою тахікардією або фібриляцією шлуночків, це рідкісна, але можлива подія (особливо у людей до 30 років і молодих спортсменів).
діагностика
Для діагностики розширеної кардіоміопатії лікар (зазвичай кардіолог ) використовує різні неінвазивні або мінімально інвазивні тести, такі як:
- Аналіз крові
- RX-грудна клітка, ядерний магнітний резонанс та / або КТ
- Трансторакальна і Холтер-електрокардіограма (ЕКГ).
- ехокардіограма
- Стрес-тест
По-перше, вони, як правило, очікуються: ретельне медичне обстеження та ретельний аналіз клінічної та сімейної історії пацієнта.
Якщо всі ці тести не дають достатньої інформації, необхідно вдатися до різних інвазивних процедур для катетеризації серця (включаючи коронарну ангіографію та біопсію міокарда ).
лікування
Серце з гіпертрофічною кардіоміопатією не може загоїтися. Однак - завдяки поєднанню лікарських засобів і можливій імплантації деяких серцевих пристроїв, таких як кардіостимулятор, кардіовертерний дефібрилятор і допоміжний пристрій лівого шлуночка - можна частково поліпшити симптоми.
Якщо, внаслідок надзвичайної тяжкості ситуації, препарати і серцеві пристрої не дають бажаних результатів, то лікування, яке залишається доступним на даний момент, є:
- Септальна міектомія . Це операція на відкритому серці, показана у випадках обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії; Під час операції операційний лікар видаляє частину потовщеної міжшлуночкової перегородки.
Ця операція проводиться в надії на усунення перешкод, що перешкоджає витоку крові з лівого шлуночка і підвищення ефективності мітрального клапана (ушкодження якого виникають частіше при гіпертрофічних обструктивних кардіоміопатіях).
Секторна міектомія, очевидно, вимагає загальної анестезії.
- Спиральна абляція перегородки . Це досить нова альтернатива мієктомії перегородки. Руйнування міжшлуночкової перегородки відбувається завдяки ін'єкції алкоголю в артерію, яка зрошує потовщену область перегородки. Щоб ввести алкоголь, хірург використовує серцевий катетер.
Перевага цієї процедури полягає в тому, що вона не вимагає загальної анестезії або хірургічних розрізів; Недоліком є те, що він може викликати блокування сигналів, які стискують серце.
- Трансплантація серця . Це делікатна операція і легко схильна до ускладнень.
Основні препарати, що застосовуються при гіпертрофічній кардіоміопатії:
- Бета-блокатори і блокатори кальцієвих каналів, внаслідок їх гіпотензивних і брадикардирующих ефектів.
- антиаритмічні
- діуретики
Деякі корисні засоби
Для пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією лікарі рекомендують: залишатися активним (NB: активність повинна відповідати тяжкості патології); не палити; не вживати алкоголь і наркотики; підтримувати нормальну масу тіла; і, нарешті, прийняти здорову і збалансовану дієту.
профілактика
Спадкова гіпертрофічна кардіоміопатія (яка є найбільш поширеною формою) не можна запобігти, оскільки пацієнти страждають хворобою від народження. Проте, якщо діагноз кардіоміопатії вчасно діагностується, то можна запобігти, принаймні частково, деякі з вищезазначених ускладнень.
Завдяки ранньої діагностики, пацієнт може обмежити фактори, які потенційно можуть призвести до зупинки серця (наприклад, утримання від спорту на високому рівні) і пройти імплантацію кардіовертерного дефібрилятора.
Що таке імплантований кардіовертер дефібрилятор (або ICD)?
Це невеликий електронний пристрій, який після імплантації в груди і підключення до серця здатний регулювати ритм серця, коли виникає аритмія. Цей прилад, по суті, здатний підібрати можливу варіацію серцевого ритму і зробити правильний засіб, випустивши електричний розряд.
прогноз
В останні роки лікування серцевих розладів були ретельно уточнені. Тому очікування і якість життя також збільшилися у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією.
